Шунт Поттса для лечения детей с тяжелой легочной гипертензией

Это многоцентровое перспективное исследовательское исследование, направленное на оценку 3-летних клинических результатов процедуры шунтирования Поттса у педиатрических пациентов с тяжелой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). Включенные критерии следующие: 1) 6 месяцев < возраст ≤ 18 лет; 2) ESC 2022 Группа I ПАУ; 3) Получали стандартизированную лекарственную терапию в течение как минимум 6-9 месяцев и все еще остаются в статусе от среднего до высокого/высокого риска по критериям ESC2022; 4) Имеются значительные клинические проявления (т. е. прогрессирующие симптомы/обмороки в анамнезе/задержка роста и развития и т. д.); 5) Форма информированного согласия, подписанная пациентом и его опекуном. Исключенными критериями являются: 1) ESC 2022 группы II-V ПАУ; 2) Плохая функция правого желудочка: RVEF < 25% или RVFAC < 20%; 3) Ухудшение общего состояния: требуется реанимация в отделении интенсивной терапии или помощь ЭКМО; 4) соотношение давления в легочной артерии/основного артериального давления <0,7; 5) Шестиминутная ходьба < 150 метров (применимо только для пациентов в возрасте 8 лет и старше); 6) Никакого значительного улучшения ФВВ при тройной терапии препаратами. В это исследование будут включены все педиатрические пациенты с тяжелой ЛАГ, которые посещают детскую кардиологическую амбулаторную клинику и соответствуют разработанным включенным и исключенным критериям. Все участники будут разделены на две группы (шунт Поттса в сочетании с группой традиционной медикаментозной терапии и группа только традиционной медикаментозной терапии) в соответствии с их индивидуальным состоянием здоровья (т. е. некоторыми противопоказаниями к хирургическому вмешательству) и их (или их родителей) стремлениями. для процедуры Поттс-шунта. Планируется последующее наблюдение (восьмикратное наблюдение) во время процедуры шунта Поттса, послеоперационного периода отделения интенсивной терапии, через один месяц, три месяца, шесть месяцев, один год, два года и три года после шунта Поттса. процедуры или отказ от процедуры Поттс-шунта. Объекты наблюдения включают состояние выживаемости, наличие или отсутствие трансплантации легких (LTx), клинические проявления, лабораторное обследование, функцию правого желудочка (определяется с помощью эхокардиограммы и магнитно-резонансной томографии сердца) и давление в малом круге кровообращения (определяется катетеризацией правых отделов сердца или катетеризацией Свана-Ганца). Первичным результатом является частота случаев смерти или ЛТ через три года после шунта Поттса. Вторичные исходы следующие: 1) количество и частота послеоперационных осложнений у пациентов, перенесших процедуру шунтирования Поттса; 2) Трехлетняя функция сердца по ВОЗ и 6-минутная дистанция ходьбы после процедуры шунтирования Поттса; 3) уровень NT-ProBNP через три года после процедуры шунтирования Поттса; 4) Функция правого желудочка по данным эхокардиографии через три года после процедуры шунтирования Поттса; 5) Функция правого желудочка по данным магнитно-резонансной томографии сердца через три года после процедуры шунтирования Поттса; 6) Давление легочного кровообращения, измеренное при катетеризации правых отделов сердца или катетеризации Свана-Ганца через три года после процедуры шунтирования Поттса; 7) Трехлетняя смертность или заболеваемость ЛТ после только традиционной лекарственной терапии.