肝硬変および門脈圧亢進症患者におけるフォン・ヴィレブランド因子レベル

肝硬変患者は、腸内細菌叢の変化、肝臓での内毒素のクリアランスの減少、腸関門から腸間膜リンパ節への細菌の移行により、内毒素血症培地を持っています。血清フォンヴィレブランド因子（vWF）は、内毒素血症の強度に比例して直線的に増加します。

門脈圧亢進症 (PH) は進行性慢性肝疾患 (ACLD) の特徴であり、肝臓関連合併症の発症と死亡率に大きく影響します。 これは、肝静脈圧勾配 (HVPG) の低侵襲測定を使用して定量化できます。 実験研究では、進行中の肝類洞内皮細胞（LSEC）の機能不全が肝星細胞（HSC）の活性化を引き起こし、肝内血管収縮を引き起こし、それによってPHの原因となることが実証されています。

フォンヴィレブランド因子 (VWF) は活性化された内皮細胞によって放出され、血管損傷時に露出した内皮下のコラーゲンやその他の血小板接着タンパク質への血小板の接着を促進することで止血に重要な役割を果たします。 初期の研究では、ACLD患者ではVWFレベルが上昇していることが明らかになり、この所見は病的な細菌の転座に起因する内毒素血症によって引き起こされる可能性が高い内皮機能不全に関連付けられています。 特に、VWF 抗原 (VWF-Ag) は、根本的な原因が治療された後でも、臨床的に重要な PH (CSPH; HVPG ≥ 10 mmHg によって定義される) の診断可能性と疾患進行の予後値を示しています。

VWF レベルの上昇は、血小板の数と機能の不足を補うことにより、ACLD 患者の脆弱な止血システムのバランスを保つのに役立つ可能性があります。

VWF は単なる止血タンパク質ではありません。 VWF レベルは、肝硬変患者の内皮機能不全のマーカーとして機能します。肝疾患の段階や門脈圧亢進症の重症度に関係なく、VWF レベルは肝硬変患者の代償不全と死亡率を独立して予測できます。 VWF対血小板比（VITRO）スコアは、CSPHの非侵襲的検出におけるVWF単独の診断能力を高めます。肝硬変患者における肝細胞がん（HCC）のリスクを予測することに加えて、VWFレベルはHCC切除後の合併症のリスクも予測します。そして全身療法への反応。