Fabbisogno proteico alimentare negli adulti con distrofia muscolare facio-scapolo-omerale (FSHD)

La distrofia muscolare facio-scapolo-omerale (FSHD) è uno dei tipi più comuni di distrofia muscolare e colpisce circa 4 individui su 100.000. La malattia è caratterizzata da una progressiva perdita muscolare (cioè atrofia muscolare) che colpisce comunemente i muscoli del viso, delle spalle e della parte superiore del braccio. La perdita muscolare alla fine si traduce in una riduzione della forza e in una riduzione delle prestazioni fisiche. Al momento non esiste una cura per la FSHD, pertanto i medici si sono concentrati su interventi terapeutici per contribuire ad alleviare questi sintomi.

Il consumo quotidiano di quantità adeguate di proteine ​​alimentari è essenziale per supportare il mantenimento della massa muscolare, la salute e la funzionalità generale per tutto l’arco della vita. Tuttavia, ricerche precedenti hanno segnalato un apporto proteico inadeguato negli individui con FSHD. La caratteristica della perdita muscolare progressiva negli individui con FSHD e altre distrofie muscolari è in definitiva dovuta a uno squilibrio nel tasso di costruzione muscolare (cioè sintesi proteica muscolare) e disgregazione muscolare (cioè disgregazione proteica muscolare), dove gli individui con FSHD sono stati dimostrato di avere tassi ridotti di costruzione muscolare. Poiché è noto che un apporto proteico inadeguato comporta una perdita di massa muscolare, forza e funzionalità, questa perdita può essere amplificata negli individui con FSHD.

Le raccomandazioni dietetiche sono state tradizionalmente determinate attraverso tecniche di bilancio dell'azoto, dove l'attuale apporto dietetico raccomandato (RDA) per l'assunzione giornaliera di proteine ​​per gli adulti è di 0,8 g/kg/giorno. Tuttavia, ricerche recenti indicano come la tecnica del bilancio dell’azoto sottostimi potenzialmente il fabbisogno proteico. Pertanto, è necessario rivalutare le attuali raccomandazioni dietetiche negli adulti con FSHD per contribuire a sostenere il mantenimento della forza e della funzione muscolare.

Recenti sforzi per comprendere i fabbisogni proteici in varie popolazioni sono stati completati utilizzando la tecnica di ossidazione degli aminoacidi indicatori (IAAO). Si ritiene che questo metodo non invasivo fornisca una misura affidabile del fabbisogno proteico. Grazie alla sua natura non invasiva, il metodo IAAO consente ai ricercatori di utilizzare questa tecnica in soggetti affetti da FSHD, dove attualmente c’è un lavoro limitato nello studio di questa popolazione.

Lo scopo di questo studio è misurare il fabbisogno proteico negli individui con FSHD utilizzando la tecnica IAAO non invasiva.