ベーチェット病における血清フォリスタチン様タンパク質 1 レベルの評価および疾患活動性との関連

ベーチェット病 (BD) は、血管炎の特徴を伴う多系統の自己炎症性疾患です。BD の臨床症状には、再発性の口腔および生殖器潰瘍、ぶどう膜炎、皮膚病変、血管、神経、胃腸の症状が含まれます。BD の正確な病因はまだ不明です。環境要因と遺伝要因が病気の発症に関与していることがわかっています。

BD 症状のほとんどは、全身性血管周囲炎の特徴を持っています。 細胞性免疫は、BD の発症に重要な役割を果たします。 1 型ヘルパー T (Th1) 細胞の活性化により、循環 T リンパ球のレベルが増加し、その後の炎症誘発性サイトカインのレベルの増加が BD 症状の大部分を占めます。 これらの炎症誘発性サイトカインは、疾患の重症度の指標として使用される場合があります。 BD 病変では、マクロファージの活性化、好中球の走化性、食作用の増加も報告されています。

実際、BDの発症に関与する炎症経路を促進する可能性のあるバイオマーカーを研究する必要性は極めて重要です。

フォリスタチン様タンパク質 (FLP) は、アクチビン結合タンパク質であるフォリスタチン (FST) と高度に相同な、酸性システインに富む分泌糖タンパク質 (SPARC) のファミリーに属します (7)。 このタンパク質グループには、FSTL1、FSTL2、FSTL3、FSTL4、および FSTL5 の 5 つのタイプが含まれます。

フォリスタチン様タンパク質 1 (FSTL-1) は、間葉細胞によって発現される可溶性糖タンパク質です。 それは、さまざまなシグナル伝達経路および生物学的プロセスに関与しています。 FSTL1 は炎症過程において二重の効果があり、いくつかの実験室モデルで評価されており、炎症誘発性および抗炎症性マーカーとして機能します。

急性炎症中、FSL1 は抗炎症因子として作用する可能性がありますが、慢性炎症では炎症促進効果を発揮します。 この二重の効果は、いくつかのシグナル伝達経路の活性化によって説明されています。

ただし、追加の外因性および内因性因子がそのような調節に関与している可能性があります。 血清レベルの上昇 FSTL1 レベルは、関節リウマチ、シェーグレン症候群、変形性関節症などの一部の自己免疫性全身性疾患で見られます。 さらに、FSTL-1 の血清レベルの増加は、関節リウマチ (RA)、若年性特発性関節炎、全身性エリテマトーデス (SLE) などの一部の自己免疫疾患における疾患活動性と正の相関があることが判明しました。

上記の発見に基づいて、FSTL-1 は、BD を含むいくつかの炎症性自己免疫疾患の診断および予後バイオマーカーとして機能する可能性があります。