Het ketogene dieet bij de behandeling van gedragsvariante frontotemporale dementie (JT821)

Inclusiecriteria:

1. Betrokkene is tussen de 45 en 70 jaar oud;
2. Voldoen aan de diagnostische criteria voor "waarschijnlijke bvFTD", gepubliceerd door het International bvFTD Standards Consortium in 2011;
3. De proefpersonen mogen gedurende twee maanden voorafgaand aan de inschrijving en tijdens de inschrijvingsperiode geen enkele aanpassingsbehandeling ondergaan;
4. Proefpersonen moeten voorafgaand aan het screeningsbezoek een schriftelijk formulier voor geïnformeerde toestemming ondertekenen. Als de proefpersoon niet kan tekenen vanwege een beperkt cognitief vermogen of om andere redenen, mag de handtekening blanco worden gelaten en moet de reden daarvoor worden vermeld. De wettelijke voogd moet de reden opgeven, de naam, datum en tijd ondertekenen in het gebied met de redenbeschrijving, en ook de naam, datum en tijd ondertekenen in de kolom van de wettelijke voogd.

Uitsluitingscriteria:

Inclusiecriteria:

1. Betrokkene is tussen de 45 en 70 jaar oud;
2. Voldoen aan de diagnostische criteria voor "waarschijnlijke bvFTD", gepubliceerd door het International bvFTD Standards Consortium in 2011;
3. De proefpersonen mogen gedurende twee maanden voorafgaand aan de inschrijving en tijdens de inschrijvingsperiode geen enkele aanpassingsbehandeling ondergaan;
4. Proefpersonen moeten voorafgaand aan het screeningsbezoek een schriftelijk formulier voor geïnformeerde toestemming ondertekenen. Als de proefpersoon niet kan tekenen vanwege een beperkt cognitief vermogen of om andere redenen, mag de handtekening blanco worden gelaten en moet de reden daarvoor worden vermeld. De wettelijke voogd moet de reden opgeven, de naam, datum en tijd ondertekenen in het gebied met de redenbeschrijving, en ook de naam, datum en tijd ondertekenen in de kolom van de wettelijke voogd.

Uitsluitingscriteria:

1. Dementie veroorzaakt door andere factoren: de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, infecties van het centrale zenuwstelsel (zoals AIDS, syfilis, enz.), de ziekte van Huntington en de ziekte van Parkinson, Lewy body dementie, traumatisch hersenletseldementie, andere fysieke en chemische factoren (zoals drugsvergiftiging, alcoholvergiftiging, koolmonoxidevergiftiging, enz.), significante somatische ziekten (zoals hepatische encefalopathie, longziekten enz.), intracraniale ruimte-innemende laesies (zoals zoals subduraal hematoom, hersentumoren), endocriene systeemstoornissen (zoals schildklierziekten, bijschildklierziekten) en dementie veroorzaakt door vitaminetekort of andere bekende oorzaken;
2. Een koolhydraatarm dieet, ketogeen dieet of veganistisch dieet volgen binnen 3 maanden vóór het screeningsbezoek of momenteel aan het doen zijn.
3. Patiënten met de diagnose schizofreniespectrumstoornis, bipolaire stoornis, matige tot ernstige depressie of delirium volgens de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, vijfde editie (DSM-5).
4. Abnormale laboratoriumtests bij screeningsbezoek en baseline: inclusief leverfunctietests (alanineaminotransferase [ALT], aspartaataminotransferase [AST]) die tweemaal de bovengrens van normaal overschrijden; en een nierfunctie (creatinine [Cr]) die 1,5 keer de bovengrens van normaal overschrijdt. Geringe overschrijdingen die naar het oordeel van de onderzoeker niet klinisch significant zijn, mogen niet worden uitgesloten;
5. Nuchtere triglyceriden ≥ 5,7 mmol/l of totaal cholesterol ≥ 10,34 mmol/l bij het screeningsbezoek en bij baseline;

6. Aanwezigheid van een van de volgende infecties tijdens het screeningbezoek:

   Positief menselijk immunodeficiëntievirus-antilichaam (HIV Ab); Positief Treponema pallidum-antilichaam (TP Ab);

7. Maagdarmziekten die de absorptie of het metabolisme van het onderzoeksproduct kunnen beïnvloeden, zoals beoordeeld door de onderzoeker, binnen 2 maanden vóór het screeningsbezoek;
8. Die grote operaties hebben ondergaan die door de onderzoeker binnen 6 maanden vóór het screeningsbezoek niet geschikt worden geacht voor inschrijving, of die van plan zijn grote operaties te ondergaan tijdens de onderzoeksperiode (de definitie van grote operaties verwijst naar operaties van graad 3 en graad 4 zoals uiteengezet in de ‘Administratieve maatregelen’). for Grading of Surgeries in Medical Institutions (Trial)", geïmplementeerd op 6 december 2022);
9. Patiënten die binnen 3 jaar voorafgaand aan het screeningsbezoek last hebben gehad van kwaadaardige tumoren (exclusief basaalcelcarcinoom van de huid dat radicaal genezen is, plaveiselcelcarcinoom van de huid en/of carcinoom in situ dat radicaal is verwijderd);
10. Een voorgeschiedenis van alcohol- of drugsmisbruik hebben binnen 1 jaar voorafgaand aan het screeningsbezoek;
11. Bekende allergie voor één van de componenten van het onderzoeksproduct in dit onderzoek;
12. Met niet-corrigeerbare visuele of auditieve beperkingen of andere aandoeningen die de beoordeling van de schaal zouden kunnen beïnvloeden;
13. Contra-indicaties voor JT821:

Absolute contra-indicaties:

1. Type 1-diabetes
2. Primaire carnitinedeficiëntie (laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde creatinekinase (CK), enz.)
3. Carnitinepalmitoyltransferase (CPT) I- en II-deficiëntie (Laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogde bloedammoniak, tandemmassaspectrometrie voor het meten van het acylcarnitineprofiel in het bloed, enz.)
4. Carnitine-translocase-deficiëntie (laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogde bloedammoniak, tandemmassaspectrometrie voor het meten van het acylcarnitineprofiel in het bloed, enz.)
5. β-oxidatiestoornissen (laboratoriumtests: bloedglucose, elektrolyten, bloedlipiden, stolling, leverfunctie, nierfunctie)
6. Middellangeketenacyldehydrogenasedeficiëntie (MCAD) (Laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogde bloedammoniak, metabole acidose, tandemmassaspectrometrie voor het meten van het acylcarnitineprofiel in het bloed, enz.)
7. Acyldehydrogenasedeficiëntie met zeer lange keten (VLCAD) (Laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogd creatinekinase-iso-enzym (CK-MB) en lactaatdehydrogenase (LDH), tandemmassaspectrometrie voor het meten van het acylcarnitineprofiel in het bloed )
8. Acyldehydrogenasedeficiëntie met lange keten (LCAD) (Laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogd creatinekinase-iso-enzym (CK-MB) en lactaatdehydrogenase (LDH), tandemmassaspectrometrie voor het meten van het acylcarnitineprofiel in het bloed)
9. Acyldehydrogenasedeficiëntie met korte keten (SCAD) (Laboratoriumtests: tandemmassaspectrometrie voor meting van het acylcarnitineprofiel in het bloed, bepaling van SCAD-enzymactiviteit)
10. 3-hydroxyacyl-CoA-deficiëntie met lange keten (laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogde CK-MB en LDH, analyse van het acylcarnitineprofiel in het bloed, enz.)
11. Middellange keten 3-hydroxyacyl-CoA-deficiëntie (laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogde CK-MB en LDH, analyse van het acylcarnitineprofiel in het bloed, enz.)
12. Pyruvaatcarboxylasedeficiëntie (laboratoriumtests: hypoglykemie met lage ketonwaarden, verhoogde transaminasen, CK, verhoogde CK-MB en LDH, analyse van het acylcarnitineprofiel in het bloed, enz.)
13. Porfyrie (laboratoriumtests: zonlichttest op porfobilinogeen in de urine)
14. Acute pancreatitis
15. Leverfalen
16. Zwangerschap

Relatieve contra-indicaties:

Patiënten die geen adequate voeding kunnen behouden (nuchtere bloedglucose < 2,8 mmol/l, bloedketon > 0,5 mmol/l) (15) Alle andere situaties die de onderzoeker ongeschikt acht voor deelname aan dit onderzoek; (16) Momenteel deelnemen aan andere onderzoeksproducten/-apparaten voor behandeling of deelnemen aan andere klinische onderzoeken voor behandelingsdoeleinden.