Evaluering af serum follistatin-lignende protein 1-niveauer i Behcets sygdom og dens sammenhæng med sygdomsaktivitet

Behçets sygdom (BD) er en multi-system autoinflammatorisk lidelse med vaskulitiske træk. Klinisk manifestation af BD omfatter tilbagevendende orale og genitale ulcerationer, uveitis, hudlæsioner, vaskulære, neurologiske og gastrointestinale manifestationer. Den nøjagtige ætiologiske årsag til BD er stadig uklar, selvom miljømæssige og genetiske faktorer har vist sig at være involveret i sygdomspatogenese.

De fleste af BD-manifestationer har træk ved systemisk perivasculitis. Cellemedieret immunitet spiller en væsentlig rolle i BD-patogenese. Aktivering af Type 1 hjælper T (Th1) celle vil øge niveauerne af cirkulerende T-lymfocytter, med efterfølgende stigning i niveauerne af proinflammatoriske cytokiner, der tegner sig for de fleste af BD symptomer. Disse proinflammatoriske cytokiner kan bruges som en indikator for sygdommens sværhedsgrad. Også øget makrofagaktivering, neutrofil kemotaksi og fagocytose er blevet beskrevet i BD-læsioner.

Faktisk er behovet for at studere biomarkører, der kan drive inflammatoriske veje involveret i BD-patogenese, afgørende.

Follistatin-lignende proteiner (FLP) tilhører familien af ​​sure cystein-rige udskilte glycoproteiner (SPARC), som er meget homologe med det activin-bindende protein, follistatin (FST)(7). denne gruppe af proteiner omfatter fem typer: FSTL1, FSTL2, FSTL3, FSTL4 og FSTL5.

Follistatin-lignende protein 1 (FSTL-1) er et opløseligt glykoprotein udtrykt af mesenkymale celler. Det har været involveret i forskellige signalveje og biologiske processer. FSTL1 har dobbelt effekt i inflammatoriske processer og er blevet evalueret i nogle laboratoriemodeller og kan tjene som pro-inflammatoriske og anti-inflammatoriske markører.

Under den akutte inflammation kan FSL1 virke som en anti-inflammatorisk faktor, mens de udøver en pro-inflammatorisk effekt ved kronisk inflammation. Denne dobbelte effekt er blevet forklaret ved aktivering af flere signalveje.

Selvom yderligere eksogene og endogene faktorer kan være involveret i en sådan regulering. Forhøjede serumniveauer FSTL1-niveauer blev fundet i nogle af de autoimmune systemiske sygdomme, herunder reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom og slidgigt. Desuden blev de øgede serumniveauer af FSTL-1 fundet at være positivt korreleret med sygdomsaktivitet i nogle autoimmune sygdomme, herunder rheumatoid arthritis (RA), juvenil idiopatisk arthritis og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Baseret på ovennævnte resultater kan FSTL-1 fungere som diagnostiske og prognostiske biomarkører for nogle inflammatoriske autoimmune sygdomme, herunder BD.