Die ketogene Diät bei der Behandlung der verhaltensbedingten frontotemporalen Demenz (JT821)

Einschlusskriterien:

1. Das Subjekt ist zwischen 45 und 70 Jahre alt;
2. Erfüllung der vom International bvFTD Standards Consortium im Jahr 2011 veröffentlichten Diagnosekriterien für „wahrscheinliches bvFTD“;
3. Die Probanden dürfen sich 2 Monate vor der Einschreibung und während des Einschreibungszeitraums keiner medikamentösen Anpassungsbehandlung unterziehen;
4. Die Probanden müssen vor der Screening-Besuchsuntersuchung eine schriftliche Einverständniserklärung unterzeichnen. Wenn der Proband aufgrund eingeschränkter kognitiver Fähigkeiten oder aus anderen Gründen nicht unterschreiben kann, kann die Unterschrift leer gelassen werden und es muss eine Begründung angegeben werden. Der Erziehungsberechtigte sollte den Grund angeben, den Namen, das Datum und die Uhrzeit im Bereich „Grundbeschreibung“ unterschreiben und außerdem den Namen, das Datum und die Uhrzeit in der Spalte „Erziehungsberechtigter“ unterschreiben.

Ausschlusskriterien:

Einschlusskriterien:

1. Das Subjekt ist zwischen 45 und 70 Jahre alt;
2. Erfüllung der vom International bvFTD Standards Consortium im Jahr 2011 veröffentlichten Diagnosekriterien für „wahrscheinliches bvFTD“;
3. Die Probanden dürfen sich 2 Monate vor der Einschreibung und während des Einschreibungszeitraums keiner medikamentösen Anpassungsbehandlung unterziehen;
4. Die Probanden müssen vor der Screening-Besuchsuntersuchung eine schriftliche Einverständniserklärung unterzeichnen. Wenn der Proband aufgrund eingeschränkter kognitiver Fähigkeiten oder aus anderen Gründen nicht unterschreiben kann, kann die Unterschrift leer gelassen werden und es muss eine Begründung angegeben werden. Der Erziehungsberechtigte sollte den Grund angeben, den Namen, das Datum und die Uhrzeit im Bereich „Grundbeschreibung“ unterschreiben und außerdem den Namen, das Datum und die Uhrzeit in der Spalte „Erziehungsberechtigter“ unterschreiben.

Ausschlusskriterien:

1. Durch andere Faktoren verursachte Demenz: Alzheimer-Krankheit, vaskuläre Demenz, Infektionen des Zentralnervensystems (wie AIDS, Syphilis usw.), Huntington-Krankheit und Parkinson-Krankheit, Lewy-Körper-Demenz, traumatische Hirnverletzungsdemenz, andere physikalische und chemische Faktoren (wie z Drogenvergiftung, Alkoholvergiftung, Kohlenmonoxidvergiftung usw.), schwere somatische Erkrankungen (wie hepatische Enzephalopathie, Lungenentzündung usw.), intrakranielle Erkrankungen raumgreifende Läsionen (z. B. Subduralhämatom, Hirntumoren), Störungen des endokrinen Systems (z. B. Schilddrüsenerkrankungen, Nebenschilddrüsenerkrankungen) und Demenz, die durch Vitaminmangel oder andere bekannte Ursachen verursacht werden;
2. Eine kohlenhydratarme Diät, ketogene Diät oder vegane Diät innerhalb von 3 Monaten vor dem Screening-Besuch einhalten oder gerade durchführen.
3. Patienten mit diagnostizierter Schizophrenie-Spektrum-Störung, bipolarer Störung, mittelschwerer bis schwerer Depression oder Delirium gemäß dem Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5).
4. Abnormale Labortests beim Screening-Besuch und bei Studienbeginn: einschließlich Leberfunktionstests (Alanin-Aminotransferase [ALT], Aspartat-Aminotransferase [AST]), die das Doppelte der Obergrenze des Normalwerts überschreiten; und die Nierenfunktion (Kreatinin [Cr]) überschreitet das 1,5-fache der Obergrenze des Normalwerts. Leichte Überschreitungen, die nach Einschätzung des Prüfarztes keine klinische Bedeutung haben, können nicht ausgeschlossen werden;
5. Nüchterntriglyceride ≥ 5,7 mmol/L oder Gesamtcholesterin ≥ 10,34 mmol/L beim Screening-Besuch und bei Studienbeginn;

6. Beim Screening-Besuch eine der folgenden Infektionen feststellen:

   Positiver Antikörper gegen das humane Immundefizienzvirus (HIV-Ab); Positiver Treponema pallidum-Antikörper (TP Ab);

7. Magen-Darm-Erkrankungen, die die Absorption oder den Metabolismus des Prüfpräparats nach Einschätzung des Prüfarztes innerhalb von 2 Monaten vor dem Screening-Besuch beeinträchtigen könnten;
8. sich innerhalb von 6 Monaten vor dem Screening-Besuch größeren chirurgischen Eingriffen unterzogen haben, die der Prüfarzt für eine Aufnahme als ungeeignet erachtet, oder die sich während des Studienzeitraums größeren chirurgischen Eingriffen unterziehen möchten (die Definition größerer chirurgischer Eingriffe bezieht sich auf Operationen der Grade 3 und 4, wie in den „Verwaltungsmaßnahmen“ dargelegt). zur Einstufung von Operationen in medizinischen Einrichtungen (Studie)“, umgesetzt am 6. Dezember 2022);
9. Patienten, die innerhalb von 3 Jahren vor dem Screening-Besuch an bösartigen Tumoren gelitten haben (ausgenommen Basalzellkarzinome der Haut, die radikal geheilt wurden, Plattenepithelkarzinome der Haut und/oder Carcinoma in situ, die radikal reseziert wurden);
10. Vorgeschichte von Alkohol- oder Drogenmissbrauch innerhalb eines Jahres vor dem Screening-Besuch;
11. Bekannte Allergie gegen einen der Bestandteile des Prüfpräparats in dieser Studie;
12. Nicht korrigierbare Seh- oder Hörbehinderungen oder andere Erkrankungen haben, die sich auf die Beurteilung der Skala auswirken würden;
13. Kontraindikationen für JT821:

Absolute Kontraindikationen:

1. Typ-1-Diabetes
2. Primärer Carnitinmangel (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Kreatinkinase (CK) usw.)
3. Mangel an Carnitin-Palmitoyltransferase (CPT) I und II (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhter Ammoniakspiegel im Blut, Tandem-Massenspektrometrie zur Messung des Acylcarnitin-Profils im Blut usw.)
4. Carnitin-Translokase-Mangel (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhter Ammoniakspiegel im Blut, Tandem-Massenspektrometrie zur Messung des Acylcarnitin-Profils im Blut usw.)
5. β-Oxidationsstörungen (Laboruntersuchungen: Blutzucker, Elektrolyte, Blutfette, Gerinnung, Leberfunktion, Nierenfunktion)
6. Mangel an mittelkettiger Acyldehydrogenase (MCAD) (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhter Ammoniakspiegel im Blut, metabolische Azidose, Tandem-Massenspektrometrie zur Messung des Acylcarnitin-Profils im Blut usw.)
7. Sehr langkettiger Acyldehydrogenase-Mangel (VLCAD) (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhte Kreatinkinase-Isoenzyme (CK-MB) und Laktatdehydrogenase (LDH), Tandem-Massenspektrometrie zur Messung des Acylcarnitin-Profils im Blut )
8. Langkettiger Acyldehydrogenase-Mangel (LCAD) (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhte Kreatinkinase-Isoenzyme (CK-MB) und Laktatdehydrogenase (LDH), Tandem-Massenspektrometrie zur Messung des Acylcarnitin-Profils im Blut)
9. Mangel an kurzkettiger Acyldehydrogenase (SCAD) (Labortests: Tandem-Massenspektrometrie zur Messung des Acylcarnitin-Profils im Blut, Bestimmung der SCAD-Enzymaktivität)
10. Langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Mangel (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhte CK-MB und LDH, Analyse des Acylcarnitin-Profils im Blut usw.)
11. Mangel an mittelkettigem 3-Hydroxyacyl-CoA (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhte CK-MB und LDH, Analyse des Acylcarnitin-Profils im Blut usw.)
12. Pyruvat-Carboxylase-Mangel (Labortests: Hypoglykämie mit niedrigem Ketonspiegel, erhöhte Transaminasen, CK, erhöhte CK-MB und LDH, Analyse des Acylcarnitin-Blutprofils usw.)
13. Porphyrie (Labortests: Sonnenlichttest auf Porphobilinogen im Urin)
14. Akute Pankreatitis
15. Leberversagen
16. Schwangerschaft

Relative Kontraindikationen:

Patienten, die keine ausreichende Ernährung aufrechterhalten können (Nüchternblutzucker < 2,8 mmol/L, Blutketon > 0,5 mmol/L) (15) Alle anderen Situationen, die der Prüfer für die Teilnahme an dieser Studie als ungeeignet erachtet; (16) Derzeitige Teilnahme an anderen Prüfprodukten/-geräten zur Behandlung oder Teilnahme an anderen klinischen Studien zu Behandlungszwecken.