精神的に追い詰められた遺伝性網膜疾患患者のロービジョンリハビリテーションを最適化する

アクティブコンパレータ：アーム 1 - ロービジョン リハビリテーション LVR

視覚関連の不安のない参加者 (N ～ 60) はアーム 1 に指定され、LVR を受けます。 このグループは、高次の視覚に関連する不安のあるグループを比較することを目的としています。 このため、研究チームが他のグループのいずれかの患者とマッチングできるまで、これらの患者は待機リストに登録される可能性があります（つまり、参加者の弱視リハビリテーションが遅れる可能性があります）。

行動：ロービジョンリハビリテーション (LVR)

最初のセッションは LVR スペシャリストと行われ、ニーズに応じて参加者の視力と移動機能を向上させるための視力強化デバイスと技術を推奨します。 デバイスは無料で提供され、参加者が手に持ったり着用したりできる拡大鏡、光を遮断して見やすくするメガネのアタッチメント、まぶしさや色の見え方を助けるアイテムなどが含まれますが、これらに限定されません。 このセッションの後には、作業療法士による少なくとも 1 回のセッションが続き、参加者にデバイスの使い方 (家に持ち帰り使用) を訓練し、機能的目標を達成するための方法を推奨/指導します。

ほとんどの参加者は 2 ～ 4 回の来院を求められますが、ニーズや機能目標に向けた進捗状況に応じて追加の来院が必要になる場合があります。 オリエンテーションと移動トレーニングの場合は、追加の訪問もお勧めします。 参加者はすべての訪問から約 1 週間後に体験を共有するよう求められます。

実験的：アーム 2 - ERT (ランダム化後)、その後 LVR と同時実行

視覚関連の不安を抱えている参加者（自己申告によりプロトコルに従ってこれを満たしている必要がある）は、この群に無作為に割り付けられ、即時 ERT を受けます。 LVR 療法は、およそ 4 ～ 6 回の ERT セッション中に開始されます。

行動：ロービジョンリハビリテーション (LVR)

最初のセッションは LVR スペシャリストと行われ、ニーズに応じて参加者の視力と移動機能を向上させるための視力強化デバイスと技術を推奨します。 デバイスは無料で提供され、参加者が手に持ったり着用したりできる拡大鏡、光を遮断して見やすくするメガネのアタッチメント、まぶしさや色の見え方を助けるアイテムなどが含まれますが、これらに限定されません。 このセッションの後には、作業療法士による少なくとも 1 回のセッションが続き、参加者にデバイスの使い方 (家に持ち帰り使用) を訓練し、機能的目標を達成するための方法を推奨/指導します。

ほとんどの参加者は 2 ～ 4 回の来院を求められますが、ニーズや機能目標に向けた進捗状況に応じて追加の来院が必要になる場合があります。 オリエンテーションと移動トレーニングの場合は、追加の訪問もお勧めします。 参加者はすべての訪問から約 1 週間後に体験を共有するよう求められます。

行動：感情調節療法 (ERT)

ERTの訓練を受けたセラピストによる専門的な心理療法の1時間のセッションが週に10回行われます。 これらは通常、仮想的に行われますが、必要に応じて対面セッションを提供できる場合もあります。 各セッションの開始時に、セラピストは参加者の ERT の経験について知るために、参加者にいくつかのアンケートを行います。 アンケートはすべてのセッション終了後にも回答されます。

実験的：アーム 3 - ERT が遅延した LVR

この群に無作為に割り付けられた視覚関連の不安のある参加者（自己申告によりプロトコルに従ってこれを満たさなければならない）は、遅延ERTを伴うLVRを受けることになる。

行動：ロービジョンリハビリテーション (LVR)

最初のセッションは LVR スペシャリストと行われ、ニーズに応じて参加者の視力と移動機能を向上させるための視力強化デバイスと技術を推奨します。 デバイスは無料で提供され、参加者が手に持ったり着用したりできる拡大鏡、光を遮断して見やすくするメガネのアタッチメント、まぶしさや色の見え方を助けるアイテムなどが含まれますが、これらに限定されません。 このセッションの後には、作業療法士による少なくとも 1 回のセッションが続き、参加者にデバイスの使い方 (家に持ち帰り使用) を訓練し、機能的目標を達成するための方法を推奨/指導します。

ほとんどの参加者は 2 ～ 4 回の来院を求められますが、ニーズや機能目標に向けた進捗状況に応じて追加の来院が必要になる場合があります。 オリエンテーションと移動トレーニングの場合は、追加の訪問もお勧めします。 参加者はすべての訪問から約 1 週間後に体験を共有するよう求められます。

行動：感情調節療法 (ERT)

ERTの訓練を受けたセラピストによる専門的な心理療法の1時間のセッションが週に10回行われます。 これらは通常、仮想的に行われますが、必要に応じて対面セッションを提供できる場合もあります。 各セッションの開始時に、セラピストは参加者の ERT の経験について知るために、参加者にいくつかのアンケートを行います。 アンケートはすべてのセッション終了後にも回答されます。

ミシガン州視覚関連不安アンケート (MVAQ) により、LVR が視覚関連の障害と苦痛の対策を改善するかどうかを判断します。

ミシガン州の視覚関連不安アンケートは、視覚障害に関連する不安/苦痛を評価するために設計された 14 項目のアンケートです。 回答の範囲は、「まったくしない」、「ときどき」、「頻繁に」、「常に」、視覚以外の理由で「N/A」です。 アンケートには 2 つのスコア (桿体機能に関する不安に対する 1 つと錐体機能に対する不安に対する 1 つ) が提供されます。 これらのスコアはどちらも -3 ～ 3 の間にあります (スコアが増加するほど、不安のレベルが高いことを示します)。

ミシガン州網膜変性アンケート (MRDQ) により、LVR が視覚関連の障害と苦痛の対策を改善するかどうかを判断します。

ミシガン州網膜変性アンケートは、視覚関連の機能障害を評価することを目的とした 59 項目のアンケートです。 回答の範囲は次のとおりです: なし、少し難しい、中程度の難しさ、非常に難しい、私の視力が弱すぎてこれを行うことはできません、視力以外の理由で該当なし。 アンケートは 7 つのスコア (7 つの異なる視覚領域) を提供し、-3 から 3 の範囲も提供します (0 は集団の平均特性レベルを中心とし、シータの極値 (つまり、-3、+3) は次の値を示します)項目の反応に基づいて、低度または高度の視覚機能障害）。

MVAQ によって 6 か月目にアクセスされた低苦痛グループと高苦痛グループの間で LVR 測定値が異なるかどうかを判断する

6 か月目の ERT 治療前の低苦痛アームと高苦痛アームの比較。 ミシガン州の視覚関連不安アンケートは、視覚障害に関連する不安/苦痛を評価するために設計された 14 項目のアンケートです。 ミシガン州の視覚関連不安アンケートは、視覚障害に関連する不安/苦痛を評価するために設計された 14 項目のアンケートです。 回答の範囲は、「まったくしない」、「ときどき」、「頻繁に」、「常に」、視覚以外の理由で「N/A」です。 アンケートには 2 つのスコア (桿体機能に関する不安に対する 1 つと錐体機能に対する不安に対する 1 つ) が提供されます。 これらのスコアはどちらも -3 ～ 3 の間にあります (スコアが増加するほど、不安のレベルが高いことを示します)。

MRDQ によって 6 か月目にアクセスされた低苦痛グループと高苦痛グループの間で LVR 測定値が異なるかどうかを判断する

6 か月目の ERT 治療前の低苦痛アームと高苦痛アームの比較。

ミシガン州網膜変性アンケートは、視覚関連の機能障害を評価することを目的とした 59 項目のアンケートです。 回答の範囲は次のとおりです: なし、少し難しい、中程度の難しさ、非常に難しい、私の視力が弱すぎてこれを行うことはできません、視力以外の理由で該当なし。 アンケートは 7 つのスコア (7 つの異なる視覚領域) を提供し、-3 から 3 の範囲も提供します (0 は集団の平均特性レベルを中心とし、シータの極値 (つまり、-3、+3) は次の値を示します)項目の反応に基づいて、低度または高度の視覚機能障害）。

高苦痛群における補助的な ERT 治療が、MVAQ によって測定された LVR 単独よりも視覚関連の障害および視覚関連の苦痛の尺度を改善するかどうかを判断する

ミシガン州の視覚関連不安アンケートは、視覚障害に関連する不安/苦痛を評価するために設計された 14 項目のアンケートです。 回答の範囲は、「まったくしない」、「ときどき」、「頻繁に」、「常に」、視覚以外の理由で「N/A」です。 アンケートには 2 つのスコア (桿体機能に関する不安に対する 1 つと錐体機能に対する不安に対する 1 つ) が提供されます。 これらのスコアはどちらも -3 ～ 3 の間にあります (スコアが増加するほど、不安のレベルが高いことを示します)。

高苦痛群における補助的な ERT 治療が、MRDQ によって測定された LVR 単独よりも視覚関連の障害および視覚関連の苦痛の尺度を改善するかどうかを判断する

ミシガン州網膜変性アンケートは、視覚関連の機能障害を評価することを目的とした 59 項目のアンケートです。 回答の範囲は次のとおりです: なし、少し難しい、中程度の難しさ、非常に難しい、私の視力が弱すぎてこれを行うことはできません、視力以外の理由で該当なし。 アンケートは 7 つのスコア (7 つの異なる視覚領域) を提供し、-3 から 3 の範囲も提供します (0 は集団の平均特性レベルを中心とし、シータの極値 (つまり、-3、+3) は次の値を示します)項目の反応に基づいて、低度または高度の視覚機能障害）。

LVR が視覚関連の障害と苦痛の対策を改善するかどうかを短形式調査 (SF-36) で判断します。

調査には 36 項目があり、参加者が回答を選択します。 8 つの領域 (身体機能、身体的健康による役割制限、体の痛み、一般的な健康認識、活力 (エネルギー/疲労)、社会的機能、感情的問題による役割制限、精神​​的健康) のスコア (0 ～ 100) を測定し生成します。 (精神的幸福) スコアは 0 ～ 100 のスケールで表され、50 を超えるスコアは一般に健康関連の生活の質が平均よりも優れていることを示し、50 未満のスコアは健康が平均以下であることを示します。

補助的な ERT 治療が、支援機器の心理社会的影響スケール (PIADS) によって測定される LVR 単独よりも LVR 治療アドヒアランスを向上させるかどうかを判断する

福祉機器の心理社会的影響 (PIADS) は、機能的自立、幸福、生活の質に対する福祉機器の影響を評価するために設計された 26 項目の自己申告式アンケートです。

PIADS では、各項目に -3 から +3 までの 7 段階のスケールが使用されます。 -3 のスコアは最大のマイナスの影響を示し、0 のスコアは影響なしまたは中立の影響を示し、+3 のスコアはデバイスの最大のプラスの影響を示します。

補助的な ERT 治療が、患者健康質問票 (PHQ-9) によって測定された LVR 単独よりも全体的な精神的苦痛を改善するかどうかを判断する

患者健康アンケートは、うつ病の症状を評価するために設計された 9 項目のアンケートです。 参加者は、まったくない（0）～ほぼ毎日（3）の質問に回答します。 スコアの範囲は 0 ～ 27 で、スコアが高いほどうつ病がより深刻であることを意味します。

補助的な ERT 治療が、知覚ストレス尺度 (PSS) で測定される LVR 単独よりも全体的な精神的苦痛を改善するかどうかを判断する

知覚ストレス スケールは、参加者の知覚ストレスを評価することを目的とした 10 項目のアンケートです。 項目は、まったくない (0) ～ 非常に多い (4) の範囲でスコア付けされます。 スコアは 0 ～ 40 の範囲で変動し、スコアが高いほどストレスが高いことを示します。

Daughty Device Compliance Questionnaire (DDCQ) によって測定された、補助的 ERT 治療が LVR 単独よりも LVR 治療アドヒアランスを向上させるかどうかを判断する

Daughty Device Compliance Questionnaire (DDCQ) は、日常使用における医療機器の遵守と有効性を評価するために設計された 5 項目の自己申告式アンケートです。 ユーザーの満足度、使いやすさ、健康への影響などの要素を評価します。 参加者が受け取るデバイスごとに完了します。

補助的な ERT 治療が全般性不安障害 (GAD) によって測定される LVR 単独よりも全体的な精神的苦痛を改善するかどうかを判断します-7

7項目のGAD-7は不安の症状を測定します。 項目はまったくスコア付けされません (0) - ほぼ毎日 (3)、スコアの範囲は 0 ～ 21 です。 スコアが高いほど、不安の症状が多いことを示します。

補助的な ERT 治療が、反すう反射アンケート (RRQ) によって測定される LVR 単独よりも全体的な精神的苦痛を改善するかどうかを判断する

反すう反省アンケートは、24 項目からなる内省傾向の尺度です。 項目は、非常にそう思わない (1) ～ 非常にそう思う (5) で採点されます。 スコアの範囲は 24 ～ 120 です。スコアが高いほど悪い結果を意味します。

補助的な ERT 治療が、ペンシルベニア州悩みアンケート (PSWQ) で測定された LVR 単独よりも全体的な精神的苦痛を改善するかどうかを判断する

ペンシルバニア州の心配性アンケートは、成人の心配性の特性を測定するために設計された 16 項目の自己報告尺度です。 項目は、まったく私らしくない (1) ～ 非常に私らしい (5) で採点されます。 スコアの範囲は 16 ～ 80 で、スコアが高いほど心配レベルが高いことを示します。