Nahrungsproteinbedarf bei Erwachsenen mit fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie (FSHD)
Die fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) ist eine der häufigsten Formen der Muskeldystrophie und betrifft etwa 4 von 100.000 Menschen. Die Krankheit ist durch fortschreitenden Muskelschwund (Muskelatrophie) gekennzeichnet, der häufig die Gesichts-, Schulter- und Oberarmmuskulatur betrifft. Der Muskelschwund führt letztlich zu verminderter Kraft und eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit. Derzeit gibt es keine Heilung für FSHD, daher haben sich Ärzte auf therapeutische Interventionen konzentriert, um diese Symptome zu lindern.
Der tägliche Verzehr ausreichender Mengen an Nahrungsprotein ist wichtig, um den Erhalt der Muskelmasse sowie die allgemeine Gesundheit und Funktion über die gesamte Lebensspanne zu unterstützen. Frühere Untersuchungen haben jedoch über eine unzureichende Proteinaufnahme bei Personen mit FSHD berichtet. Das Merkmal des fortschreitenden Muskelverlusts bei Personen mit FSHD und anderen Muskeldystrophien ist letztendlich auf ein Ungleichgewicht in der Geschwindigkeit des Muskelaufbaus (d. h. der Muskelproteinsynthese) und des Muskelabbaus (d. h. des Muskelproteinabbaus) zurückzuführen, das bei Personen mit FSHD auftritt Es wurde gezeigt, dass die Muskelaufbaurate verringert ist. Da eine unzureichende Proteinzufuhr bekanntermaßen zu einem Verlust an Muskelmasse, Kraft und Funktion führt, kann dieser Verlust bei Personen mit FSHD verstärkt sein.
Ernährungsempfehlungen werden traditionell durch Stickstoffbilanztechniken ermittelt, wobei die derzeit empfohlene Tagesdosis (RDA) für die tägliche Proteinaufnahme für Erwachsene 0,8 g/kg/Tag beträgt. Neuere Forschungsergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass die Stickstoffbilanztechnik den Proteinbedarf möglicherweise unterschätzt. Daher müssen die aktuellen Ernährungsempfehlungen für Erwachsene mit FSHD neu bewertet werden, um die Aufrechterhaltung der Muskelkraft und -funktion zu unterstützen.
Jüngste Bemühungen, den Proteinbedarf in verschiedenen Populationen zu verstehen, wurden mithilfe der Indikatoraminosäureoxidationstechnik (IAAO) abgeschlossen. Es wird berichtet, dass diese nicht-invasive Methode ein robustes Maß für den Proteinbedarf liefert. Aufgrund ihres nicht-invasiven Charakters ermöglicht die IAAO-Methode den Forschern, diese Technik bei Personen mit FSHD anzuwenden, bei denen es derzeit nur begrenzte Arbeiten zur Untersuchung dieser Population gibt.
Der Zweck dieser Studie besteht darin, den Proteinbedarf bei Personen mit FSHD mithilfe der nicht-invasiven IAAO-Technik zu messen.
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Phase
- Unzutreffend
Kontakte und Standorte
Studienorte
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Quebec
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Montreal, Quebec, Kanada, H3A 0G4
- McGill University
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Montreal, Quebec, Kanada, H2W 1S4
- McGill University
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
- Erwachsene
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Erwachsene weibliche oder männliche Teilnehmer, die zum Zeitpunkt des Screenings 26 bis 55 Jahre alt sind (einschließlich)
- Genetisch bestätigt mit FSHD
- Ambulant
- Hat in den letzten 3 Monaten vor dem Screening eine stabile Einnahme von Medikamenten und Nahrungsergänzungsmitteln, stabile Ernährungs- und Lebensgewohnheiten sowie ein stabiles Körpergewicht beibehalten und stimmt zu, diese während der gesamten Studie beizubehalten
- Bereit und in der Lage, den Anforderungen und Einschränkungen dieser Studie zuzustimmen, bereit zu sein, eine freiwillige Einwilligung zu erteilen, in der Lage zu sein, die Fragebögen zu verstehen und zu lesen und alle studienbezogenen Verfahren durchzuführen
Ausschlusskriterien:
- Personen, die stillen oder schwanger sind
- Verwendung von Kortikosteroiden innerhalb von 3 Monaten nach Studienbeginn oder jemals Steroideinnahme über einen Zeitraum von mehr als 1 Jahr
- Einnahme von Androgenen oder Wachstumshormonen innerhalb von 6 Monaten vor dem Screening und für die Dauer der Studie; Ein topischer physiologischer Androgenersatz ist zulässig
- Auf Sympathomimetika, Antidepressiva oder β-Rezeptorblocker
- Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben
- Hinweise auf eine alternative Diagnose außer FSHD oder eine gleichzeitig bestehende Myopathie oder Dystrophie
- Aktuelle/aktive Malignität (z. B. Remission von weniger als 5 Jahren Dauer), mit Ausnahme von vollständig exzidiertem oder behandeltem Basalzellkarzinom, Zervixkarzinom in situ oder ≤ 2 Plattenepithelkarzinomen der Haut
- Diabetes mellitus Typ 1 oder Typ 2
- Vorgeschichte einer Empfindlichkeit gegenüber proteinhaltigen Arzneimitteln
- Bekannter Wirkstoffmissbrauch, einschließlich Alkohol
- Nierenfunktionsstörung (Serumkreatinin ≥ 2-fach der Obergrenze des Normalwerts (ULN))
- Vorgeschichte einer schweren restriktiven oder obstruktiven Lungenerkrankung oder Hinweise auf eine interstitielle Lungenerkrankung im Screening-Röntgenbild des Brustkorbs
- Größere Operation innerhalb von 4 Wochen vor Stoffwechselstudie 1
- Alle anderen aktiven oder instabilen medizinischen/psychischen Zustände oder die Einnahme von Medikamenten/Ergänzungsmitteln/Therapien, die nach Ansicht des Prüfarztes die Fähigkeit des Teilnehmers, die Studie oder ihre Maßnahmen abzuschließen, beeinträchtigen oder ein erhebliches Risiko für den Teilnehmer darstellen können.
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Hauptzweck: Grundlegende Wissenschaft
- Zuteilung: N / A
- Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
- Maskierung: Keine (Offenes Etikett)
Waffen und Interventionen
Teilnehmergruppe / Arm |
Intervention / Behandlung |
|---|---|
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Experimental: Personen mit FSHD
Den Teilnehmern werden nach dem Zufallsprinzip unterschiedliche Mengen an Aminosäuren zugeteilt, die zwischen 0,2 und 2,8 g/kg/Tag liegen.
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Die Aminosäureaufnahme schwankt zwischen 0,2 und 2,8 g/kg/Tag.
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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13CO2-Ausscheidung
Zeitfenster: 7 Wochen
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Gemessen durch kontinuierliche Isotopenverhältnis-Massenspektrometrie
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7 Wochen
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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L-[13C]-Phenylalanin-Oxidation
Zeitfenster: 7 Wochen
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Gemessen durch Gaschromatographie-Massenspektrometrie
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7 Wochen
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- A06-M33-23B
Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
Produkt, das in den USA hergestellt und aus den USA exportiert wird
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