Кетогенная диета в лечении поведенческого варианта лобно-височной деменции (JT821)

Критерии включения:

1. Субъект в возрасте от 45 до 70 лет;
2. Соответствие диагностическим критериям «вероятного bvFTD», опубликованным Международным консорциумом по стандартам bvFTD в 2011 году;
3. Субъекты не должны проходить какое-либо лечение по коррекции лекарственного препарата в течение 2 месяцев до включения в исследование и в течение периода включения в него;
4. Субъекты должны подписать письменную форму информированного согласия до скринингового визита. Если субъект не может подписать из-за ограниченных когнитивных способностей или по другим причинам, подпись можно оставить пустой и указать обоснование. Законный опекун должен указать причину, поставить подпись, имя, дату и время в области описания причины, а также поставить подпись, имя, дату и время в столбце законного опекуна.

Критерии исключения:

Критерии включения:

1. Субъект в возрасте от 45 до 70 лет;
2. Соответствие диагностическим критериям «вероятного bvFTD», опубликованным Международным консорциумом по стандартам bvFTD в 2011 году;
3. Субъекты не должны проходить какое-либо лечение по коррекции лекарственного препарата в течение 2 месяцев до включения в исследование и в течение периода включения в него;
4. Субъекты должны подписать письменную форму информированного согласия до скринингового визита. Если субъект не может подписать из-за ограниченных когнитивных способностей или по другим причинам, подпись можно оставить пустой и указать обоснование. Законный опекун должен указать причину, поставить подпись, имя, дату и время в области описания причины, а также поставить подпись, имя, дату и время в столбце законного опекуна.

Критерии исключения:

1. Деменция, вызванная другими факторами: болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, инфекции центральной нервной системы (такие как СПИД, сифилис и т. д.), болезнь Хантингтона и болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, деменция в результате черепно-мозговой травмы, другие физические и химические факторы (такие как отравления лекарственными средствами, отравление алкоголем, отравление угарным газом и др.), тяжелые соматические заболевания (например, печеночная энцефалопатия, легочная энцефалопатия и др.), внутричерепные объемные поражения (например, субдуральная гематома, опухоли головного мозга), нарушения эндокринной системы (например, заболевания щитовидной железы, заболевания паращитовидной железы) и деменция, вызванная дефицитом витаминов или другими известными причинами;
2. Придерживаться низкоуглеводной, кетогенной или веганской диеты в течение 3 месяцев до скринингового визита или проходить его в настоящее время.
3. Пациенты с диагнозом расстройства шизофренического спектра, биполярного расстройства, депрессии от умеренной до тяжелой степени или делирия в соответствии с Диагностическим и статистическим руководством по психическим расстройствам, пятое издание (DSM-5).
4. Отклонения от нормы лабораторных показателей при скрининговом визите и на исходном уровне: включая показатели функции печени (аланинаминотрансфераза [АЛТ], аспартатаминотрансфераза [АСТ]), превышающие в два раза верхний предел нормы; и функция почек (креатинин [Cr]) превышает верхнюю границу нормы в 1,5 раза. Не исключены незначительные превышения, не имеющие, по мнению исследователя, клинического значения;
5. Триглицериды натощак ≥ 5,7 ммоль/л или общий холестерин ≥ 10,34 ммоль/л на скрининговом визите и исходном уровне;

6. Наличие любой из следующих инфекций во время скринингового визита:

   Положительное антитело к вирусу иммунодефицита человека (HIV Ab); Положительный результат на антитела к бледной трепонеме (TP Ab);

7. Желудочно-кишечные заболевания, которые могут повлиять на всасывание или метаболизм исследуемого препарата по оценке исследователя, в течение 2 месяцев до скринингового визита;
8. Перенесшие серьезные операции, которые исследователь счел неприемлемыми для включения в список в течение 6 месяцев до скринингового визита, или те, кто планирует перенести серьезные операции в течение периода исследования (определение серьезных операций относится к операциям степени 3 и 4, как указано в «Административных мерах»). по градации операций в медицинских учреждениях (испытание)» введен в действие 6 декабря 2022 г.);
9. Пациенты, перенесшие злокачественные опухоли в течение 3 лет до скринингового визита (за исключением радикально излеченного базальноклеточного рака кожи, радикально удаленного плоскоклеточного рака кожи и/или рака in situ);
10. Наличие в анамнезе злоупотребления алкоголем или наркотиками в течение 1 года до скринингового визита;
11. Известная аллергия на любые компоненты исследуемого продукта в этом исследовании;
12. Наличие неисправимых нарушений зрения или слуха или любых других состояний, которые могут повлиять на оценку по шкале;
13. Противопоказания к JT821:

Абсолютные противопоказания:

1. диабет 1 типа
2. Первичный дефицит карнитина (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенным уровнем креатинкиназы (КК) и т. д.)
3. Дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы (CPT) I и II (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенными трансаминазами, КФК, повышенным содержанием аммиака в крови, тандемная масс-спектрометрия для измерения профиля ацилкарнитина в крови и т. д.)
4. Дефицит карнитинтранслоказы (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенными трансаминазами, КФК, повышенным содержанием аммиака в крови, тандемная масс-спектрометрия для измерения профиля ацилкарнитина в крови и т. д.)
5. Нарушения β-окисления (Лабораторные анализы: уровень глюкозы в крови, электролиты, липиды крови, коагуляция, функция печени, функция почек)
6. Дефицит среднецепочечной ацилдегидрогеназы (MCAD) (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенными трансаминазами, КФК, повышенным уровнем аммиака в крови, метаболическим ацидозом, тандемная масс-спектрометрия для измерения профиля ацилкарнитина в крови и т. д.)
7. Дефицит очень длинноцепочечной ацилдегидрогеназы (VLCAD) (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенным уровнем трансаминаз, CK, повышенным уровнем изофермента креатинкиназы (CK-MB) и лактатдегидрогеназы (LDH), тандемная масс-спектрометрия для измерения профиля ацилкарнитина в крови )
8. Дефицит длинноцепочечной ацилдегидрогеназы (LCAD) (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенным уровнем трансаминаз, CK, повышенным изоферментом креатинкиназы (CK-MB) и лактатдегидрогеназы (LDH), тандемная масс-спектрометрия для измерения профиля ацилкарнитина в крови)
9. Дефицит короткоцепочечной ацилдегидрогеназы (SCAD) (Лабораторные тесты: тандемная масс-спектрометрия для измерения профиля ацилкарнитина в крови, определение активности фермента SCAD)
10. Дефицит длинноцепочечного 3-гидроксиацил-КоА (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенными трансаминазами, КК, повышенными КК-МВ и ЛДГ, анализ ацилкарнитинового профиля крови и т. д.)
11. Дефицит среднецепочечного 3-гидроксиацил-КоА (Лабораторные тесты: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенными трансаминазами, КК, повышенными КК-МВ и ЛДГ, анализ ацилкарнитинового профиля крови и т. д.)
12. Дефицит пируваткарбоксилазы (Лабораторные исследования: гипогликемия с низким уровнем кетонов, повышенными трансаминазами, КК, повышенными КК-МВ и ЛДГ, анализ ацилкарнитинового профиля крови и т. д.)
13. Порфирия (Лабораторные исследования: определение порфобилиногена в моче при солнечном свете)
14. Острый панкреатит
15. Печеночная недостаточность
16. Беременность

Относительные противопоказания:

Пациенты, которые не могут поддерживать адекватное питание (глюкоза в крови натощак < 2,8 ммоль/л, кетоны в крови > 0,5 ммоль/л) (15) Любые другие ситуации, которые исследователь считает неподходящими для участия в этом исследовании; (16) В настоящее время участвуете в другом исследовательском продукте/устройстве для лечения или участвуете в других клинических испытаниях в лечебных целях.