Ruokavalion proteiinitarve aikuisilla, joilla on facioscapulohumeraalinen lihasdystrofia (FSHD)
Facioscapulohumeral lihasdystrofia (FSHD) on yksi yleisimmistä lihasdystrofian tyypeistä, ja sitä sairastaa noin neljä henkilöä 100 000:sta. Sairaudelle on ominaista etenevä lihasten menetys (eli lihasten surkastuminen), joka yleensä vaikuttaa kasvojen, hartioiden ja olkavarren lihaksiin. Lihasten menetys johtaa lopulta voiman vähenemiseen ja heikentyneeseen fyysiseen suorituskykyyn. Tällä hetkellä FSHD:lle ei ole parannuskeinoa, joten lääkärit ovat keskittyneet terapeuttisiin toimenpiteisiin näiden oireiden lievittämiseksi.
Riittävän ravinnon proteiinin päivittäinen kulutus on välttämätöntä lihasmassan ylläpitämisen ja yleisen terveyden ja toiminnan tukemiseksi koko elinkaaren ajan. Aiemmat tutkimukset ovat kuitenkin raportoineet riittämättömästä proteiinin saannista henkilöillä, joilla on FSHD. Progressiivisen lihaskadon ominaisuus henkilöillä, joilla on FSHD ja muita lihasdystrofioita, johtuu viime kädessä lihasten rakentamisnopeuden (eli lihasproteiinisynteesin) ja lihasten hajoamisen (eli lihasproteiinien hajoamisen) epätasapainosta, jossa FSHD:tä sairastavat henkilöt ovat olleet on osoitettu vähentäneen lihasten rakentamista. Koska riittämättömän proteiinin saannin tiedetään johtavan lihasmassan, voiman ja toiminnan menetykseen, tämä menetys voi voimistua henkilöillä, joilla on FSHD.
Perinteisesti ravitsemussuositukset on määritetty typpitasapainotekniikoilla, joissa aikuisten päivittäinen proteiinisaannin suositeltu ruokavaliosuositus (RDA) on 0,8 g/kg/vrk. Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat kuitenkin, kuinka typpitasapainotekniikka mahdollisesti aliarvioi proteiinitarpeen. Siksi on tarpeen arvioida uudelleen nykyiset ravitsemussuositukset aikuisille, joilla on FSHD, jotta voidaan tukea lihasvoiman ja toiminnan ylläpitämistä.
Viimeaikaiset pyrkimykset proteiinitarpeiden ymmärtämiseksi eri populaatioissa on saatettu päätökseen käyttämällä indikaattoriaminohappohapetustekniikkaa (IAAO). Tämän ei-invasiivisen menetelmän on raportoitu tarjoavan vankan mittauksen proteiinitarpeesta. Ei-invasiivisen luonteensa vuoksi IAAO-menetelmä antaa tutkijoille mahdollisuuden käyttää tätä tekniikkaa FSHD-potilailla, joilla tämän populaation tutkiminen on tällä hetkellä rajallista.
Tämän tutkimuksen tarkoituksena on mitata FSHD-potilaiden proteiinitarpeita käyttämällä non-invasiivista IAAO-tekniikkaa.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Kanada, H3A 0G4
- McGill University
-
Montreal, Quebec, Kanada, H2W 1S4
- McGill University
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Kuvaus
Sisällön kriteerit:
- Aikuiset nais- tai miespuoliset osallistujat, jotka ovat 26–55-vuotiaita seulonnassa (mukaan lukien)
- Geneettisesti vahvistettu FSHD:llä
- Ambulatorinen
- on käyttänyt vakaasti lääkkeitä ja lisäravinteita, vakaat ruokailutottumukset ja elämäntavat sekä vakaa ruumiinpaino viimeiset 3 kuukautta ennen seulontaa ja suostunut ylläpitämään niitä koko tutkimuksen ajan
- Halua ja kykenee hyväksymään tämän tutkimuksen vaatimukset ja rajoitukset, olemaan valmis antamaan vapaaehtoisen suostumuksen, ymmärtämään ja lukemaan kyselylomakkeita sekä suorittamaan kaikki tutkimukseen liittyvät toimenpiteet
Poissulkemiskriteerit:
- Imettävät tai raskaana olevat henkilöt
- Kortikosteroidien käyttö 3 kuukauden sisällä tutkimukseen osallistumisesta tai koskaan käyttänyt steroideja yli vuoden ajan
- Androgeenit tai kasvuhormoni 6 kuukauden sisällä ennen seulontaa ja tutkimuksen ajan; paikallinen fysiologinen androgeenikorvaus on sallittu
- Sympatomimeettisilla aineilla, masennuslääkkeillä tai β-reseptorin salpaajilla
- On sydän- ja verisuonitauti
- Todisteet muusta diagnoosista kuin FSHD:stä tai rinnakkaisesta myopatiasta tai dystrofiasta
- Nykyinen/aktiivinen pahanlaatuisuus (esim. remissio, jonka kesto on alle 5 vuotta), lukuun ottamatta kokonaan leikattua tai käsiteltyä tyvisolusyöpää, kohdunkaulan karsinoomaa in situ tai ≤ 2 ihon levyepiteelisyöpää
- Tyypin 1 tai tyypin 2 diabetes mellitus
- Aiempi herkkyys proteiinilääkkeille
- Tunnettu vaikuttavien aineiden väärinkäyttö, mukaan lukien alkoholi
- Munuaisten vajaatoiminta (seerumin kreatiniini ≥ 2 kertaa normaalin yläraja (ULN))
- Aiemmin vakava rajoittava tai obstruktiivinen keuhkosairaus tai näyttöä interstitiaalisesta keuhkosairaudesta rintakehän röntgenkuvassa
- Suuri leikkaus 4 viikon sisällä ennen metabolista tutkimusta 1
- Kaikki muut aktiiviset tai epävakaat lääketieteelliset/psykologiset tilat tai lääkkeiden/lisäravinteiden/hoitojen käyttö, jotka voivat tutkijan mielestä vaikuttaa haitallisesti osallistujan kykyyn suorittaa tutkimus tai sen toimenpiteet tai aiheuttaa merkittävän riskin osallistujalle.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Perustiede
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Yksilöt, joilla on FSHD
Osallistujille jaetaan satunnaisesti vaihtelevat aminohappomäärät, jotka vaihtelevat välillä 0,2-2,8 g/kg/d.
|
Aminohappojen saanti vaihtelee välillä 0,2-2,8 g/kg/d.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
13CO2 Erittyminen
Aikaikkuna: 7 viikkoa
|
Mitattu jatkuvan virtauksen isotooppisuhteen massaspektrometrialla
|
7 viikkoa
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
L-[13C]-fenyylialaniinin hapetus
Aikaikkuna: 7 viikkoa
|
Mitattu kaasukromatografia-massaspektrometrialla
|
7 viikkoa
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- A06-M33-23B
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .