進行期骨髄増殖性新生物、骨髄増殖性新生物/骨髄異形成症候群の重複患者または高リスク慢性骨髄単球性白血病患者の治療のためのアザシチジン併用または非併用のアキサティリマブ

包含基準:

• 研究に参加する前に、署名されたインフォームドコンセントを取得する必要があります
• インフォームドコンセントフォーム（ICF）に署名した日の年齢が18歳以上であること

• 2016 年の世界保健機関 (WHO) 分類 (Arber et al 2016) に基づいて形態学的に確認された以下の診断: フェーズ 1b、以下のいずれかの再発または難治性の患者。フェーズ 2: 以下のいずれかが新たに診断された患者:

  • 慢性骨髄単球性白血病 (CMML)、CMML 特異的予後スコアリング システム (CPSS) 分子モデルにより中間 2、または高リスクとして分類
  • 非定型慢性骨髄性白血病（aCML）
  • MDS/MPN 未分類 (MDS/MPN-U)
  • 骨髄増殖性腫瘍加速期 (MPN-AP)
  • MPN-AP では、国際前立腺症状スコア (IPSS) による中間 2 または高リスク疾患を伴う真性赤血球増加症 (PV)、本態性血小板血症 (ET)、または原発性骨髄線維症 (PMF) の以前の診断、ならびに進行または不全の診断が必要です。少なくとも1つの治療法に反応すること。
  • 環状鉄芽球および血小板増加症を伴う骨髄異形成症候群/骨髄増殖性新生物 (MDS/MPN-RS-T)、または SF3B1 変異および血小板増加症を伴う MDS/MPN (MDS/MPN-SF3B1-T)。
  • 年齢、併存疾患、地域のガイドライン、施設での実践（これらのいずれかまたはすべて）の研究者の評価に基づく、即時骨髄破壊的/集中的な化学療法には適さない
• Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) のパフォーマンス ステータスが 0、1、または 2
• アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) およびアラニン アミノトランスフェラーゼ (ALT) ≤ 3 × 正常値の上限 (ULN)
• 総ビリルビン ≤ 1.5 × ULN (孤立性ギルバート症候群の場合を除く)
• 推定糸球体濾過速度 (eGFR) ≥ 30 mL/min/1.73m^2 (地元の検査機関による腎疾患における食事療法 [MDRD] 式に基づく推定)
• 患者は研究者とコミュニケーションをとることができ、研究手順の要件に従うことができます。
• 妊娠の可能性のある女性および男性は、避妊手術を受けていない場合、研究参加の14日前から最後のフォローアップ訪問後90日まで適切な避妊を行う必要があります。 適切な避妊とは、ホルモン避妊薬または子宮内避妊具と次の避妊方法の少なくとも 1 つを組み合わせて使用​​することと定義されます: ペッサリー、子宮頸管キャップ、またはコンドーム

除外基準:

• MPN または MDS/MPN に対する以前の治療が、化学療法またはレナリドマイドおよびデシタビンまたはアザシチジンまたは INQOVI (経口デシタビン) などの低メチル化剤 (HMA) を含む他の抗悪性腫瘍剤と重複している (最大 2 サイクルの低メチル化剤 [HMA] を投与された患者は、含まれています）。 ただし、ヒドロキシウレアおよび/またはルキソリチニブによる以前の治療は許可されます。
• WHO 2016 分類に基づく、急性前骨髄球性白血病および髄外 AML を含む急性骨髄性白血病 (AML) の診断 (Arber et al 2016)
• 骨髄破壊的治療または集中化学療法治療の候補である患者、またはこの治療に同意しない患者
• 臓器移植または同種造血幹細胞移植の既往

• 以下を除く、悪性腫瘍の既往歴のある参加者。

  • -適切に治療された悪性腫瘍の病歴があり、抗がん剤の全身療法（すなわち、化学療法、放射線療法または手術）が進行中または研究期間中に必要でない参加者。
  • ホルモン療法などの補助療法を受けている参加者が対象となります。 ただし、治療に関連した新生物を発症した参加者は参加資格がありません。
• アキサティリマブの成分に対する既知のアレルギー/過敏症
• 急性または慢性膵炎の病歴
• 筋炎の病歴