成人顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーの食事タンパク質要件 (FSHD)

顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー (FSHD) は、最も一般的なタイプの筋ジストロフィーの 1 つであり、100,000 人中約 4 人が罹患しています。 この疾患は、一般的に顔、肩、上腕の筋肉に影響を与える進行性の筋肉喪失（すなわち、筋萎縮）を特徴としています。 筋肉の減少は最終的には筋力の低下と身体能力の低下をもたらします。 現時点では FSHD を治療する方法はないため、医師はこれらの症状を軽減するための治療介入に重点を置いています。

筋肉量の維持と生涯にわたる全体的な健康と機能をサポートするには、適切な量の食事性タンパク質を毎日摂取することが不可欠です。 しかし、これまでの研究では、FSHD患者におけるタンパク質摂取が不十分であることが報告されています。 FSHD およびその他の筋ジストロフィー患者における進行性の筋肉喪失の特徴は、最終的には筋肉の構築 (つまり、筋タンパク質の合成) と筋肉の分解 (つまり、筋タンパク質の分解) の速度の不均衡によるものです。筋肉の構築速度が低下することが示されています。 タンパク質の摂取が不十分だと筋肉量、筋力、機能が低下することが知られているため、FSHD 患者ではこの低下がさらに大きくなる可能性があります。

食事の推奨事項は伝統的に窒素バランス技術によって決定されており、成人の 1 日のタンパク質摂取量の現在の推奨食事許容量 (RDA) は 0.8 g/kg/日です。 しかし、最近の研究では、窒素バランス技術がタンパク質必要量をいかに過小評価する可能性があるかを示しています。 したがって、筋力と機能の維持をサポートするために、FSHD の成人に対する現在の食事推奨を再評価する必要があります。

さまざまな集団におけるタンパク質の必要量を理解するための最近の取り組みは、指標アミノ酸酸化技術 (IAAO) を使用して完了しました。 この非侵襲的方法は、タンパク質必要量の確実な尺度を提供すると報告されています。 IAAO 法はその非侵襲性の性質により、研究者が FSHD 患者に対してこの手法を使用することを可能にしますが、現在この集団を研究する研究は限られています。

この研究の目的は、非侵襲的な IAAO 技術を使用して、FSHD 患者のタンパク質必要量を測定することです。