行動変異型前頭側頭型認知症の治療におけるケトジェニックダイエット (JT821)

包含基準:

1. 対象者の年齢は45歳から70歳の間です。
2. 2011 年に国際 bvFTD 標準コンソーシアムによって発行された「bvFTD の可能性」の診断基準を満たしています。
3. 被験者は、登録前および登録期間中の 2 か月間、薬物調整治療を受けてはなりません。
4. 被験者は、スクリーニング訪問検査の前に、書面によるインフォームドコンセントフォームに署名しなければなりません。 被験者が認知能力の制限またはその他の理由により署名できない場合、署名は空白のままにすることができ、その根拠を記載する必要があります。 法定後見人は理由を記載し、理由記載欄に氏名、日付、時刻を署名し、法定後見人欄にも氏名、日付、時刻を署名します。

除外基準:

包含基準:

1. 対象者の年齢は45歳から70歳の間です。
2. 2011 年に国際 bvFTD 標準コンソーシアムによって発行された「bvFTD の可能性」の診断基準を満たしています。
3. 被験者は、登録前および登録期間中の 2 か月間、薬物調整治療を受けてはなりません。
4. 被験者は、スクリーニング訪問検査の前に、書面によるインフォームドコンセントフォームに署名しなければなりません。 被験者が認知能力の制限またはその他の理由により署名できない場合、署名は空白のままにすることができ、その根拠を記載する必要があります。 法定後見人は理由を記載し、理由記載欄に氏名、日付、時刻を署名し、法定後見人欄にも氏名、日付、時刻を署名します。

除外基準:

1. 他の要因によって引き起こされる認知症：アルツハイマー病、血管性認知症、中枢神経系感染症（エイズ、梅毒など）、ハンチントン病、パーキンソン病、レビー小体型認知症、外傷性脳損傷認知症、その他の物理的および化学的要因（例えば、薬物中毒、アルコール中毒、一酸化炭素中毒など）、重大な身体疾患（肝性脳症、肺疾患など）、頭蓋内腔占有病変（硬膜下血腫、脳腫瘍など）、内分泌系疾患（甲状腺疾患、副甲状腺疾患など）、およびビタミン欠乏またはその他の既知の原因によって引き起こされる認知症。
2. スクリーニング訪問前の3か月以内に低炭水化物ダイエット、ケトジェニックダイエット、またはビーガンダイエットを行っている、または現在行っている。
3. 精神障害の診断と統計マニュアル第5版（DSM-5）に従って、統合失調症スペクトラム障害、双極性障害、中等度から重度のうつ病またはせん妄と診断された患者。
4. スクリーニング来院時およびベースライン時の異常な臨床検査：正常の上限の2倍を超える肝機能検査（アラニンアミノトランスフェラーゼ[ALT]、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ[AST]）を含む。腎機能（クレアチニン[Cr]）が正常の上限の1.5倍を超えている。 研究者によって判断された、臨床的に重要ではないわずかな超過は除外されない場合があります。
5. スクリーニング来院時およびベースライン時の空腹時トリグリセリド≧5.7mmol/Lまたは総コレステロール≧10.34mmol/L；

6. スクリーニング訪問時に以下の感染症のいずれかが存在する。

   ヒト免疫不全ウイルス抗体（HIV Ab）陽性。梅毒トレポネーマ抗体（TP Ab）陽性。

7. スクリーニング訪問前2か月以内に治験責任医師が判断した、治験製品の吸収または代謝に影響を与える可能性のある胃腸疾患。
8. スクリーニング訪問前6か月以内に治験責任医師が登録に不適当と判断した大手術を受けたことがある、または研究期間中に大手術を受ける予定のある患者（大手術の定義は、「行政措置」に概説されているグレード3およびグレード4の手術を指します）医療機関における手術の等級分けについて（試行）」2022年12月6日施行）
9. スクリーニング来院前3年以内に悪性腫瘍に罹患した患者（根治的に治癒した皮膚の基底細胞癌、根治的に切除された皮膚の扁平上皮癌および/または上皮内癌を除く）。
10. スクリーニング訪問前の1年以内にアルコールまたは薬物乱用の履歴がある。
11. この研究の治験製品の成分に対する既知のアレルギー;
12. 矯正不可能な視覚障害または聴覚障害、またはスケールの評価に影響を与えるその他の症状がある。
13. JT821 に対する禁忌:

絶対的禁忌:

1. 1型糖尿病
2. 原発性カルニチン欠乏症（臨床検査：ケトン体レベルの低下を伴う低血糖、クレアチンキナーゼ（CK）の上昇など）
3. カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ（CPT）IおよびII欠損症（臨床検査：ケトン濃度の低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼの上昇、CK、血中アンモニアの上昇、血中アシルカルニチンプロファイル測定のためのタンデム質量分析など）
4. カルニチントランスロカーゼ欠損症（臨床検査：ケトン体レベルの低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼの上昇、CK、血中アンモニアの上昇、血中アシルカルニチンプロファイル測定のためのタンデム質量分析など）
5. β酸化障害（臨床検査：血糖、電解質、血中脂質、凝固、肝機能、腎機能）
6. 中鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症（MCAD）（臨床検査：ケトン濃度の低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼの上昇、CK、血中アンモニアの上昇、代謝性アシドーシス、血中アシルカルニチンプロファイル測定のためのタンデム質量分析など）
7. 超長鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症（VLCAD）（臨床検査：低ケトンレベルを伴う低血糖、トランスアミナーゼ、CK、クレアチンキナーゼアイソザイム（CK-MB）および乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）の上昇、血中アシルカルニチンプロファイル測定のためのタンデム質量分析） )
8. 長鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症（LCAD）（臨床検査：ケトン濃度の低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼ、CK、クレアチンキナーゼアイソザイム（CK-MB）および乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）の上昇、血中アシルカルニチンプロファイル測定のためのタンデム質量分析）
9. 短鎖アシルデヒドロゲナーゼ欠損症（SCAD）（臨床検査：血中アシルカルニチンプロファイルの測定のためのタンデム質量分析、SCAD酵素活性の測定）
10. 長鎖3-ヒドロキシアシル-CoA欠損症（臨床検査：ケトン濃度低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼ、CK、CK-MBおよびLDHの上昇、血中アシルカルニチンプロファイルの分析など）
11. 中鎖3-ヒドロキシアシルCoA欠損症（臨床検査：ケトン濃度低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼ、CK、CK-MBおよびLDHの上昇、血中アシルカルニチンプロファイルの分析など）
12. ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症（臨床検査：ケトン濃度の低下を伴う低血糖、トランスアミナーゼの上昇、CK、CK-MBおよびLDHの上昇、血中アシルカルニチンプロファイルの分析など）
13. ポルフィリン症（臨床検査：尿中ポルフォビリノーゲンの太陽光検査）
14. 急性膵炎
15. 肝不全
16. 妊娠

相対的禁忌:

十分な栄養を維持できない患者（空腹時血糖値 < 2.8 mmol/L、血中ケトン体 > 0.5 mmol/L） (15) その他、研究者が本研究への参加に不適当と判断した状況。 (16)現在、治療を目的とした他の治験薬/治験機器に参加している、または治療を目的とした他の臨床試験に参加している。