Requerimientos de proteínas en la dieta en adultos con distrofia muscular facioescapulohumeral (FSHD)
La distrofia muscular facioescapulohumeral (FSHD) es uno de los tipos más comunes de distrofia muscular y afecta aproximadamente a 4 de cada 100.000 personas. La enfermedad se caracteriza por una pérdida muscular progresiva (es decir, atrofia muscular) que comúnmente afecta los músculos de la cara, los hombros y la parte superior del brazo. La pérdida de masa muscular finalmente resulta en una reducción de la fuerza y un deterioro del rendimiento físico. En la actualidad no existe cura para la FSHD, por lo que los médicos se han centrado en intervenciones terapéuticas para ayudar a aliviar estos síntomas.
El consumo diario de cantidades adecuadas de proteína en la dieta es esencial para apoyar el mantenimiento de la masa muscular y la salud y el funcionamiento general a lo largo de la vida. Sin embargo, investigaciones anteriores han informado sobre una ingesta inadecuada de proteínas en personas con FSHD. La característica de pérdida muscular progresiva en individuos con FSHD y otras distrofias musculares se debe en última instancia a un desequilibrio en la tasa de desarrollo muscular (es decir, síntesis de proteínas musculares) y degradación muscular (es decir, degradación de proteínas musculares), donde los individuos con FSHD han sido Se ha demostrado que tiene tasas reducidas de desarrollo muscular. Como se sabe que una ingesta inadecuada de proteínas produce una pérdida de masa, fuerza y función muscular, esta pérdida puede amplificarse en personas con FSHD.
Las recomendaciones dietéticas tradicionalmente se han determinado mediante técnicas de balance de nitrógeno, donde la cantidad diaria recomendada (RDA) actual para la ingesta diaria de proteínas para adultos es de 0,8 g/kg/d. Sin embargo, investigaciones recientes indican cómo la técnica del balance de nitrógeno potencialmente subestima los requerimientos de proteínas. Por lo tanto, es necesario reevaluar las recomendaciones dietéticas actuales en adultos con FSHD para ayudar a mantener la fuerza y la función muscular.
Los esfuerzos recientes para comprender los requerimientos de proteínas en varias poblaciones se han completado utilizando la técnica de oxidación de aminoácidos indicadores (IAAO). Se informa que este método no invasivo proporciona una medida sólida de los requerimientos de proteínas. Debido a su naturaleza no invasiva, el método IAAO permite a los investigadores utilizar esta técnica en personas con FSHD, donde actualmente hay trabajos limitados para estudiar esta población.
El propósito de este estudio es medir los requerimientos de proteínas en personas con FSHD utilizando la técnica IAAO no invasiva.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Quebec
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Montreal, Quebec, Canadá, H3A 0G4
- McGill University
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Montreal, Quebec, Canadá, H2W 1S4
- McGill University
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Adulto
Acepta Voluntarios Saludables
Descripción
Criterios de inclusión:
- Participantes adultos, mujeres o hombres, que tengan entre 26 y 55 años de edad en el momento de la selección (inclusive)
- Genéticamente confirmado con FSHD
- Ambulatorio
- Ha mantenido un uso estable de medicamentos y suplementos, hábitos dietéticos y de estilo de vida estables y un peso corporal estable durante los últimos 3 meses antes de la evaluación y acepta mantenerlos durante todo el estudio.
- Dispuesto y capaz de aceptar los requisitos y restricciones de este estudio, estar dispuesto a dar consentimiento voluntario, ser capaz de comprender y leer los cuestionarios y llevar a cabo todos los procedimientos relacionados con el estudio.
Criterios de exclusión:
- Personas que están amamantando o embarazadas.
- Uso de corticosteroides dentro de los 3 meses posteriores al ingreso al estudio o haber tomado alguna vez esteroides durante un período superior a 1 año
- Con andrógenos u hormona del crecimiento dentro de los 6 meses anteriores a la selección y durante la duración del estudio; Se permite el reemplazo fisiológico tópico de andrógenos.
- Con agentes simpaticomiméticos, antidepresivos o bloqueadores de los receptores β
- Tiene enfermedad cardiovascular
- Evidencia de un diagnóstico alternativo distinto de FSHD o una miopatía o distrofia coexistente
- Neoplasia maligna actual/activa (p. ej., remisión de menos de 5 años de duración), con excepción de carcinoma de células basales completamente extirpado o tratado, carcinoma de cuello uterino in situ o ≤ 2 carcinomas de células escamosas de la piel
- Diabetes mellitus tipo 1 o tipo 2
- Historia de sensibilidad a los productos farmacéuticos proteicos.
- Abuso de sustancias activas conocidas, incluido el alcohol.
- Insuficiencia renal (creatinina sérica ≥ 2 veces el límite superior normal (LSN))
- Antecedentes de enfermedad pulmonar restrictiva u obstructiva grave, o evidencia de enfermedad pulmonar intersticial en la radiografía de tórax de detección
- Cirugía mayor dentro de las 4 semanas previas a la prueba metabólica 1
- Cualquier otra condición médica/psicológica activa o inestable o uso de medicamentos/suplementos/terapias que, en opinión del investigador, puedan afectar negativamente la capacidad del participante para completar el estudio o sus medidas o representar un riesgo significativo para el participante.
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Ciencia básica
- Asignación: N / A
- Modelo Intervencionista: Asignación de un solo grupo
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
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Experimental: Individuos con FSHD
A los participantes se les asignarán aleatoriamente diferentes niveles de ingesta de aminoácidos que oscilarán entre 0,2 y 2,8 g/kg/d.
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La ingesta de aminoácidos variará entre 0,2 y 2,8 g/kg/d.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Excreción de 13CO2
Periodo de tiempo: 7 semanas
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Medido mediante espectrometría de masas de relación isotópica de flujo continuo
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7 semanas
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Oxidación de L-[13C]-fenilalanina
Periodo de tiempo: 7 semanas
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Medido por cromatografía de gases-espectrometría de masas.
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7 semanas
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades musculoesqueléticas
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades Musculares
- Enfermedades Neuromusculares
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Trastornos Musculares Atróficos
- Distrofias Musculares
- Enfermedades y anomalías congénitas, hereditarias y neonatales
- Distrofia Muscular Facioescapulohumeral
Otros números de identificación del estudio
- A06-M33-23B
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
producto fabricado y exportado desde los EE. UU.
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