La dieta cetogénica en el tratamiento de la demencia frontotemporal variante conductual (JT821)

Criterios de inclusión:

1. El sujeto tiene entre 45 y 70 años;
2. Cumplir con los criterios de diagnóstico para "probable bvFTD publicados por el Consorcio Internacional de Estándares bvFTD en 2011;
3. Los sujetos no deben someterse a ningún tratamiento de ajuste de drogas durante los 2 meses anteriores a la inscripción y durante el período de inscripción;
4. Los sujetos deben firmar un formulario de consentimiento informado por escrito antes del examen de la visita de selección. Si el sujeto no puede firmar debido a una capacidad cognitiva limitada u otras razones, la firma puede dejarse en blanco y se debe indicar el motivo. El tutor legal debe proporcionar el motivo, firmar el nombre, la fecha y la hora en el área de descripción del motivo y también firmar el nombre, la fecha y la hora en la columna del tutor legal.

Criterios de exclusión:

Criterios de inclusión:

1. El sujeto tiene entre 45 y 70 años;
2. Cumplir con los criterios de diagnóstico para "probable bvFTD publicados por el Consorcio Internacional de Estándares bvFTD en 2011;
3. Los sujetos no deben someterse a ningún tratamiento de ajuste de drogas durante los 2 meses anteriores a la inscripción y durante el período de inscripción;
4. Los sujetos deben firmar un formulario de consentimiento informado por escrito antes del examen de la visita de selección. Si el sujeto no puede firmar debido a una capacidad cognitiva limitada u otras razones, la firma puede dejarse en blanco y se debe indicar el motivo. El tutor legal debe proporcionar el motivo, firmar el nombre, la fecha y la hora en el área de descripción del motivo y también firmar el nombre, la fecha y la hora en la columna del tutor legal.

Criterios de exclusión:

1. Demencia causada por otros factores: enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, infecciones del sistema nervioso central (como SIDA, sífilis, etc.), enfermedad de Huntington y enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy, demencia por lesión cerebral traumática, otros factores físicos y químicos (como intoxicación por drogas, intoxicación por alcohol, intoxicación por monóxido de carbono, etc.), enfermedades somáticas importantes (como encefalopatía hepática, pulmonar, etc.), lesiones intracraneales que ocupan espacio (como como hematoma subdural, tumores cerebrales), trastornos del sistema endocrino (como enfermedades de la tiroides, enfermedades de las paratiroides) y demencia causada por deficiencia de vitaminas o cualquier otra causa conocida;
2. Tener una dieta baja en carbohidratos, una dieta cetogénica o una dieta vegana dentro de los 3 meses anteriores a la visita de selección o estarla haciendo actualmente.
3. Pacientes diagnosticados con trastorno del espectro de la esquizofrenia, trastorno bipolar, depresión o delirio de moderado a grave según el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, quinta edición (DSM-5).
4. Pruebas de laboratorio anormales en la visita de selección y al inicio: incluidas pruebas de función hepática (alanina aminotransferasa [ALT], aspartato aminotransferasa [AST]) que exceden el doble del límite superior normal; y función renal (creatinina [Cr]) que excede 1,5 veces el límite superior de lo normal. No se pueden excluir ligeras excedencias que no sean clínicamente significativas, a juicio del investigador;
5. Triglicéridos en ayunas ≥ 5,7 mmol/L o colesterol total ≥ 10,34 mmol/L en la visita de selección y al inicio;

6. Presencia de cualquiera de las siguientes infecciones en la visita de selección:

   Anticuerpo positivo contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH Ab); Anticuerpo positivo contra Treponema pallidum (TP Ab);

7. Enfermedades gastrointestinales que podrían afectar la absorción o el metabolismo del producto en investigación a juicio del investigador, dentro de los 2 meses anteriores a la visita de selección;
8. Haber sido sometido a cirugías mayores consideradas no aptas para la inscripción por el investigador dentro de los 6 meses anteriores a la visita de selección o aquellos que planean someterse a cirugías mayores durante el período del estudio (la definición de cirugías mayores se refiere a cirugías de grado 3 y 4 como se describe en las "Medidas administrativas"). para Clasificación de Cirugías en Instituciones Médicas (Prueba)" implementado el 6 de diciembre de 2022);
9. Pacientes que hayan padecido tumores malignos en los 3 años anteriores a la visita de selección (excluyendo el carcinoma de células basales de piel que se ha curado radicalmente, el carcinoma de células escamosas de piel y/o el carcinoma in situ que se ha resecado radicalmente);
10. Tener antecedentes de abuso de alcohol o drogas dentro del año anterior a la visita de selección;
11. Alergia conocida a cualquier componente del producto en investigación en este estudio;
12. Tener deficiencias visuales o auditivas incorregibles o cualquier otra condición que pueda afectar la evaluación de la escala;
13. Contraindicaciones para JT821:

Contraindicaciones absolutas:

1. diabetes tipo 1
2. Deficiencia primaria de carnitina (Pruebas de laboratorio: Hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, creatina quinasa (CK) elevada, etc.)
3. Deficiencia de carnitina palmitoil transferasa (CPT) I y II (Pruebas de laboratorio: hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, amoníaco sanguíneo elevado, espectrometría de masas en tándem para medir el perfil de acilcarnitina en sangre, etc.)
4. Deficiencia de carnitina translocasa (Pruebas de laboratorio: hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, amoníaco sanguíneo elevado, espectrometría de masas en tándem para medir el perfil de acilcarnitina en sangre, etc.)
5. Trastornos de la β-Oxidación (Pruebas de laboratorio: Glicemia, electrolitos, lípidos en sangre, coagulación, función hepática, función renal)
6. Deficiencia de acil deshidrogenasa de cadena media (MCAD) (Pruebas de laboratorio: hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, amoníaco sanguíneo elevado, acidosis metabólica, espectrometría de masas en tándem para medición del perfil de acilcarnitina en sangre, etc.)
7. Deficiencia de acil deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) (Pruebas de laboratorio: hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, isoenzima creatina quinasa elevada (CK-MB) y lactato deshidrogenasa (LDH), espectrometría de masas en tándem para medir el perfil de acilcarnitina en sangre. )
8. Deficiencia de acil deshidrogenasa de cadena larga (LCAD) (Pruebas de laboratorio: hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, isoenzima creatina quinasa elevada (CK-MB) y lactato deshidrogenasa (LDH), espectrometría de masas en tándem para medir el perfil de acilcarnitina en sangre)
9. Deficiencia de acil deshidrogenasa de cadena corta (SCAD) (Pruebas de laboratorio: espectrometría de masas en tándem para medir el perfil de acilcarnitina en sangre, determinación de la actividad de la enzima SCAD)
10. Deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA de cadena larga (Pruebas de laboratorio: Hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, CK-MB y LDH elevadas, análisis de perfil de acilcarnitina en sangre, etc.)
11. Deficiencia de 3-hidroxiacil-CoA de cadena media (Pruebas de laboratorio: Hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, CK-MB y LDH elevadas, análisis de perfil de acilcarnitina en sangre, etc.)
12. Deficiencia de piruvato carboxilasa (Pruebas de laboratorio: Hipoglucemia con niveles bajos de cetonas, transaminasas elevadas, CK, CK-MB y LDH elevadas, análisis de perfil de acilcarnitina en sangre, etc.)
13. Porfiria (Pruebas de laboratorio: Prueba de luz solar de porfobilinógeno urinario)
14. pancreatitis aguda
15. insuficiencia hepática
16. Embarazo

Contraindicaciones relativas:

Pacientes que no pueden mantener una nutrición adecuada (glucemia en ayunas < 2,8 mmol/L, cetona en sangre > 0,5 mmol/L) (15) Cualquier otra situación que el investigador considere inadecuada para participar en este estudio; (16) Participar actualmente en otro producto/dispositivo en investigación para tratamiento o participar en otros ensayos clínicos con fines de tratamiento.