Den ketogene dietten i behandling av atferdsvariant frontotemporal demens (JT821)

Inkluderingskriterier:

1. Emnet er mellom 45 - 70 år;
2. Oppfyller diagnosekriteriene for "sannsynlig bvFTD publisert av International bvFTD Standards Consortium i 2011;
3. Forsøkspersonene må ikke gjennomgå noen medikamentjusteringsbehandling i 2 måneder før påmelding og i løpet av påmeldingsperioden;
4. Forsøkspersonene må signere et skriftlig informert samtykkeskjema før screeningbesøksundersøkelsen. Dersom forsøkspersonen ikke kan signere på grunn av begrenset kognitiv evne eller andre årsaker, kan signaturen stå blank, og begrunnelsen skal oppgis. Den juridiske vergen bør oppgi årsaken, signere navn, dato og klokkeslett i området med beskrivelse av årsak, og også signere navn, dato og klokkeslett i kolonnen for juridisk verge.

Ekskluderingskriterier:

Inkluderingskriterier:

1. Emnet er mellom 45 - 70 år;
2. Oppfyller diagnosekriteriene for "sannsynlig bvFTD publisert av International bvFTD Standards Consortium i 2011;
3. Forsøkspersonene må ikke gjennomgå noen medikamentjusteringsbehandling i 2 måneder før påmelding og i løpet av påmeldingsperioden;
4. Forsøkspersonene må signere et skriftlig informert samtykkeskjema før screeningbesøksundersøkelsen. Dersom forsøkspersonen ikke kan signere på grunn av begrenset kognitiv evne eller andre årsaker, kan signaturen stå blank, og begrunnelsen skal oppgis. Den juridiske vergen bør oppgi årsaken, signere navn, dato og klokkeslett i området med beskrivelse av årsak, og også signere navn, dato og klokkeslett i kolonnen for juridisk verge.

Ekskluderingskriterier:

1. Demens forårsaket av andre faktorer: Alzheimers sykdom, vaskulær demens, infeksjoner i sentralnervesystemet (som AIDS, syfilis, etc.), Huntingtons sykdom og Parkinsons sykdom, Lewy body-demens, traumatisk hjerneskadedemens, andre fysiske og kjemiske faktorer (som f.eks. medikamentforgiftning, alkoholforgiftning, karbonmonoksidforgiftning, etc.), betydelige somatiske sykdommer (som hepatisk encefalopati, lunge etc.), intrakranielle plassopptakende lesjoner (som subduralt hematom, hjernesvulster), forstyrrelser i det endokrine systemet (som skjoldbruskkjertelsykdommer, parathyreoideasykdommer) og demens forårsaket av vitaminmangel eller andre kjente årsaker;
2. Å ha en lavkarbodiett, ketogen diett eller vegansk diett innen 3 måneder før screeningbesøket eller pågår for tiden.
3. Pasienter diagnostisert med schizofrenispektrumforstyrrelse, bipolar lidelse, moderat til alvorlig depresjon eller delirium i henhold til Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5).
4. Unormale laboratorietester ved screeningbesøk og baseline: inkludert leverfunksjonstester (alaninaminotransferase [ALT], aspartataminotransferase [AST]) som overskrider to ganger øvre normalgrense; og nyrefunksjon (kreatinin [Cr]) som overstiger 1,5 ganger øvre normalgrense. Små overskridelser som ikke er klinisk signifikante, bedømt av etterforskeren, kan ikke utelukkes;
5. Fastende triglyserider ≥ 5,7 mmol/L eller totalkolesterol ≥ 10,34 mmol/L ved screeningbesøket og baseline;

6. Tilstede noen av følgende infeksjoner ved screeningbesøket:

   Positivt humant immunsviktvirusantistoff (HIV Ab); Positivt Treponema pallidum antistoff (TP Ab);

7. Gastrointestinale sykdommer som kan påvirke absorpsjonen eller metabolismen av undersøkelsesproduktet som bedømt av etterforskeren, innen 2 måneder før screeningbesøket;
8. Etter å ha gjennomgått større operasjoner ansett som uegnet for registrering av etterforskeren innen 6 måneder før screeningbesøket eller de som planlegger å gjennomgå større operasjoner i løpet av studieperioden (Definisjonen av større operasjoner refererer til grad 3 og grad 4 operasjoner som skissert i "Administrative tiltak for Grading of Surgeries in Medical Institutions (Trial)" implementert 6. desember 2022);
9. Pasienter som har lidd av ondartede svulster innen 3 år før screeningbesøket (unntatt basalcellekarsinom i huden som er radikalt kurert, plateepitelkarsinom i huden og/eller karsinom in situ som er radikalt resekert);
10. Har en historie med alkohol- eller narkotikamisbruk innen 1 år før screeningbesøket;
11. Kjent allergi mot noen komponenter av undersøkelsesproduktet i denne studien;
12. Å ha ukorrigerbare syns- eller hørselshemninger eller andre forhold som kan påvirke vurderingen av skalaen;
13. Kontraindikasjoner for JT821:

Absolutte kontraindikasjoner:

1. Type 1 diabetes
2. Primær karnitinmangel (laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyet kreatinkinase (CK), etc.)
3. Karnitinpalmitoyltransferase (CPT) I og II-mangel (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet blodammoniakk, tandemmassespektrometri for måling av blodacylkarnitinprofil, etc.)
4. Karnitintranslokase-mangel (laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet blodammoniakk, tandemmassespektrometri for måling av blodacylkarnitinprofil, etc.)
5. β-oksidasjonsforstyrrelser (laboratorietester: blodsukker, elektrolytter, blodlipider, koagulasjon, leverfunksjon, nyrefunksjon)
6. Medium-chain acyl dehydrogenase deficiency (MCAD) (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet blodammoniakk, metabolsk acidose, tandem massespektrometri for måling av blodacylkarnitinprofil, etc.)
7. Svært langkjedet acyldehydrogenase-mangel (VLCAD) (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet kreatinkinaseisoenzym (CK-MB) og laktatdehydrogenase (LDH), tandemmassespektrometri for måling av blodprofil acylkarnitin )
8. Langkjedet acyldehydrogenase-mangel (LCAD) (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet kreatinkinaseisoenzym (CK-MB) og laktatdehydrogenase (LDH), tandemmassespektrometri for måling av blodacylkarnitinprofil)
9. Kortkjedet acyldehydrogenase-mangel (SCAD) (Laboratorietester: Tandem massespektrometri for måling av blodacylkarnitinprofil, bestemmelse av SCAD-enzymaktivitet)
10. Langkjedet 3-hydroksyacyl-CoA-mangel (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet CK-MB og LDH, analyse av blodacylkarnitinprofil, etc.)
11. Mellomkjedet 3-hydroksyacyl-CoA-mangel (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet CK-MB og LDH, analyse av blodacylkarnitinprofil, etc.)
12. Pyruvatkarboksylase-mangel (Laboratorietester: Hypoglykemi med lave ketonnivåer, forhøyede transaminaser, CK, forhøyet CK-MB og LDH, analyse av blodacylkarnitinprofil, etc.)
13. Porfyri (laboratorietester: sollystest av urinporfobilinogen)
14. Akutt pankreatitt
15. Leversvikt
16. Svangerskap

Relative kontraindikasjoner:

Pasienter som ikke kan opprettholde tilstrekkelig ernæring (fastende blodsukker < 2,8 mmol/L, blodketon > 0,5 mmol/L) (15) Andre situasjoner som etterforskeren anser som uegnet for å delta i denne studien; (16) Deltar for tiden i andre undersøkelsesprodukter/enheter for behandling eller deltar i andre kliniske studier for behandlingsformål.