Evaluering av serum follistatin-lignende protein 1-nivåer i Behcets sykdom og dens assosiasjon med sykdomsaktivitet

Behçets sykdom (BD) er en multisystem auto-inflammatorisk lidelse med vaskulittiske trekk. Klinisk manifestasjon av BD inkluderer tilbakevendende orale og genitale sårdannelser, uveitt, hudlesjoner, vaskulære, nevrologiske og gastrointestinale manifestasjoner. Den nøyaktige etiologiske til BD er fortsatt uklar, selv om miljømessige og genetiske faktorer har vist seg å være involvert i sykdomspatogenesen.

De fleste BD-manifestasjoner har trekk ved systemisk perivaskulitt. Cellemediert immunitet har en betydelig rolle i BD-patogenesen. Aktivering av Type 1-hjelper T (Th1)-celle vil øke nivåene av sirkulerende T-lymfocytter, med påfølgende økning i nivåene av proinflammatoriske cytokiner som står for de fleste BD-symptomer. Disse proinflammatoriske cytokinene kan brukes som en indikator på sykdommens alvorlighetsgrad. Økt makrofagaktivering, nøytrofil kjemotaksi og fagocytose er også beskrevet i BD-lesjon.

Faktisk er behovet for å studere biomarkører som kan drive inflammatoriske veier involvert i BD-patogenesen avgjørende.

Follistatin-lignende proteiner (FLP) tilhører familien av sure cysteinrike utskilte glykoproteiner (SPARC) som er svært homologe med det aktivinbindende proteinet, follistatin (FST)(7). denne gruppen av proteiner inkluderer fem typer: FSTL1, FSTL2, FSTL3, FSTL4 og FSTL5.

Follistatin-lignende protein 1 (FSTL-1) er et løselig glykoprotein uttrykt av mesenkymale celler. Den har vært involvert i ulike signalveier og biologiske prosesser. FSTL1 har dobbel effekt i inflammatoriske prosesser og har blitt evaluert i noen laboratoriemodeller og kan tjene som pro-inflammatoriske og anti-inflammatoriske markører.

Under den akutte betennelsen kan FSL1 fungere som en anti-inflammatorisk faktor, mens de utøver en pro-inflammatorisk effekt ved kronisk betennelse. Denne doble effekten har blitt forklart ved aktivering av flere signalveier.

Selv om ytterligere eksogene og endogene faktorer kan være involvert i slik regulering. Økte serumnivåer FSTL1-nivåer ble funnet i noen av autoimmune systemiske sykdommer inkludert revmatoid artritt, Sjögrens syndrom og slitasjegikt. Dessuten ble de økte serumnivåene av FSTL-1 funnet å være positivt korrelert med sykdomsaktivitet i noen autoimmune sykdommer, inkludert revmatoid artritt (RA), juvenil idiopatisk artritt og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Basert på funnene ovenfor, kan FSTL-1 fungere som diagnostiske og prognostiske biomarkører for noen inflammatoriske autoimmune sykdommer inkludert BD.