Optimiser la rééducation de la basse vision chez les patients en détresse émotionnelle atteints de maladies héréditaires de la rétine

Comparateur actif: Bras 1 - Rééducation basse vision LVR

Les participants (N ~ 60) sans anxiété liée à la vision seront désignés pour le bras 1 et recevront LVR. Ce groupe est destiné à servir de comparaison pour les groupes d'anxiété liés à la vision plus élevés. Pour cette raison, ces patients peuvent être placés sur une liste d'attente (ce qui signifie que la réadaptation des participants pour basse vision peut être retardée), jusqu'à ce que l'équipe d'étude puisse être jumelée à une personne de l'un des autres groupes.

Comportemental: Rééducation basse vision (LVR)

La session initiale se déroulera avec un spécialiste LVR qui recommandera des appareils et des techniques d'amélioration de la vision pour améliorer la vision et la fonctionnalité de mobilité des participants en fonction des besoins. Les appareils seront offerts gratuitement et comprendront, sans s'y limiter : des loupes que les participants pourront tenir ou porter, des accessoires de lunettes qui aident à filtrer la lumière pour mieux voir, ou des objets qui aident à éblouir ou à voir les couleurs. Cette séance sera suivie d'au moins une séance avec un ergothérapeute, qui formera les participants à utiliser les appareils (à emporter et à utiliser) et recommandera/enseignera des moyens d'atteindre les objectifs fonctionnels.

La plupart des participants seront invités à assister à 2 à 4 visites, mais des visites supplémentaires peuvent être nécessaires en fonction des besoins et des progrès vers les objectifs fonctionnels. Visites supplémentaires si une formation d’orientation et de mobilité est également recommandée. Les participants seront invités à partager leurs expériences environ 1 semaine après toutes les visites.

Expérimental: Bras 2 - ERT (après randomisation) puis en même temps que LVR

Les participants souffrant d'anxiété liée à la vision (doivent respecter cela selon le protocole par auto-évaluations) randomisés dans ce bras recevront un ERT immédiat. La thérapie LVR débutera environ pendant 4 à 6 séances d'ERT.

Comportemental: Rééducation basse vision (LVR)

La session initiale se déroulera avec un spécialiste LVR qui recommandera des appareils et des techniques d'amélioration de la vision pour améliorer la vision et la fonctionnalité de mobilité des participants en fonction des besoins. Les appareils seront offerts gratuitement et comprendront, sans s'y limiter : des loupes que les participants pourront tenir ou porter, des accessoires de lunettes qui aident à filtrer la lumière pour mieux voir, ou des objets qui aident à éblouir ou à voir les couleurs. Cette séance sera suivie d'au moins une séance avec un ergothérapeute, qui formera les participants à utiliser les appareils (à emporter et à utiliser) et recommandera/enseignera des moyens d'atteindre les objectifs fonctionnels.

La plupart des participants seront invités à assister à 2 à 4 visites, mais des visites supplémentaires peuvent être nécessaires en fonction des besoins et des progrès vers les objectifs fonctionnels. Visites supplémentaires si une formation d’orientation et de mobilité est également recommandée. Les participants seront invités à partager leurs expériences environ 1 semaine après toutes les visites.

Comportemental: Thérapie de régulation des émotions (ERT)

Il y aura dix séances hebdomadaires d'une heure de psychothérapie spécialisée avec un thérapeute formé par l'ERT. Celles-ci se font généralement virtuellement, mais peuvent permettre d'offrir des séances en personne à ceux qui en ont besoin. Au début de chaque séance, le thérapeute remettra aux participants plusieurs questionnaires pour en savoir plus sur l'expérience du participant avec l'ERT. Les questionnaires seront également remplis une fois toutes les sessions terminées.

Expérimental: Bras 3- LVR avec ERT retardé

Les participants souffrant d'anxiété liée à la vision (doivent répondre à cela selon le protocole par auto-évaluations) randomisés dans ce bras recevront LVR avec ERT retardé.

Comportemental: Rééducation basse vision (LVR)

La session initiale se déroulera avec un spécialiste LVR qui recommandera des appareils et des techniques d'amélioration de la vision pour améliorer la vision et la fonctionnalité de mobilité des participants en fonction des besoins. Les appareils seront offerts gratuitement et comprendront, sans s'y limiter : des loupes que les participants pourront tenir ou porter, des accessoires de lunettes qui aident à filtrer la lumière pour mieux voir, ou des objets qui aident à éblouir ou à voir les couleurs. Cette séance sera suivie d'au moins une séance avec un ergothérapeute, qui formera les participants à utiliser les appareils (à emporter et à utiliser) et recommandera/enseignera des moyens d'atteindre les objectifs fonctionnels.

La plupart des participants seront invités à assister à 2 à 4 visites, mais des visites supplémentaires peuvent être nécessaires en fonction des besoins et des progrès vers les objectifs fonctionnels. Visites supplémentaires si une formation d’orientation et de mobilité est également recommandée. Les participants seront invités à partager leurs expériences environ 1 semaine après toutes les visites.

Comportemental: Thérapie de régulation des émotions (ERT)

Il y aura dix séances hebdomadaires d'une heure de psychothérapie spécialisée avec un thérapeute formé par l'ERT. Celles-ci se font généralement virtuellement, mais peuvent permettre d'offrir des séances en personne à ceux qui en ont besoin. Au début de chaque séance, le thérapeute remettra aux participants plusieurs questionnaires pour en savoir plus sur l'expérience du participant avec l'ERT. Les questionnaires seront également remplis une fois toutes les sessions terminées.

Déterminer si le LVR améliore les mesures de handicap et de détresse liées à la vision grâce au questionnaire d'anxiété lié à la vision du Michigan (MVAQ)

Le questionnaire d'anxiété lié à la vision du Michigan est un questionnaire en 14 éléments conçu pour évaluer l'anxiété/la détresse liées aux déficiences visuelles. Les réponses peuvent varier entre : Jamais, Parfois, Fréquemment, Toujours, N/A pour des raisons non liées à la vision. Le questionnaire fournit 2 scores (un pour l'anxiété concernant la fonction des bâtonnets et un pour l'anxiété concernant la fonction des cônes). Ces deux scores se situent entre -3 et 3 (un score croissant indique des niveaux d’anxiété plus élevés).

Déterminer si le LVR améliore les mesures de handicap et de détresse liées à la vision grâce au questionnaire sur la dégénérescence rétinienne du Michigan (MRDQ)

Le questionnaire du Michigan sur la dégénérescence rétinienne est un questionnaire de 59 éléments visant à évaluer les déficiences fonctionnelles liées à la vision. Les réponses peuvent varier entre : Aucune, Un peu de difficulté, Difficulté modérée, Difficulté extrême, Ma vision est trop mauvaise pour faire cela, N/A pour des raisons non liées à la vision. Le questionnaire fournit 7 scores (pour 7 domaines de vision différents) et varient également de -3 à 3 (0 est centré sur le niveau de trait moyen de la population et les valeurs extrêmes pour thêta (c'est-à-dire -3, +3) indiquent dysfonctionnement visuel faible ou élevé en fonction des réponses aux éléments).

Déterminer si les mesures LVR sont différentes entre les groupes à faible détresse et à forte détresse consultés au mois 6 par MVAQ

Comparaison entre le bras à faible détresse et le bras à forte détresse avant le traitement ERT au 6e mois. Le questionnaire d'anxiété lié à la vision du Michigan est un questionnaire en 14 éléments conçu pour évaluer l'anxiété/la détresse liées aux déficiences visuelles. Le questionnaire d'anxiété lié à la vision du Michigan est un questionnaire en 14 éléments conçu pour évaluer l'anxiété/la détresse liées aux déficiences visuelles. Les réponses peuvent varier entre : Jamais, Parfois, Fréquemment, Toujours, N/A pour des raisons non liées à la vision. Le questionnaire fournit 2 scores (un pour l'anxiété concernant la fonction des bâtonnets et un pour l'anxiété concernant la fonction des cônes). Ces deux scores se situent entre -3 et 3 (un score croissant indique des niveaux d’anxiété plus élevés).

Déterminer si les mesures LVR sont différentes entre les groupes à faible détresse et à forte détresse consultés au mois 6 par MRDQ

Comparaison entre le bras à faible détresse et le bras à forte détresse avant le traitement ERT au 6e mois.

Le questionnaire du Michigan sur la dégénérescence rétinienne est un questionnaire de 59 éléments visant à évaluer les déficiences fonctionnelles liées à la vision. Les réponses peuvent varier entre : Aucune, Un peu de difficulté, Difficulté modérée, Difficulté extrême, Ma vision est trop mauvaise pour faire cela, N/A pour des raisons non liées à la vision. Le questionnaire fournit 7 scores (pour 7 domaines de vision différents) et varient également de -3 à 3 (0 est centré sur le niveau de trait moyen de la population et les valeurs extrêmes pour thêta (c'est-à-dire -3, +3) indiquent dysfonctionnement visuel faible ou élevé en fonction des réponses aux éléments).

Déterminer si le traitement ERT d'appoint dans les bras à forte détresse améliore les handicaps liés à la vision et les mesures de détresse liées à la vision supérieures à la LVR seule mesurée par MVAQ

Le questionnaire d'anxiété lié à la vision du Michigan est un questionnaire en 14 éléments conçu pour évaluer l'anxiété/la détresse liées aux déficiences visuelles. Les réponses peuvent varier entre : Jamais, Parfois, Fréquemment, Toujours, N/A pour des raisons non liées à la vision. Le questionnaire fournit 2 scores (un pour l'anxiété concernant la fonction des bâtonnets et un pour l'anxiété concernant la fonction des cônes). Ces deux scores se situent entre -3 et 3 (un score croissant indique des niveaux d’anxiété plus élevés).

Déterminer si le traitement ERT d'appoint dans les bras à forte détresse améliore les handicaps liés à la vision et les mesures de détresse liées à la vision supérieures au LVR seul mesuré par le MRDQ

Le questionnaire du Michigan sur la dégénérescence rétinienne est un questionnaire de 59 éléments visant à évaluer les déficiences fonctionnelles liées à la vision. Les réponses peuvent varier entre : Aucune, Un peu de difficulté, Difficulté modérée, Difficulté extrême, Ma vision est trop mauvaise pour faire cela, N/A pour des raisons non liées à la vision. Le questionnaire fournit 7 scores (pour 7 domaines de vision différents) et varient également de -3 à 3 (0 est centré sur le niveau de trait moyen de la population et les valeurs extrêmes pour thêta (c'est-à-dire -3, +3) indiquent dysfonctionnement visuel faible ou élevé en fonction des réponses aux éléments).

Déterminer si le LVR améliore les mesures de handicap et de détresse liées à la vision grâce à l'enquête abrégée (SF-36)

L'enquête comporte 36 éléments dans lesquels les participants sélectionnent leurs réponses. Il mesure et produit des scores (0-100) pour 8 domaines (fonctionnement physique, limitations de rôle dues à la santé physique, douleurs corporelles, perceptions générales de la santé, vitalité (énergie/fatigue), fonctionnement social, limitations de rôle dues à des problèmes émotionnels, santé mentale. (bien-être émotionnel) Les scores sont présentés sur une échelle de 0 à 100, les scores supérieurs à 50 indiquant généralement une qualité de vie liée à la santé supérieure à la moyenne, et les scores inférieurs à 50 suggérant un état de santé inférieur à la moyenne.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore l'observance du traitement LVR supérieure à la LVR seule mesurée par l'échelle d'impact psychosocial des appareils d'assistance (PIADS)

L'impact psychosocial des appareils et accessoires fonctionnels (PIADS) est un questionnaire autodéclaré en 26 éléments conçu pour évaluer les effets d'un appareil et d'une assistance fonctionnels sur l'indépendance fonctionnelle, le bien-être et la qualité de vie.

Le PIADS utilise une échelle de 7 points pour chaque élément, allant de -3 à +3. Un score de -3 indique l’impact négatif maximal, un score de 0 indique l’absence d’impact ou un effet neutre et un score de +3 indique l’impact positif maximal des dispositifs.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore la détresse émotionnelle globale supérieure à la LVR seule mesurée par le questionnaire sur la santé du patient (PHQ-9)

Le questionnaire sur la santé des patients est un questionnaire en 9 éléments conçu pour évaluer les symptômes de la dépression. Les participants répondent aux questions de Pas du tout (0) à Presque tous les jours (3). Le score va de 0 à 27, les scores les plus élevés signifient une dépression plus grave.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore la détresse émotionnelle globale supérieure à la LVR seule mesurée par l'échelle de stress perçu (PSS)

L'échelle de stress perçu est un questionnaire en 10 éléments visant à évaluer le stress perçu par les participants. Les éléments sont notés de jamais (0) à très souvent (4). Les scores vont de 0 à 40, les scores plus élevés indiquant un stress plus élevé.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore l'observance du traitement LVR supérieure à la LVR seule mesurée par le Daughty Device Compliance Questionnaire (DDCQ)

Le Daughty Device Compliance Questionnaire (DDCQ) est un questionnaire auto-déclaré en 5 éléments conçu pour évaluer l'adhésion et l'efficacité des dispositifs médicaux dans l'utilisation quotidienne. Il évalue des facteurs tels que la satisfaction des utilisateurs, la facilité d'utilisation et l'impact sur les résultats en matière de santé. Complété pour chaque appareil que les participants reçoivent.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore la détresse émotionnelle globale supérieure à la LVR seule mesurée par le trouble d'anxiété généralisée (TAG)-7

Le GAD-7 en 7 éléments mesurera les symptômes d'anxiété. Les éléments ne sont pas notés du tout (0) - Presque tous les jours (3), les scores vont de 0 à 21. Des scores plus élevés indiquent davantage de symptômes d’anxiété.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore la détresse émotionnelle globale supérieure à la LVR seule mesurée par le questionnaire rumination-réflexion (RRQ)

Le questionnaire Rumination-Réflexion est une mesure de 24 éléments des tendances à l’auto-réflexion. Les éléments sont notés de fortement en désaccord (1) à tout à fait d'accord (5). Les scores vont de 24 à 120 ; un score plus élevé signifie un pire résultat.

Déterminer si le traitement ERT d'appoint améliore la détresse émotionnelle globale supérieure à la LVR seule mesurée par le Penn State Worry Questionnaire (PSWQ)

Le Penn State Worry Questionnaire est une échelle d'auto-évaluation de 16 éléments conçue pour mesurer le trait d'inquiétude chez les adultes. Les éléments sont notés de pas du tout typique de moi (1) à très typique de moi (5). La plage des scores va de 16 à 80, les scores les plus élevés indiquant un niveau d'inquiétude plus élevé.