Уровни фактора фон Виллебранда у больных циррозом печени и портальной гипертензией

У больных циррозом печени имеется эндотоксемическая среда вследствие изменений кишечной флоры, снижения печеночного клиренса эндотоксинов и перехода бактерий в мезентериальные лимфатические узлы из кишечного барьера. Сывороточный фактор фон Виллебранда (фВ) увеличивается в линейной зависимости от выраженности эндотоксемии.

Портальная гипертензия (ПГ) является отличительным признаком прогрессирующего хронического заболевания печени (ХЗП), которое существенно влияет на возникновение осложнений, связанных с печенью, и смертность. Его можно определить количественно с помощью минимально инвазивного измерения градиента печеночного венозного давления (ГВПГ). Экспериментальные исследования показали, что продолжающаяся дисфункция синусоидальных эндотелиальных клеток печени (LSEC) запускает активацию звездчатых клеток печени (ЗКП) и приводит к внутрипеченочной вазоконстрикции, тем самым способствуя развитию ЛГ.

Фактор фон Виллебранда (ФВ) высвобождается активированными эндотелиальными клетками и играет решающую роль в гемостазе, способствуя адгезии тромбоцитов к субэндотелиальному коллагену и другим адгезивным белкам тромбоцитов, подвергающимся воздействию во время повреждения сосудов. Ранние исследования показали, что уровни VWF повышены у пациентов с ACLD, что связывает этот результат с эндотелиальной дисфункцией, вероятно, вызванной эндотоксемией, возникающей в результате патологической бактериальной транслокации. Примечательно, что антиген VWF (VWF-Ag) продемонстрировал диагностический потенциал для клинически значимой ЛГ (CSPH; определяется HVPG ≥ 10 мм рт. ст.) и прогностическую ценность для прогрессирования заболевания даже после лечения основной причины.

Повышенные уровни фактора Виллебранда могут помочь сбалансировать хрупкую систему гемостаза у пациентов с ACLD путем компенсации дефицита количества и, возможно, функции тромбоцитов.

VWF — это больше, чем просто гемостатический белок; он служит маркером эндотелиальной дисфункции у пациентов с циррозом печени. Уровни ФВ могут независимо предсказывать декомпенсацию и смертность у пациентов с циррозом печени, независимо от стадии заболевания печени и тяжести портальной гипертензии. Показатель отношения VWF к тромбоцитам (VITRO) повышает диагностические возможности только VWF при неинвазивном выявлении CSPH. Помимо прогнозирования риска гепатоцеллюлярной карциномы (HCC) у пациентов с циррозом, уровни VWF также прогнозируют риск осложнений после резекции HCC. и ответ на системную терапию.