Ketogenní dieta v léčbě frontotemporální demence s variantou chování (JT821)

Kritéria zahrnutí:

1. Subjekt je ve věku 45 - 70 let;
2. Splnění diagnostických kritérií pro „pravděpodobnou bvFTD publikovanou Mezinárodním konsorciem pro standardy bvFTD v roce 2011;
3. Subjekty nesmí po dobu 2 měsíců před zápisem a během období zápisu podstoupit žádnou léčbu na úpravu drog;
4. Subjekty musí před screeningovým vyšetřením podepsat písemný informovaný souhlas. Pokud se subjekt nemůže podepsat z důvodu omezených kognitivních schopností nebo z jiných důvodů, může být podpis ponechán prázdný a musí být uvedeno zdůvodnění. Zákonný zástupce by měl uvést důvod, podepsat jméno, datum a čas v oblasti popisu důvodu a také podepsat jméno, datum a čas ve sloupci zákonný zástupce.

Kritéria vyloučení:

Kritéria zahrnutí:

1. Subjekt je ve věku 45 - 70 let;
2. Splnění diagnostických kritérií pro „pravděpodobnou bvFTD publikovanou Mezinárodním konsorciem pro standardy bvFTD v roce 2011;
3. Subjekty nesmí po dobu 2 měsíců před zápisem a během období zápisu podstoupit žádnou léčbu na úpravu drog;
4. Subjekty musí před screeningovým vyšetřením podepsat písemný informovaný souhlas. Pokud se subjekt nemůže podepsat z důvodu omezených kognitivních schopností nebo z jiných důvodů, může být podpis ponechán prázdný a musí být uvedeno zdůvodnění. Zákonný zástupce by měl uvést důvod, podepsat jméno, datum a čas v oblasti popisu důvodu a také podepsat jméno, datum a čas ve sloupci zákonný zástupce.

Kritéria vyloučení:

1. Demence způsobená jinými faktory: Alzheimerova choroba, vaskulární demence, infekce centrálního nervového systému (jako je AIDS, syfilis atd.), Huntingtonova choroba a Parkinsonova choroba, demence s Lewyho tělísky, traumatické poškození mozku demence, další fyzikální a chemické faktory (jako např. otrava léky, otrava alkoholem, otrava oxidem uhelnatým atd.), významná somatická onemocnění (jako je jaterní encefalopatie, plicní atd.), léze zabírající intrakraniální prostor (jako je subdurální hematom, mozkové nádory), poruchy endokrinního systému (jako jsou onemocnění štítné žlázy, onemocnění příštítných tělísek) a demence způsobená nedostatkem vitaminu nebo jinými známými příčinami;
2. Mít nízkosacharidovou dietu, ketogenní dietu nebo veganskou dietu do 3 měsíců před návštěvou screeningu nebo právě děláte.
3. Pacienti s diagnostikovanou poruchou schizofrenního spektra, bipolární poruchou, středně těžkou až těžkou depresí nebo deliriem podle Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, páté vydání (DSM-5).
4. Abnormální laboratorní testy při screeningové návštěvě a na začátku studie: včetně jaterních testů (alaninaminotransferáza [ALT], aspartátaminotransferáza [AST]) přesahující dvojnásobek horní hranice normy; a renální funkce (kreatinin [Cr]) přesahující 1,5násobek horní hranice normálu. Mírná překročení, která nejsou klinicky významná, podle posouzení zkoušejícího, nelze vyloučit;
5. Triglyceridy nalačno ≥ 5,7 mmol/l nebo celkový cholesterol ≥ 10,34 mmol/l při screeningové návštěvě a na začátku;

6. Přítomnost některé z následujících infekcí při screeningové návštěvě:

   Pozitivní protilátka proti viru lidské imunodeficience (HIV Ab); Pozitivní protilátka proti Treponema pallidum (TP Ab);

7. Gastrointestinální onemocnění, která by mohla ovlivnit absorpci nebo metabolismus hodnoceného přípravku podle posouzení zkoušejícího během 2 měsíců před screeningovou návštěvou;
8. Absolvování velkých chirurgických zákroků, které zkoušející považuje za nevhodné k zápisu do 6 měsíců před screeningovou návštěvou, nebo osoby, které plánují podstoupit velké chirurgické zákroky během období studie (Definice velkých chirurgických zákroků se vztahuje na operace 3. a 4. stupně, jak je uvedeno v části „Administrativní opatření“. pro klasifikaci ordinací ve zdravotnických zařízeních (zkušební období)“ realizované 6. prosince 2022);
9. Pacienti, kteří trpěli maligními nádory během 3 let před screeningovou návštěvou (s výjimkou bazaliomu kůže, který byl radikálně vyléčen, spinocelulárního karcinomu kůže a/nebo karcinomu in situ, který byl radikálně resekován);
10. anamnéza zneužívání alkoholu nebo drog během 1 roku před screeningovou návštěvou;
11. Známá alergie na kteroukoli složku hodnoceného přípravku v této studii;
12. s neopravitelnými zrakovými nebo sluchovými poruchami nebo jinými stavy, které by mohly ovlivnit hodnocení stupnice;
13. Kontraindikace pro JT821:

Absolutní kontraindikace:

1. Diabetes 1. typu
2. Primární nedostatek karnitinu (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkou hladinou ketonů, zvýšená kreatinkináza (CK) atd.)
3. Deficit karnitin palmitoyltransferázy (CPT) I a II (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkými hladinami ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšené hladiny amoniaku v krvi, tandemová hmotnostní spektrometrie pro měření profilu acylkarnitinu v krvi atd.)
4. Deficit karnitintranslokázy (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkými hladinami ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšený amoniak v krvi, tandemová hmotnostní spektrometrie pro měření profilu acylkarnitinu v krvi atd.)
5. Poruchy β-oxidace (laboratorní testy: krevní glukóza, elektrolyty, krevní lipidy, koagulace, funkce jater, funkce ledvin)
6. Deficit acyldehydrogenázy se středním řetězcem (MCAD) (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkými hladinami ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšený amoniak v krvi, metabolická acidóza, tandemová hmotnostní spektrometrie pro měření profilu acylkarnitinu v krvi atd.)
7. Deficit acyldehydrogenázy s velmi dlouhým řetězcem (VLCAD) (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkými hladinami ketonů, zvýšenými transaminázami, CK, zvýšenými izoenzymy kreatinkinázy (CK-MB) a laktátdehydrogenázy (LDH), tandemová hmotnostní spektrometrie pro měření profilu acylkarnitinu v krvi )
8. Deficit acyldehydrogenázy s dlouhým řetězcem (LCAD) (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkou hladinou ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšené izoenzymy kreatinkinázy (CK-MB) a laktátdehydrogenázy (LDH), tandemová hmotnostní spektrometrie pro měření profilu acylkarnitinu v krvi)
9. Deficit acyldehydrogenázy s krátkým řetězcem (SCAD) (Laboratorní testy: Tandemová hmotnostní spektrometrie pro měření profilu acylkarnitinu v krvi, stanovení aktivity enzymu SCAD)
10. Deficit 3-hydroxyacyl-CoA s dlouhým řetězcem (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkou hladinou ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšené CK-MB a LDH, analýza profilu acylkarnitinu v krvi atd.)
11. Deficit 3-hydroxyacyl-CoA se středně dlouhým řetězcem (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkou hladinou ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšené CK-MB a LDH, analýza profilu acylkarnitinu v krvi atd.)
12. Deficit pyruvátkarboxylázy (Laboratorní testy: Hypoglykémie s nízkou hladinou ketonů, zvýšené transaminázy, CK, zvýšené CK-MB a LDH, analýza profilu acylkarnitinu v krvi atd.)
13. Porfyrie (Laboratorní testy: Test na porfobilinogen v moči na slunci)
14. Akutní pankreatitida
15. Selhání jater
16. Těhotenství

Relativní kontraindikace:

Pacienti, kteří nemohou udržovat adekvátní výživu (glykémie nalačno < 2,8 mmol/l, krevní keton > 0,5 mmol/l) (15) Jakékoli další situace, které zkoušející považuje za nevhodné pro účast v této studii; (16)V současné době se účastní jiného hodnoceného produktu/přístroje pro léčbu nebo se účastní jiných klinických studií pro účely léčby.