HEMT時代の嚢胞性線維症患者の腎機能
2026年4月27日 更新者：Agnieszka Swiatecka-Urban、University of Virginia
この研究の目的は、CF 患者の腎臓病の原因を解明することです。
研究者らは、誰がリスクにさらされているかを予測したり、腎臓の損傷が永続的になる前に早期に検出したりできる、血液と尿中のバイオマーカーを研究する予定だ。
この研究では、CF患者のこれらのマーカーを経時的および肺再燃の治療中に比較する予定です。
また、CFのない人々から採取した血液と尿のサンプルも比較する予定だ。
この比較は、嚢胞性線維症とその治療が腎臓に及ぼす影響をより深く理解し、CFに関連する腎臓の問題を予防、診断、治療するための改良された方法を開発することを目的としています。
調査の概要
状態
募集
詳細な説明
嚢胞性線維症（PwCF）患者では慢性腎臓病の有病率が大幅に増加しており、加齢に伴い罹患率や薬剤耐性に大きな影響を与えています。 近位尿細管と遠位尿細管の両方で発現しますが、CFTR 機能不全が腎疾患に具体的に寄与するかどうかは依然として不明です。 PwCF は、頻繁なアミノグリコシド、全身性炎症、活性化白血球などの腎毒素にさらされることがよくありますが、CFTR の機能不全が尿細管損傷の増幅を起こしやすいかどうかは不明です。 血清クレアチニンなどの従来の腎機能測定法は損傷の早期発見に鈍感であり、CKDを予防する機会が限られています。 この研究は、CFにおける腎機能障害の早期発見とメカニズムのギャップに取り組む予定です。 研究者らは、CFにおける腎損傷の引き金と標的となる機構経路を明らかにし、腎保護のための新たな戦略を発見する予定である。 この研究の中心的な仮説は、CFTRの機能不全が腎臓の発達を変化させ、腎毒性刺激に対する炎症反応や線維形成反応を増加させるというものである。
この研究には、生体試料（血液と尿）と臨床データの前向き評価が含まれます。 この研究では、CFの外来患者（n=110）、CFの入院患者（n=110）、および健康な被験者（n=40）の生体標本を分析しています。 外来患者コホートでは、24 か月間 3 か月ごとの定期診療の際に生体検体が収集されます。 抗生物質の静脈内投与（IV）のために入院した PwCF では、入院時とその後の入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間、その後の臨床診察のたびに生体検体が採取されます。
これらの生体標本は、バイオマーカー、線維形成分析、炎症シグナル、および細胞外小胞について分析されます。 臨床データはカルテレビューから検査され、生体試料の結果と関連付けられます。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
260
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Agnieszka Swiatecka-Urban, MD
- 電話番号：434-924-0946
- メール：AS6XX@uvahealth.org
研究場所
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Alabama
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Birmingham、Alabama、アメリカ、35233
- 募集
- University of Alabama at Birmingham
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コンタクト：
- William T Harris, MD
- 電話番号：205-638-9583
- メール：wtharris@uabmc.edu
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-
New Hampshire
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Lebanon、New Hampshire、アメリカ、03756
- 募集
- Dartmouth-Hitchcock Geisel School of Medicine at Dartmouth
-
コンタクト：
- Sladjana Skopelja-Gardner, PhD
- 電話番号：603-667-8259
- メール：Sladjana.Skopelja-Gardner@dartmouth.edu
-
主任研究者：
- Alix Ashare, MD
-
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Virginia
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Charlottesville、Virginia、アメリカ、22908
- 募集
- University of Virginia Children's Hospital
-
コンタクト：
- Agnieszka Swiatecka-Urban, MD
- 電話番号：434-924-0946
- メール：AS6XX@uvahealth.org
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
はい
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
参加者は、3 つの CF センター (ダートマス、UAB、UVA) のいずれかで継続治療を受けている CF 患者から選ばれます。
説明
包含基準:
外来CFコホート
- 嚢胞性線維症の診断
- 年齢 > 30歳
- インフォームド・コンセントを提供できる
入院患者CFコホート
- 嚢胞性線維症の診断
- 年齢 > 7歳
- インフォームドコンセントと同意を提供できる (該当する場合)
- 55 PwCF は肺の増悪のために頻繁に入院している（過去 12 か月間に 1 回以上の入院）
- 55 PwCF 肺悪化のため散発的に入院（過去 12 か月以内に入院なし）
- 独自に尿サンプルを提供できる
健全なコントロール
- 健康、参加者の自己申告によると
- 年齢は30～50歳くらい
- インフォームド・コンセントを提供できる
除外基準:
外来CFコホート
- 臓器移植の履歴
- 免疫不全の病歴
- 過去または現在のがん診断
- 妊娠中または授乳中の方
- 慢性透析を受けている方
- 不遵守（登録前の 12 か月間に 2 回未満の訪問で証明された）
入院患者CFコホート
- 入院後、最初の血液および尿サンプルを採取する前に静脈内抗生物質療法を開始する
- 臓器移植の履歴
- 免疫不全の病歴
- 過去または現在のがん診断
- 妊娠中または授乳中の方
- 慢性透析を受けている方
健全なコントロール
- 腎臓病、臓器移植、癌、またはその他の慢性疾患の病歴または現在の症状
- 現在の抗生物質の使用
- 排尿症状または尿路感染症（排尿困難、頻尿、尿意切迫感）
- 妊婦
- 研修訪問日に生理があった場合
- PwCFの血縁者
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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外来CFコホート
入院していないCFグループ：CFと診断され、年齢＞30歳、3つのCFセンター（ダートマス、UAB、UVA）のいずれかで継続的なケアを受けている。
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入院患者CFコホート
入院したCFコホート：CFと診断され、年齢＞7歳、肺増悪の抗生物質の静脈内治療のために入院中。
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健全なコントロール
CFのない健康なボランティア
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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EGFR の軌跡 (血清クレアチニンおよびシスタチン C から計算) が、さまざまな尿画分で検出される尿腎損傷サイン、または尿好中球レベル/活性化と相関するかどうかを調べます。
時間枠：登録と 3 か月ごとの 24 か月間
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外来CFコホート
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登録と 3 か月ごとの 24 か月間
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再発する入院と尿路腎損傷のサインとの相関関係。
時間枠：静脈内抗生物質療法の開始前の入院時、入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間定期的な CF ケア訪問のたびに。
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入院患者CFコホート
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静脈内抗生物質療法の開始前の入院時、入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間定期的な CF ケア訪問のたびに。
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再発入院とeGFRの傾きの変化との関係
時間枠：静脈内抗生物質療法の開始前の入院時、入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間定期的な CF ケア訪問のたびに。
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入院患者CFコホート
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静脈内抗生物質療法の開始前の入院時、入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間定期的な CF ケア訪問のたびに。
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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尿中タンパク質バイオマーカーパネル、好中球活性化、細胞外小胞の経時的変化と eGFR との相関関係。
時間枠：登録は 24 か月間 3 か月ごとに行われます。
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外来CFコホート
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登録は 24 か月間 3 か月ごとに行われます。
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入院時の%FEV1または%FEV1の低下と尿路腎障害サインとの相関。
時間枠：静脈内抗生物質療法の開始前の入院時、入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間定期的な CF ケア訪問のたびに。
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入院患者CFコホート
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静脈内抗生物質療法の開始前の入院時、入院中は 48 時間ごと、退院後は 24 か月間定期的な CF ケア訪問のたびに。
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Kovesdy CP, Bleyer AJ, Molnar MZ, Ma JZ, Sim JJ, Cushman WC, Quarles LD, Kalantar-Zadeh K. Blood pressure and mortality in U.S. veterans with chronic kidney disease: a cohort study. Ann Intern Med. 2013 Aug 20;159(4):233-42. doi: 10.7326/0003-4819-159-4-201308200-00004.
- Kovesdy CP. Epidemiology of chronic kidney disease: an update 2022. Kidney Int Suppl (2011). 2022 Apr;12(1):7-11. doi: 10.1016/j.kisu.2021.11.003. Epub 2022 Mar 18.
- Devuyst O, Burrow CR, Schwiebert EM, Guggino WB, Wilson PD. Developmental regulation of CFTR expression during human nephrogenesis. Am J Physiol. 1996 Sep;271(3 Pt 2):F723-35. doi: 10.1152/ajprenal.1996.271.3.F723.
- Southern KW. Acute renal failure in people with cystic fibrosis. Thorax. 2007 Jun;62(6):472-3. doi: 10.1136/thx.2006.072355.
- Al-Aloul M, Miller H, Alapati S, Stockton PA, Ledson MJ, Walshaw MJ. Renal impairment in cystic fibrosis patients due to repeated intravenous aminoglycoside use. Pediatr Pulmonol. 2005 Jan;39(1):15-20. doi: 10.1002/ppul.20138.
- Bertenshaw C, Watson AR, Lewis S, Smyth A. Survey of acute renal failure in patients with cystic fibrosis in the UK. Thorax. 2007 Jun;62(6):541-5. doi: 10.1136/thx.2006.067595. Epub 2007 Jan 18.
- Quon BS, Mayer-Hamblett N, Aitken ML, Smyth AR, Goss CH. Risk factors for chronic kidney disease in adults with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Nov 15;184(10):1147-52. doi: 10.1164/rccm.201105-0932OC. Epub 2011 Jul 28.
- Stevanovic M, G.M. Primary Causes of ESRD in the US Cystic Fibrosis Population. JASN 33, 694
- Stevanovic, M.G.M.L. Characteristics of US Individuals with Cystic Fibrosis and ESRD. JASN 33, 694
- Lai S, Mazzaferro S, Mitterhofer AP, Bonci E, Marotta PG, Pelligra F, Murciano M, Celani C, Troiani P, Cimino G, Palange P. Renal involvement and metabolic alterations in adults patients affected by cystic fibrosis. J Transl Med. 2019 Nov 25;17(1):388. doi: 10.1186/s12967-019-02139-4.
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- Alicandro G, Frova L, Di Fraia G, Colombo C. Cystic fibrosis mortality trend in Italy from 1970 to 2011. J Cyst Fibros. 2015 Mar;14(2):267-74. doi: 10.1016/j.jcf.2014.07.010. Epub 2014 Aug 20.
- Nazareth D, Walshaw M. A review of renal disease in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013 Jul;12(4):309-17. doi: 10.1016/j.jcf.2013.03.005. Epub 2013 Apr 22.
- van Duijl TT, Ruhaak LR, de Fijter JW, Cobbaert CM. Kidney Injury Biomarkers in an Academic Hospital Setting: Where Are We Now? Clin Biochem Rev. 2019 May;40(2):79-97. doi: 10.33176/AACB-18-00017.
- Breyer MD, Susztak K. The next generation of therapeutics for chronic kidney disease. Nat Rev Drug Discov. 2016 Aug;15(8):568-88. doi: 10.1038/nrd.2016.67. Epub 2016 May 27.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2025年1月9日
一次修了 (推定)
2027年12月1日
研究の完了 (推定)
2027年12月1日
試験登録日
最初に提出
2024年9月10日
QC基準を満たした最初の提出物
2024年9月10日
最初の投稿 (実際)
2024年9月19日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年5月4日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年4月27日
最終確認日
2026年4月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- HSR231650
- 005245A123 (その他の助成金/資金番号：Cystic Fibrosis Foundation)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
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