間質性肺疾患 (ILD) の有無にかかわらず、全身性硬化症患者における血清 CD25 レベルの評価

間質性肺疾患 (ILD) は、肺実質に影響を及ぼす特発性びまん性突起の大きなグループで構成されます。 結合組織病関連肺疾患 (CTD-ILD) は、ILD の最も一般的な原因の 1 つです。 特発性肺線維症 (IPF) とともに、これらは両方とも ILD の大部分を占めます。 CTD-ILD は通常、IPF に比べて良好な臨床経過をたどるため、治療法は両者で大きく異なるため、正確な診断が重要です。 新たに診断された ILD の最大 30% は CTD によるものです。 これは、すべての ILD 患者を潜在的な CTD について調査することの重要性を強調しています。

全身性硬化症（SSc）は、炎症と線維症が重要な役割を果たし、皮膚、関節、腱、胃腸管、肺、心臓、血管、腎臓などの複数の臓器に重篤な損傷や機能不全を引き起こす全身性の自己免疫疾患です。 。 SSc では、ILD の存在がさらに一般的です (80% 以上)。さらに、肺高血圧症 (PH) は、びまん性肺疾患がない場合でも、症例の 10% で心臓カテーテル検査によって証明できます。 これらの状態は、SSc 患者の 2 つの主な予後因子です。実際、SSc の死亡の 40% は肺の病理が原因です (4)。

IL-2 受容体α鎖である CD25 は、高親和性 IL-2 受容体 (IL2R) のサブユニットの 1 つであり、IL2R α (CD25)、β (CD122)、および共通γ 鎖 (CD132) で構成されます。 可溶性 CD25 (sCD25) が、主に活性化 T 細胞の膜からのタンパク質分解切断の結果として生成され、sCD25 の血清濃度が活性化 T 細胞の増殖に関連していることはよく知られています。 さまざまな自己免疫疾患の患者において、血清 sCD25 レベルが高いことが報告されています。 これまでの研究では、sCD25 が IL-2 シグナル伝達に関連する T 細胞応答の初期阻害剤として作用できることが示されています。 実験的自己免疫性脳脊髄炎 (EAE) モデルでは、sCD25 は局所的な IL-2 と IL-2R の相互作用を遮断することでシグナル伝達を阻害することで、Th17 応答を増強し、EAE を悪化させる可能性があります。 sCD25 は分泌された IL-2 に効率的に結合することができ、自己免疫の発生において IL-2 が病原性の役割を果たすためのデコイ受容体として機能する能力を示唆しています。