Dieta ketogenna w leczeniu behawioralnego wariantu otępienia czołowo-skroniowego (JT821)

Kryteria włączenia:

1. Badany jest w wieku od 45 do 70 lat;
2. Spełnienie kryteriów diagnostycznych „prawdopodobnego bvFTD” opublikowanych przez Międzynarodowe Konsorcjum Standardów bvFTD w 2011 roku;
3. Uczestnikom nie wolno poddawać się żadnemu leczeniu dostosowawczemu leku przez 2 miesiące przed włączeniem i w okresie włączenia do badania;
4. Przed wizytą przesiewową uczestnicy muszą podpisać pisemny formularz świadomej zgody. Jeżeli podmiot nie może złożyć podpisu ze względu na ograniczone zdolności poznawcze lub z innych powodów, podpis można pozostawić pusty i podać uzasadnienie. Opiekun prawny powinien podać powód, podpisać imię i nazwisko, datę i godzinę w obszarze opisu przyczyny, a także podpisać imię i nazwisko, datę i godzinę w kolumnie opiekuna prawnego.

Kryteria wykluczenia:

Kryteria włączenia:

1. Badany jest w wieku od 45 do 70 lat;
2. Spełnienie kryteriów diagnostycznych „prawdopodobnego bvFTD” opublikowanych przez Międzynarodowe Konsorcjum Standardów bvFTD w 2011 roku;
3. Uczestnikom nie wolno poddawać się żadnemu leczeniu dostosowawczemu leku przez 2 miesiące przed włączeniem i w okresie włączenia do badania;
4. Przed wizytą przesiewową uczestnicy muszą podpisać pisemny formularz świadomej zgody. Jeżeli podmiot nie może złożyć podpisu ze względu na ograniczone zdolności poznawcze lub z innych powodów, podpis można pozostawić pusty i podać uzasadnienie. Opiekun prawny powinien podać powód, podpisać imię i nazwisko, datę i godzinę w obszarze opisu przyczyny, a także podpisać imię i nazwisko, datę i godzinę w kolumnie opiekuna prawnego.

Kryteria wykluczenia:

1. Otępienie spowodowane innymi czynnikami: choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, infekcje ośrodkowego układu nerwowego (takie jak AIDS, kiła itp.), choroba Huntingtona i choroba Parkinsona, otępienie z ciałami Lewy'ego, otępienie spowodowane urazowym uszkodzeniem mózgu, inne czynniki fizyczne i chemiczne (takie jak zatrucie narkotykami, zatrucie alkoholem, zatrucie tlenkiem węgla itp.), poważne choroby somatyczne (np. encefalopatia wątrobowa, płucna itp.), choroby wewnątrzczaszkowe zmiany zajmujące przestrzeń (takie jak krwiak podtwardówkowy, guzy mózgu), zaburzenia układu hormonalnego (takie jak choroby tarczycy, choroby przytarczyc) oraz otępienie spowodowane niedoborem witamin lub inną znaną przyczyną;
2. Stosowanie diety niskowęglowodanowej, ketogennej lub diety wegańskiej w ciągu 3 miesięcy przed wizytą przesiewową lub w trakcie jej trwania.
3. Pacjenci, u których zdiagnozowano zaburzenie ze spektrum schizofrenii, chorobę afektywną dwubiegunową, umiarkowaną do ciężkiej depresję lub majaczenie zgodnie z Podręcznikiem diagnostycznym i statystycznym zaburzeń psychicznych, wydanie piąte (DSM-5).
4. Nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych podczas wizyty przesiewowej i na początku badania: w tym badania czynności wątroby (aminotransferaza alaninowa [ALT], aminotransferaza asparaginianowa [AST]) przekraczające dwukrotnie górną granicę normy; i czynność nerek (kreatynina [Cr]) przekraczająca 1,5-krotność górnej granicy normy. Nie można wykluczyć nieznacznych przekroczeń, które w ocenie badacza nie mają znaczenia klinicznego;
5. Trójglicerydy na czczo ≥ 5,7 mmol/l lub cholesterol całkowity ≥ 10,34 mmol/l podczas wizyty przesiewowej i na początku badania;

6. Podczas wizyty przesiewowej występuje którekolwiek z poniższych zakażeń:

   Dodatnie przeciwciała przeciwko ludzkiemu wirusowi niedoboru odporności (HIV Ab); Dodatnie przeciwciało Treponema pallidum (TP Ab);

7. Choroby przewodu pokarmowego, które mogą mieć wpływ na wchłanianie lub metabolizm badanego produktu, według oceny badacza, w ciągu 2 miesięcy przed wizytą przesiewową;
8. Osoby, które przeszły poważne operacje uznane przez badacza za niekwalifikujące się do włączenia do badania w ciągu 6 miesięcy przed wizytą przesiewową lub osoby planujące poddać się poważnym operacjom w okresie badania (Definicja dużych operacji odnosi się do operacji stopnia 3 i 4, jak opisano w „Środki administracyjne for Grading of Operations in Medical Institutions (Trial)” wdrożony 6 grudnia 2022 r.);
9. Pacjenci, u których w ciągu 3 lat przed wizytą przesiewową wystąpiły nowotwory złośliwe (z wyłączeniem raka podstawnokomórkowego skóry wyleczonego radykalnie, raka płaskonabłonkowego skóry i/lub raka in situ poddanego radykalnej resekcji);
10. Posiadanie historii nadużywania alkoholu lub narkotyków w ciągu 1 roku przed wizytą przesiewową;
11. Znana alergia na którykolwiek składnik badanego produktu w tym badaniu;
12. Posiadanie niemożliwych do skorygowania wad wzroku lub słuchu lub innych schorzeń, które mogłyby mieć wpływ na ocenę skali;
13. Przeciwwskazania do JT821:

Bezwzględne przeciwwskazania:

1. Cukrzyca typu 1
2. Pierwotny niedobór karnityny (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona kinaza kreatynowa (CK) itp.)
3. Niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej (CPT) I i II (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona aktywność aminotransferaz, CK, podwyższony poziom amoniaku we krwi, tandemowa spektrometria mas do pomiaru profilu acylokarnityny we krwi itp.)
4. Niedobór translokazy karnityny (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona aktywność aminotransferaz, CK, podwyższony poziom amoniaku we krwi, tandemowa spektrometria mas do pomiaru profilu acylokarnityny we krwi itp.)
5. Zaburzenia β-oksydacyjne (Badania laboratoryjne: poziom glukozy we krwi, elektrolity, lipidy we krwi, krzepnięcie, czynność wątroby, czynność nerek)
6. Niedobór średniołańcuchowej dehydrogenazy acylowej (MCAD) (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona aktywność aminotransferaz, CK, podwyższony poziom amoniaku we krwi, kwasica metaboliczna, tandemowa spektrometria mas do pomiaru profilu acylokarnityny we krwi itp.)
7. Niedobór bardzo długołańcuchowej dehydrogenazy acylowej (VLCAD) (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższonymi transaminazami, CK, podwyższonym izoenzymem kinazy kreatynowej (CK-MB) i dehydrogenazą mleczanową (LDH), tandemowa spektrometria mas do pomiaru profilu acylokarnityny we krwi )
8. Niedobór długołańcuchowej dehydrogenazy acylowej (LCAD) (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższonymi transaminazami, CK, podwyższonym izoenzymem kinazy kreatynowej (CK-MB) i dehydrogenazą mleczanową (LDH), tandemowa spektrometria mas do pomiaru profilu acylokarnityny we krwi)
9. Niedobór krótkołańcuchowej dehydrogenazy acylowej (SCAD) (Badania laboratoryjne: tandemowa spektrometria mas do pomiaru profilu acylokarnityny we krwi, oznaczanie aktywności enzymu SCAD)
10. Niedobór długołańcuchowego 3-hydroksyacylo-CoA (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona aktywność aminotransferaz, CK, podwyższona CK-MB i LDH, analiza profilu acylokarnityny we krwi itp.)
11. Niedobór średniołańcuchowego 3-hydroksyacylo-CoA (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona aktywność aminotransferaz, CK, podwyższona CK-MB i LDH, analiza profilu acylokarnityny we krwi itp.)
12. Niedobór karboksylazy pirogronianowej (Badania laboratoryjne: hipoglikemia z niskim poziomem ketonów, podwyższona aktywność aminotransferaz, CK, podwyższona CK-MB i LDH, analiza profilu acylokarnityny we krwi itp.)
13. Porfiria (Badania laboratoryjne: badanie porfobilinogenu w moczu na światło słoneczne)
14. Ostre zapalenie trzustki
15. Niewydolność wątroby
16. Ciąża

Przeciwwskazania względne:

Pacjenci, którzy nie mogą utrzymać odpowiedniego odżywiania (glikemia na czczo < 2,8 mmol/l, stężenie ciał ketonowych we krwi > 0,5 mmol/l) (15) Wszelkie inne sytuacje, które badacz uzna za nieodpowiednie do udziału w tym badaniu; (16)Obecnie uczestniczę w innym badanym produkcie/wyrobie do celów leczenia lub uczestniczę w innych badaniach klinicznych do celów leczenia.