Den ketogene diæt i behandlingen af ​​adfærdsvariant frontotemporal demens (JT821)

Inklusionskriterier:

1. Emnet er mellem 45 - 70 år;
2. Opfyldelse af de diagnostiske kriterier for "sandsynlig bvFTD offentliggjort af International bvFTD Standards Consortium i 2011;
3. Forsøgspersoner må ikke gennemgå nogen lægemiddeltilpasningsbehandling i 2 måneder før indskrivningen og i tilmeldingsperioden;
4. Forsøgspersoner skal underskrive en skriftlig informeret samtykkeerklæring forud for screeningsbesøgsundersøgelsen. Hvis forsøgspersonen ikke kan skrive under på grund af begrænset kognitiv formåen eller andre årsager, kan signaturen stå blank, og begrundelsen skal angives. Den juridiske værge skal angive årsagen, underskrive navn, dato og klokkeslæt i årsagsbeskrivelsesområdet og også underskrive navnet, datoen og klokkeslættet i kolonnen juridisk værge.

Ekskluderingskriterier:

Inklusionskriterier:

1. Emnet er mellem 45 - 70 år;
2. Opfyldelse af de diagnostiske kriterier for "sandsynlig bvFTD offentliggjort af International bvFTD Standards Consortium i 2011;
3. Forsøgspersoner må ikke gennemgå nogen lægemiddeltilpasningsbehandling i 2 måneder før indskrivningen og i tilmeldingsperioden;
4. Forsøgspersoner skal underskrive en skriftlig informeret samtykkeerklæring forud for screeningsbesøgsundersøgelsen. Hvis forsøgspersonen ikke kan skrive under på grund af begrænset kognitiv formåen eller andre årsager, kan signaturen stå blank, og begrundelsen skal angives. Den juridiske værge skal angive årsagen, underskrive navn, dato og klokkeslæt i årsagsbeskrivelsesområdet og også underskrive navnet, datoen og klokkeslættet i kolonnen juridisk værge.

Ekskluderingskriterier:

1. Demens forårsaget af andre faktorer: Alzheimers sygdom, vaskulær demens, infektioner i centralnervesystemet (såsom AIDS, syfilis osv.), Huntingtons sygdom og Parkinsons sygdom, Lewy body demens, traumatisk hjerneskadedemens, andre fysiske og kemiske faktorer (som f.eks. medicinforgiftning, alkoholforgiftning, kulilteforgiftning osv.), betydelige somatiske sygdomme (såsom hepatisk encefalopati, pulmonal osv.), intrakranielle pladsoptager læsioner (såsom subduralt hæmatom, hjernetumorer), forstyrrelser i det endokrine system (såsom skjoldbruskkirtelsygdomme, parathyreoideasygdomme) og demens forårsaget af vitaminmangel eller andre kendte årsager;
2. At have en low-carb diæt, ketogen diæt eller vegansk diæt inden for 3 måneder før screeningsbesøget eller er i gang i øjeblikket.
3. Patienter diagnosticeret med skizofrenispektrumforstyrrelse, bipolar lidelse, moderat til svær depression eller delirium ifølge Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5).
4. Unormale laboratorietests ved screeningsbesøg og baseline: inklusive leverfunktionstests (alaninaminotransferase [ALT], aspartataminotransferase [AST]), der overstiger det dobbelte af den øvre normalgrænse; og nyrefunktion (kreatinin [Cr]), der overstiger 1,5 gange den øvre normalgrænse. Små overskridelser, som ikke er klinisk signifikante, som vurderet af investigator, kan ikke udelukkes;
5. Fastende triglycerider ≥ 5,7 mmol/L eller total kolesterol ≥ 10,34 mmol/L ved screeningsbesøget og baseline;

6. Oplev en af ​​følgende infektioner ved screeningbesøget:

   Positivt humant immundefekt virus antistof (HIV Ab); Positivt Treponema pallidum antistof (TP Ab);

7. Mave-tarmsygdomme, der kan påvirke absorptionen eller metabolismen af ​​forsøgsproduktet som vurderet af investigator, inden for 2 måneder før screeningsbesøget;
8. Efter at have gennemgået større operationer, der anses for uegnede til tilmelding af investigator inden for 6 måneder før screeningsbesøget eller dem, der planlægger at gennemgå større operationer i løbet af undersøgelsesperioden (Definitionen af ​​større operationer henviser til grad 3 og grad 4 operationer som beskrevet i "Administrative foranstaltninger for Grading of Surgeries in Medical Institutions (Trial)" implementeret den 6. december 2022);
9. Patienter, der har lidt af ondartede tumorer inden for 3 år før screeningsbesøget (eksklusive basalcellekarcinom i huden, der er blevet radikalt helbredt, pladecellekarcinom i huden og/eller carcinom in situ, der er blevet radikalt fjernet);
10. At have en historie med alkohol- eller stofmisbrug inden for 1 år før screeningsbesøget;
11. Kendt allergi over for alle komponenter i forsøgsproduktet i denne undersøgelse;
12. At have ukorrigerbare syns- eller hørenedsættelser eller andre forhold, der ville påvirke vurderingen af ​​skalaen;
13. Kontraindikationer til JT821:

Absolutte kontraindikationer:

1. Type 1 diabetes
2. Primær carnitin-mangel (laboratorietests: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjet kreatinkinase (CK) osv.)
3. Carnitin palmitoyl transferase (CPT) I og II mangel (Laboratorietest: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet blodammoniak, tandem massespektrometri til måling af blodacylcarnitinprofil osv.)
4. Carnitin-translokase-mangel (laboratorietests: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet blodammoniak, tandemmassespektrometri til måling af blodacylcarnitinprofil osv.)
5. β-oxidationsforstyrrelser (laboratorieprøver: blodsukker, elektrolytter, blodlipider, koagulation, leverfunktion, nyrefunktion)
6. Mellemkædet acyldehydrogenase-mangel (MCAD) (Laboratorietest: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet blodammoniak, metabolisk acidose, tandemmassespektrometri til måling af blodacylcarnitinprofil osv.)
7. Meget langkædet acyldehydrogenase-mangel (VLCAD) (Laboratorietest: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet kreatinkinaseisoenzym (CK-MB) og lactatdehydrogenase (LDH), tandemmassespektrometri til måling af blodprofil acylcarnitin )
8. Langkædet acyldehydrogenase-mangel (LCAD) (Laboratorietest: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet kreatinkinaseisoenzym (CK-MB) og lactatdehydrogenase (LDH), tandemmassespektrometri til måling af blodacylcarnitinprofil)
9. Kortkædet acyldehydrogenase-mangel (SCAD) (Laboratorietest: Tandem massespektrometri til måling af blodets acylcarnitinprofil, bestemmelse af SCAD-enzymaktivitet)
10. Langkædet 3-hydroxyacyl-CoA-mangel (Laboratorieundersøgelser: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet CK-MB og LDH, analyse af blodacylcarnitinprofil osv.)
11. Mellemkædet 3-hydroxyacyl-CoA-mangel (Laboratorieundersøgelser: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet CK-MB og LDH, analyse af blodacylcarnitinprofil osv.)
12. Pyruvatcarboxylase-mangel (laboratorieundersøgelser: Hypoglykæmi med lave ketonniveauer, forhøjede transaminaser, CK, forhøjet CK-MB og LDH, analyse af blodacylcarnitinprofil osv.)
13. Porfyri (Laboratorietest: Sollystest af urinporfobilinogen)
14. Akut pancreatitis
15. Leversvigt
16. Graviditet

Relative kontraindikationer:

Patienter, som ikke kan opretholde tilstrækkelig ernæring (fastende blodsukker < 2,8 mmol/L, blodketon > 0,5 mmol/L) (15) Andre situationer, som investigator anser for uegnede til at deltage i denne undersøgelse; (16)Deltager i øjeblikket i andre forsøgsprodukter/-anordninger til behandling eller deltager i andre kliniske forsøg med behandlingsformål.