안면견갑상완 근이영양증이 있는 성인의 식이 단백질 요구량 (FSHD)
안면견갑상완근이영양증(FSHD)은 가장 흔한 유형의 근이영양증 중 하나로, 100,000명 중 약 4명에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 일반적으로 얼굴, 어깨 및 팔뚝 근육에 영향을 미치는 점진적인 근육 손실(즉, 근육 위축)이 특징입니다. 근육 손실은 궁극적으로 근력을 감소시키고 신체적 성능을 저하시킵니다. 현재 FSHD에 대한 치료법은 없습니다. 따라서 의사들은 이러한 증상을 완화하는 데 도움이 되는 치료적 중재에 중점을 두었습니다.
평생 동안 근육량 유지와 전반적인 건강 및 기능을 지원하려면 매일 적절한 양의 식이 단백질을 섭취하는 것이 필수적입니다. 그러나 이전 연구에서는 FSHD 환자의 단백질 섭취가 부적절하다고 보고했습니다. FSHD 및 기타 근이영양증이 있는 개인의 점진적인 근육 손실의 특징은 궁극적으로 근육 형성(즉, 근육 단백질 합성) 및 근육 분해(즉, 근육 단백질 분해) 속도의 불균형에 기인합니다. 근육 형성 속도가 감소한 것으로 나타났습니다. 부적절한 단백질 섭취는 근육량, 근력 및 기능의 손실을 초래하는 것으로 알려져 있으므로 이러한 손실은 FSHD 환자에게서 증폭될 수 있습니다.
식이 권장량은 전통적으로 질소 균형 기술을 통해 결정되었으며, 현재 성인의 일일 단백질 섭취에 대한 권장 식이 허용량(RDA)은 0.8g/kg/d입니다. 그러나 최근 연구에서는 질소 균형 기술이 어떻게 단백질 요구량을 과소평가하는지 보여줍니다. 따라서 근력과 기능 유지를 지원하기 위해 FSHD가 있는 성인의 현재 식이 권장 사항을 재평가할 필요가 있습니다.
다양한 집단의 단백질 요구량을 이해하려는 최근의 노력은 지표 아미노산 산화 기술(IAAO)을 사용하여 완료되었습니다. 이 비침습적 방법은 단백질 요구량에 대한 강력한 측정을 제공하는 것으로 보고되었습니다. 비침습적 특성으로 인해 IAAO 방법을 사용하면 연구자는 현재 이 집단을 연구하는 작업이 제한된 FSHD 환자에게 이 기술을 사용할 수 있습니다.
이 연구의 목적은 비침습적 IAAO 기술을 사용하여 FSHD 환자의 단백질 요구량을 측정하는 것입니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Quebec
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Montreal, Quebec, 캐나다, H3A 0G4
- McGill University
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Montreal, Quebec, 캐나다, H2W 1S4
- McGill University
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
- 스크리닝 당시 26~55세인 성인 여성 또는 남성 참가자(포함)
- FSHD로 유전적으로 확인됨
- 걸을 수 있는
- 스크리닝 전 마지막 3개월 동안 약물 및 보충제의 안정적인 사용, 안정적인 식이 및 생활 습관, 안정적인 체중을 유지했으며 연구 기간 내내 이를 유지하는 데 동의했습니다.
- 본 연구의 요구 사항 및 제한 사항에 기꺼이 동의하고 동의할 수 있으며 자발적인 동의를 제공하고 설문지를 이해하고 읽을 수 있으며 모든 연구 관련 절차를 수행할 수 있습니다.
제외 기준:
- 수유중이거나 임신 중인 사람
- 연구 시작 후 3개월 이내에 코르티코스테로이드를 사용했거나 1년을 초과하는 기간 동안 스테로이드를 복용한 적이 있는 경우
- 스크리닝 전 6개월 이내에 및 연구 기간 동안 안드로겐 또는 성장 호르몬에 대해; 국소적인 생리학적 안드로겐 대체가 허용됩니다.
- 교감신경흥분제, 항우울제 또는 β-수용체 차단제에 대해
- 심혈관 질환이 있는 경우
- FSHD 또는 동반된 근병증 또는 영양 장애 이외의 대체 진단의 증거
- 현재/활성 악성 종양(예: 완전히 절제되거나 치료된 기저 세포 암종, 자궁 경부 상피내 암종 또는 2개 이하의 피부 편평 세포 암종을 제외한 완화 기간이 5년 미만)
- 제1형 또는 제2형 당뇨병
- 단백질 의약품에 대한 민감성 이력
- 알코올을 포함한 알려진 활성 약물 남용
- 신장 손상(혈청 크레아티닌 ≥ 정상 상한치의 2배(ULN))
- 심각한 제한성 또는 폐쇄성 폐질환 병력 또는 선별 흉부 방사선 사진에서 간질성 폐질환에 대한 증거
- 대사시험 전 4주 이내 대수술 1
- 연구자의 의견에 따르면 참가자의 연구 완료 능력이나 그 측정에 부정적인 영향을 미치거나 참가자에게 심각한 위험을 초래할 수 있는 기타 활성 또는 불안정한 의학적/심리적 상태 또는 약물/보충제/치료법의 사용.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 기초 과학
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: FSHD 환자
참가자들은 0.2~2.8g/kg/d 범위의 다양한 수준의 아미노산 섭취량을 무작위로 배정받게 됩니다.
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아미노산 섭취량은 0.2~2.8g/kg/d로 다양합니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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13CO2 배설
기간: 7주
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연속 흐름 동위원소 비율 질량 분석법으로 측정
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7주
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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L-[13C]-페닐알라닌 산화
기간: 7주
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가스 크로마토그래피-질량 분석법으로 측정
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7주
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- A06-M33-23B
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품
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