A Dieta Cetogênica no Tratamento da Demência Frontotemporal Variante Comportamental (JT821)

Critérios de inclusão:

1. O sujeito tem entre 45 e 70 anos;
2. Atender aos critérios diagnósticos para "provável bvFTD publicado pelo International bvFTD Standards Consortium em 2011;
3. Os participantes não devem se submeter a nenhum tratamento de ajuste de medicamento nos 2 meses anteriores à inscrição e durante o período de inscrição;
4. Os participantes devem assinar um formulário de consentimento informado por escrito antes do exame da visita de triagem. Se o sujeito não puder assinar devido à capacidade cognitiva limitada ou por outros motivos, a assinatura poderá ser deixada em branco e a justificativa deverá ser declarada. O responsável legal deverá informar o motivo, assinar o nome, data e hora na área de descrição do motivo e também assinar o nome, data e hora na coluna do responsável legal.

Critérios de exclusão:

Critérios de inclusão:

1. O sujeito tem entre 45 e 70 anos;
2. Atender aos critérios diagnósticos para "provável bvFTD publicado pelo International bvFTD Standards Consortium em 2011;
3. Os participantes não devem se submeter a nenhum tratamento de ajuste de medicamento nos 2 meses anteriores à inscrição e durante o período de inscrição;
4. Os participantes devem assinar um formulário de consentimento informado por escrito antes do exame da visita de triagem. Se o sujeito não puder assinar devido à capacidade cognitiva limitada ou por outros motivos, a assinatura poderá ser deixada em branco e a justificativa deverá ser declarada. O responsável legal deverá informar o motivo, assinar o nome, data e hora na área de descrição do motivo e também assinar o nome, data e hora na coluna do responsável legal.

Critérios de exclusão:

1. Demência causada por outros fatores: doença de Alzheimer, demência vascular, infecções do sistema nervoso central (como AIDS, sífilis, etc.), doença de Huntington e doença de Parkinson, demência por corpos de Lewy, demência por lesão cerebral traumática, outros fatores físicos e químicos (como envenenamento por drogas, envenenamento por álcool, envenenamento por monóxido de carbono, etc.), doenças somáticas significativas (como encefalopatia hepática, pulmonar, etc.), lesões intracranianas que ocupam espaço (tais como hematoma subdural, tumores cerebrais), distúrbios do sistema endócrino (tais como doenças da tiróide, doenças da paratiróide) e demência causada por deficiência de vitaminas ou quaisquer outras causas conhecidas;
2. Ter uma dieta baixa em carboidratos, dieta cetogênica ou dieta vegana nos 3 meses anteriores à consulta de triagem ou estar fazendo atualmente.
3. Pacientes com diagnóstico de transtorno do espectro da esquizofrenia, transtorno bipolar, depressão moderada a grave ou delirium de acordo com o Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, Quinta Edição (DSM-5).
4. Testes laboratoriais anormais na consulta de triagem e no início do estudo: incluindo testes de função hepática (alanina aminotransferase [ALT], aspartato aminotransferase [AST]) excedendo duas vezes o limite superior do normal; e função renal (creatinina [Cr]) excedendo 1,5 vezes o limite superior do normal. Pequenas excedências que não sejam clinicamente significativas, conforme julgado pelo investigador, não podem ser excluídas;
5. Triglicerídeos em jejum ≥ 5,7 mmol/L ou colesterol total ≥ 10,34 mmol/L na consulta de triagem e linha de base;

6. Presença de qualquer uma das seguintes infecções na visita de triagem:

   Anticorpo positivo para o vírus da imunodeficiência humana (HIV Ab); Anticorpo positivo para Treponema pallidum (TP Ab);

7. Doenças gastrointestinais que possam afetar a absorção ou metabolismo do produto sob investigação conforme julgado pelo investigador, dentro de 2 meses antes da visita de triagem;
8. Ter sido submetido a cirurgias de grande porte consideradas inadequadas para inscrição pelo investigador dentro de 6 meses antes da consulta de triagem ou aqueles que planejam se submeter a cirurgias de grande porte durante o período do estudo (A definição de cirurgias de grande porte refere-se a cirurgias de Grau 3 e Grau 4, conforme descrito nas "Medidas Administrativas para Classificação de Cirurgias em Instituições Médicas (Teste)” implementada em 6 de dezembro de 2022);
9. Pacientes que sofreram de tumores malignos nos 3 anos anteriores à consulta de triagem (excluindo carcinoma basocelular da pele que foi radicalmente curado, carcinoma espinocelular da pele e/ou carcinoma in situ que foi radicalmente ressecado);
10. Ter histórico de abuso de álcool ou drogas no período de 1 ano antes da consulta de triagem;
11. Alergia conhecida a qualquer componente do produto sob investigação neste estudo;
12. Ter deficiência visual ou auditiva incorrigível ou qualquer outra condição que possa afetar a avaliação da escala;
13. Contra-indicações para JT821:

Contra-indicações absolutas:

1. Diabetes tipo 1
2. Deficiência primária de carnitina (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, elevação de creatina quinase (CK), etc.)
3. Deficiência de carnitina palmitoil transferase (CPT) I e II (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, amônia sanguínea elevada, espectrometria de massa em tandem para medição do perfil de acilcarnitina no sangue, etc.)
4. Deficiência de carnitina translocase (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, amônia sanguínea elevada, espectrometria de massa em tandem para medição do perfil de acilcarnitina no sangue, etc.)
5. Distúrbios de β-oxidação (exames laboratoriais: glicemia, eletrólitos, lipídios no sangue, coagulação, função hepática, função renal)
6. Deficiência de acil desidrogenase de cadeia média (MCAD) (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, amônia sanguínea elevada, acidose metabólica, espectrometria de massa em tandem para medição do perfil de acilcarnitina no sangue, etc.)
7. Deficiência de acil desidrogenase de cadeia muito longa (VLCAD) (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, isoenzima creatina quinase elevada (CK-MB) e lactato desidrogenase (LDH), espectrometria de massa em tandem para medição do perfil de acilcarnitina no sangue )
8. Deficiência de acil desidrogenase de cadeia longa (LCAD) (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, isoenzima creatina quinase elevada (CK-MB) e lactato desidrogenase (LDH), espectrometria de massa em tandem para medição do perfil de acilcarnitina no sangue)
9. Deficiência de acil desidrogenase de cadeia curta (SCAD) (Testes laboratoriais: espectrometria de massa em tandem para medição do perfil de acilcarnitina no sangue, determinação da atividade da enzima SCAD)
10. Deficiência de 3-hidroxiacil-CoA de cadeia longa (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, CK-MB e LDH elevados, análise do perfil sanguíneo de acilcarnitina, etc.)
11. Deficiência de 3-hidroxiacil-CoA de cadeia média (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, CK-MB e LDH elevados, análise do perfil sanguíneo de acilcarnitina, etc.)
12. Deficiência de piruvato carboxilase (exames laboratoriais: hipoglicemia com baixos níveis de cetonas, transaminases elevadas, CK, CK-MB e LDH elevados, análise do perfil sanguíneo de acilcarnitina, etc.)
13. Porfiria (exames laboratoriais: teste de luz solar de porfobilinogênio urinário)
14. Pancreatite aguda
15. Insuficiência hepática
16. Gravidez

Contra-indicações relativas:

Pacientes que não conseguem manter uma nutrição adequada (glicemia de jejum < 2,8 mmol/L, cetona sanguínea > 0,5 mmol/L) (15) Quaisquer outras situações que o investigador considere inadequadas para participar deste estudo; (16) Atualmente participando de outro produto/dispositivo experimental para tratamento ou participando de outros ensaios clínicos para fins de tratamento.