간경변증 및 문맥고혈압 환자의 폰 빌레브란트 인자 수준

간경변증 환자는 장내 세균총 변화, 간 내독소 제거 감소 및 장 장벽에서 장간막 림프절로 박테리아의 전이로 인해 내독소혈증이 있습니다. 혈청 폰 빌레브란트 인자(vWF)는 내독소혈증의 강도에 따라 선형 비율로 증가합니다.

문맥압항진증(PH)은 간 관련 합병증의 발병과 사망률에 큰 영향을 미치는 진행성 만성 간질환(ACLD)의 특징입니다. 간정맥압구배(HVPG)의 최소 침습적 측정을 사용하여 정량화할 수 있습니다. 실험적 연구에서는 간 동양혈관 내피 세포(LSEC)의 지속적인 기능 장애가 간 성상 세포(HSC)의 활성화를 유발하고 간내 혈관 수축을 유발하여 PH에 기여한다는 사실이 입증되었습니다.

폰 빌레브란트 인자(VWF)는 활성화된 내피 세포에 의해 방출되며 혈관 손상 중에 노출된 내피하 콜라겐 및 기타 혈소판 접착 단백질에 대한 혈소판의 접착을 촉진하여 지혈에 중요한 역할을 합니다. 초기 연구에서는 ACLD 환자에서 VWF 수치가 상승하는 것으로 나타났으며, 이는 병리학적 세균 전위로 인해 발생하는 내독소혈증으로 인해 발생할 가능성이 있는 내피 기능 장애와 연결되는 것으로 나타났습니다. 특히, VWF 항원(VWF-Ag)은 근본 원인이 치료된 후에도 임상적으로 유의미한 PH(CSPH, HVPG ≥ 10mmHg로 정의됨)에 대한 진단 가능성과 질병 진행에 대한 예후 가치를 보여주었습니다.

VWF 수치가 높아지면 혈소판 수와 기능의 결핍을 보상하여 ACLD 환자의 취약한 지혈 시스템의 균형을 맞추는 데 도움이 될 수 있습니다.

VWF는 단순한 지혈 단백질 그 이상입니다. 이는 간경변증 환자의 내피 기능 장애의 지표 역할을 합니다. VWF 수준은 간 질환 단계 및 문맥압 항진증의 중증도에 관계없이 간경변증 환자의 대상부전 및 사망률을 독립적으로 예측할 수 있습니다. VWF-대-혈전구 비율(VITRO) 점수는 비침습적으로 CSPH를 검출할 때 VWF 단독의 진단 능력을 향상시킵니다. 간경변증 환자의 간세포암종(HCC) 위험을 예측하는 것 외에도 VWF 수준은 간세포암 절제술 후 합병증의 위험도 예측합니다. 그리고 전신 요법에 대한 반응.