Потребность в белке у взрослых с лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофией (FSHD)
Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия (ЛЛПД) — один из наиболее распространенных типов мышечной дистрофии, поражающий примерно 4 из 100 000 человек. Заболевание характеризуется прогрессирующей потерей мышечной массы (т. е. мышечной атрофией), обычно поражающей мышцы лица, плеч и плеч. Потеря мышечной массы в конечном итоге приводит к снижению силы и ухудшению физической работоспособности. В настоящее время не существует лекарства от ЛЛПД, поэтому врачи сосредоточили внимание на терапевтических вмешательствах, которые помогут облегчить эти симптомы.
Ежедневное потребление достаточного количества пищевого белка необходимо для поддержания мышечной массы, общего здоровья и функционирования на протяжении всей жизни. Однако предыдущие исследования показали недостаточное потребление белка у людей с ЛЛПД. Характеристика прогрессирующей потери мышечной массы у людей с ЛЛПД и другими мышечными дистрофиями в конечном итоге обусловлена дисбалансом в скорости наращивания мышц (т. показано, что у них снижены темпы наращивания мышечной массы. Поскольку известно, что недостаточное потребление белка приводит к потере мышечной массы, силы и функций, эта потеря может усиливаться у людей с ЛЛПД.
Диетические рекомендации традиционно определялись с помощью методов азотистого баланса, где текущая рекомендуемая диетическая норма (RDA) для ежедневного потребления белка для взрослых составляет 0,8 г/кг/день. Однако недавние исследования показывают, что метод азотистого баланса потенциально недооценивает потребности в белке. Таким образом, существует необходимость пересмотреть текущие диетические рекомендации для взрослых с ЛЛПД, чтобы помочь поддержать поддержание мышечной силы и функции.
Недавние попытки понять потребности в белке у различных групп населения были завершены с использованием метода окисления индикаторных аминокислот (IAAO). Сообщается, что этот неинвазивный метод обеспечивает надежную оценку потребности в белке. Благодаря своей неинвазивной природе метод IAAO позволяет исследователям использовать этот метод у людей с ЛЛПД, где в настоящее время работы по изучению этой популяции ограничены.
Целью данного исследования является измерение потребности в белке у лиц с ЛЛПД с использованием неинвазивного метода ИААО.
Обзор исследования
Статус
Вмешательство/лечение
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Канада, H3A 0G4
- McGill University
-
Montreal, Quebec, Канада, H2W 1S4
- McGill University
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Описание
Критерии включения:
- Взрослые участники женского или мужского пола в возрасте от 26 до 55 лет на момент скрининга (включительно)
- Генетически подтвержден ЛЛПД.
- Амбулаторный
- Поддерживает стабильное использование лекарств и добавок, стабильные привычки в питании и образе жизни, а также стабильную массу тела в течение последних 3 месяцев до скрининга и соглашается поддерживать их на протяжении всего исследования.
- Желание и возможность согласиться с требованиями и ограничениями данного исследования, готовность дать добровольное согласие, способность понимать и читать анкеты, а также выполнять все процедуры, связанные с исследованием.
Критерии исключения:
- Лица, кормящие грудью или беременные
- Использование кортикостероидов в течение 3 месяцев после включения в исследование или когда-либо принимали стероиды в течение более 1 года.
- прием андрогенов или гормона роста в течение 6 месяцев до скрининга и на протяжении всего исследования; разрешена местная физиологическая заместительная андрогенная терапия.
- Прием симпатомиметиков, антидепрессантов или блокаторов β-рецепторов.
- Есть сердечно-сосудистые заболевания
- Доказательства альтернативного диагноза, отличного от ЛЛПД или сопутствующей миопатии или дистрофии.
- Текущее/активное злокачественное новообразование (например, ремиссия длительностью менее 5 лет), за исключением полностью удаленного или пролеченного базальноклеточного рака, рака шейки матки in situ или ≤ 2 плоскоклеточных карцином кожи.
- Сахарный диабет 1 или 2 типа
- История чувствительности к белковым фармацевтическим препаратам
- Известное злоупотребление активными психоактивными веществами, включая алкоголь
- Почечная недостаточность (креатинин сыворотки в ≥ 2 раз превышает верхнюю границу нормы (ВГН))
- В анамнезе тяжелое рестриктивное или обструктивное заболевание легких или признаки интерстициального заболевания легких при скрининговой рентгенограмме грудной клетки.
- Масштабное хирургическое вмешательство в течение 4 недель до метаболического исследования 1
- Любые другие активные или нестабильные медицинские/психологические состояния или использование лекарств/добавок/терапий, которые, по мнению исследователя, могут отрицательно повлиять на способность участника завершить исследование или его меры или представлять значительный риск для участника.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Фундаментальная наука
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Экспериментальный: Лица с ЛЛПД
Участникам случайным образом назначаются различные уровни потребления аминокислот в диапазоне от 0,2 до 2,8 г/кг/сут.
|
Потребление аминокислот варьируется от 0,2 до 2,8 г/кг/сут.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Выделение 13CO2
Временное ограничение: 7 недель
|
Измерено методом масс-спектрометрии соотношения изотопов в непрерывном потоке.
|
7 недель
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Окисление L-[13C]-фенилаланина
Временное ограничение: 7 недель
|
Измерено методом газовой хроматографии-масс-спектрометрии.
|
7 недель
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Заболевания опорно-двигательного аппарата
- Заболевания нервной системы
- Мышечные заболевания
- Нервно-мышечные заболевания
- Генетические заболевания, врожденные
- Мышечные расстройства, атрофические
- Мышечные дистрофии
- Врожденные, наследственные и неонатальные заболевания и аномалии
- Мышечная дистрофия, Facioscapulohumeral
Другие идентификационные номера исследования
- A06-M33-23B
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
продукт, произведенный в США и экспортированный из США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .