急性呼吸不全が認められた線維化間質性肺疾患の患者の前向きコホート (PIDREA)

線維化間質性肺疾患（ILD）には、肺実質の線維性および炎症性病変の共通の特徴、特に肺上皮と内皮の間の空間での共通の特徴を共有する多くの不均一な病理が含まれます。 セーヌ聖デニスのデパートメント（PID93）でフランスで実施された疫学研究は、97/100,000で合計されたすべてのPIDの有病率を推定しています。 最近の進歩にもかかわらず、ILDは古典的に慢性末期呼吸不全に向かって進化します。 ILDの文脈における急性呼吸不全は一般的で重度の合併症であり、多くの場合、特殊な換気サポートのための集中治療を必要とします。

ILD患者の急性呼吸不全の原因はさまざまです。 それらには、コミュニティが取得されたまたは日和見的感染症（免疫抑制療法を受けている患者）、肺塞栓症、心臓代償不全が含まれます。 肺線維症の急性増悪は、急速に発症する低酸素血症と画像上の新しい両側肺浸潤を特徴とする呼吸機能の突然の悪化であり、しばしば明確な原因なしに発生します。 それには、基礎となる線維性肺疾患に重ねられた急性肺損傷が含まれます。これは、侵襲的な機械的換気を必要とする患者では、50％と推定される3か月の高い死亡率と90％に関連する基礎となる線維性肺疾患に重ねられます。 この合併症は、進行性特発性肺線維症（IPF）で最も頻繁に発生し、年間発生率は5％から10％です。

フィブロッシング間質性肺疾患（ILDS）に関する現在の管理ガイドラインは、主に時代遅れの遡及的な単一中心の研究に基づいています。 特発性肺線維症（IPF）（ATS 2022）に関する最新の推奨事項は、肺移植が計画されている場合に急性増悪の場合に患者を集中治療に移すことを示唆しています。 しかし、実際には、この文脈での急性呼吸不全は、ILDSのほとんどの患者にとって侵襲的な機械的換気の利点が限られているため、臨床的および倫理的課題の両方を提示します。

最近の進歩は患者のケアに影響を与えています。診断アプローチの改善のために、線維化ILDSの発生率が増加しました。抗線維性療法は標準的なケアになり、疾患の進行が遅くなりました。そして、保護換気と高流量酸素療法の進歩は、集中主義者からのより積極的な関与を促進しました。 さらに、覚醒患者における体外膜酸素化（ECMO）の開発と超緊急肺移植により、これらの患者の集中治療オプションが拡大しました。

ILD患者の予後は、集中治療を認めていることを認めています。 Gaudryらによるフランスの研究。およびTandjaoui et al。特に侵襲的な機械的換気が必要な場合は、主にIPFおよび非固有の間質性肺炎を伴う約100人の患者の不利な結果を強調します。 国際文献は、利用可能な遡及的単一中心研究における不均一でしばしば文書化されていない線維症の病因により、限られたガイダンスを提供します。

要約すると、専門家チームによるパーソナライズされた学際的なケアは、結果を改善するために重要です。 専門センターでの症例の集中は、大規模な将来のコホートの確立を妨げ、診断と治療に関する堅牢で最新のデータを集中的にケアチームに残します。 これらのギャップに対処するために、私たちは、複数のセンターにわたって大規模で記述的な将来のコホートを作成し、専用のアンケートを使用して集約型ケアの6か月後の患者の生活の質を評価することを目指しています。 これらの洞察は、集中治療の滞在の包括的な利点を評価するために不可欠です。