術中に観察された髄質芽細胞腫の起源および成長パターンの部位 (ISOP)
術中に観察された髄質芽腫の分子基の発生期間と成長パターンを調査する国際的な多施設前向きコホート研究
この観察研究の目標は、神経外科的観点から髄芽腫の原点と成長パターンに関する正確で体系的なデータを提供することです。 術中、放射線学的、遺伝的分類データを統合することにより、この研究は、髄芽腫の発達、由来の場所、成長パターンの現在の理解に貢献し、放射性発生型モデルの予測精度を前進させます。 組織学的に確認された髄芽腫の患者は、小児神経外科の専門知識を持つ大容量センターで外科的切除を受ける髄芽腫を含みます。
それが答えることを目指している主な質問は次のとおりです。
- 術中に観察された起源部位と、術前または術後の放射線学的に評価された髄芽腫の起源部位に大きな違いはありますか？
- 術中に観察された原点部位は、髄芽腫の発生細胞系統概念に基づいて、分子基に関連する原点部位とどのように一致しますか？
- 術中に観察された原点部位を特徴として組み込むことは、分子基分類のための放射性モデルの予測精度を改善しますか？
参加者は次のとおりです。
- 経験豊富な小児神経外科医による起源および成長パターンの術中評価を受ける。
- 小児脳腫瘍の専門知識を持つ神経放射線科医による術前および術後磁気共鳴画像法で、起源および成長パターンのパターンを評価します。
調査の概要
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究場所
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Utrecht、オランダ
- Department of Neurosurgery, Princess Maxima Centre for Pediatric Oncology
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Vienna、オーストリア、1090
- Department of Neurosurgery, Medical University of Vienna
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Berlin、ドイツ
- Department of Neurosurgery, Charité Berlin
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Tuebingen、ドイツ
- Section of Pediatric Neurosurgery, University Hospital of Tuebingen
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準：
- 小児神経筋科の専門知識を持つ病院で髄芽腫の外科的切除に紹介された患者
- 小児患者（診断時の18歳未満）と成人患者（診断時の18歳以上）の両方
除外基準：
- 臨床的劣化を伴う重度の腫瘍出血を術前に認められている患者は、本研究に必要なように磁気共鳴画像診断を頻繁に受け取らないため除外されます。腫瘍内および腫瘍外出血によって。
- 術中の合併症が発生した場合（例： 出血）神経解剖学的構造の視認性を損ない、STOの正確な評価を許可しない、患者は除外されます。
- 組織病理学的および分子分析がMBの診断を確認していない場合、患者も同様に除外する必要があります。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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Wnt-mb
サブグループMBの髄質芽細胞腫の患者、WHIT分類2021に従って活性化された。
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震源地と拡張の評価、したがって腫瘍成長の想定される起源は、術中の印象に基づいてグループの割り当てを盲目にした経験豊富な小児神経外科医によって行われます。
解剖学的特徴と原産地は、この研究のすべての場合において外科的形態に体系的に文書化されています。
他の名前：
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Shh-mb
サブグループMBの髄質芽細胞腫の患者、SHH（Sonic Hedgehog）は、世界保健機関（WHO）分類2021に従って活性化されました。
このサブグループは、さらにSHH活性化（SHH-MB）TP53-WILDTYPEおよびMB、SHH活性化TP53変異体に分化できます。
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震源地と拡張の評価、したがって腫瘍成長の想定される起源は、術中の印象に基づいてグループの割り当てを盲目にした経験豊富な小児神経外科医によって行われます。
解剖学的特徴と原産地は、この研究のすべての場合において外科的形態に体系的に文書化されています。
他の名前：
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グループ3およびグループ4
Subgroup MBの髄芽腫を有する患者、WHO分類2021によると、非WNT/非SHH活性化MB（グループ3および4）。
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震源地と拡張の評価、したがって腫瘍成長の想定される起源は、術中の印象に基づいてグループの割り当てを盲目にした経験豊富な小児神経外科医によって行われます。
解剖学的特徴と原産地は、この研究のすべての場合において外科的形態に体系的に文書化されています。
他の名前：
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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術中に観察された原点部位と術前に放射線学的に評価された髄芽腫の原産地部位との間の一致率
時間枠：登録から治療の終了まで6週間で
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術中に観察された起源部位は、脳幹、小脳半球、および小脳虫に分類されます。 出身地は、グループの割り当てに盲目にされている小児脳腫瘍イメージングの専門知識を持つ1人の専門家神経放射線科医によって評価されます。 術前磁気共鳴画像（MRI）には、少なくともT1強調、T2強調、流体による反転回復（FLAIR）およびコントラスト強化されたT1強調シーケンスが含まれます。 推定される原産地は、術前のイメージングの側面に基づいた後方/後外側脳幹、正中性虫、または小脳半球の次のレベルで、パテイet al。、2015の概念の単純化に続いて分析されます。 両方の措置間の一致率が報告されています。 |
登録から治療の終了まで6週間で
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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術中に観察された起源部位と、おそらく髄芽腫の発生細胞系統概念に基づく分子基（参照の標準）に関連する原産地部位との間の一致率
時間枠：登録から治療の終了まで6週間で
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術中に観察された起源部位は、脳幹、小脳半球、小脳虫に分類されます。 術中に観察された原産地の部位は、サブグループの割り当てを盲目にした経験豊富な小児神経外科医によって評価され、外科的形態で全身的に文書化されています。 組織病理学的および遺伝的データは、MBの分子サブグループを識別するために使用されます。 現在の文献（Northcott et al。、2019）によると、おそらく分子基に関連する起源の部位は、Wnt-MBの脳幹、SHH-MBの小脳半球、および非WNT/非非Wnt/非虫の小脳半球に分類されています。 -shh-mb。 術中に観察された起源部位（脳幹、小脳半球、小脳虫）とおそらく分子基（脳幹、小脳半球、小脳虫）に関連する原産地部位との間の一致率は、各分子基について個別に報告されています。 |
登録から治療の終了まで6週間で
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KPSとして測定された神経学的転帰は、術中に観察された原産地によって層別化されたスコアをスコアします
時間枠：6週間での登録から治療の終了まで
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術中に観察された起源部位は、脳幹、小脳半球、小脳虫に分類されます。 術中に観察された原産地の部位は、サブグループの割り当てを盲目にした経験豊富な小児神経外科医によって評価され、外科的形態で全身的に文書化されています。 6週間のフォローアップでの神経学的結果は、Karnofsyパフォーマンススケールを使用して評価されます。 患者は、術中に観察された原点部位によって、3つのグループ（脳幹、小脳半球、小脳虫）に層別化されます。 KPSスコアは、3つのグループの中央値と四分位範囲のボックスプロットとして別々に報告されます。 |
6週間での登録から治療の終了まで
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放射性モデルの予測精度
時間枠：登録から治療の終了まで6週間で
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ノモグラムの構築のために、研究サンプル全体をトレーニングコホート（TC）と評価7：3の検証コホート（VC）に分割します。
4つのサブグループごとに独立したバイナリノモグラムが開発されます。
TCの患者にスコアを割り当てるために、個々のサブグループ固有のノモグラムを適用した後、レシーバー動作特性（ROC）曲線が生成されます。
方法論はVCで繰り返されます。
個々のサブグループ固有のノモグラムの合計スコアの最適なカットオフは、容認できる特異性と感度の範囲のためにTCからROC曲線から生成され、その適用性はその後VCでテストされました。
95％CIの曲線下面積（AUC）は、解釈と報告に使用されます。
MRIベースのノモグラムは2回構築され、貧弱に観察された原産地のサイトが唯一の追加機能です。
95％CIのAUCSは、ノモグラム間で比較されます。
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登録から治療の終了まで6週間で
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- ISOP (EK 1967/2023)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
米国で製造され、米国から輸出された製品。
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