Prospektywna kohorta pacjentów z włóknującą chorobą śródmiąższową płuc przyjętych z powodu ostrej niewydolności oddechowej (PIDREA)

Włókno śródmiąższowe choroby płuc (ILD) obejmuje szereg heterogenicznych patologii, które mają wspólne cechy zwłóknieniowych i zapalnych zmian miąższu płuc, szczególnie w przestrzeni między nabłonkiem płuc a śródbłonkiem. Badanie epidemiologiczne przeprowadzone we Francji w Seine Saint Denis Département (PID93) szacuje częstość występowania wszystkich PID połączonych na 97/100 000. Pomimo ostatnich postępów ILD klasycznie ewoluuje w kierunku przewlekłej stadium oddechu. Ostra niewydolność oddechowa w kontekście ILD jest powszechnym i ciężkim powikłaniem, często wymagającym intensywnej opieki nad wyspecjalizowanym wsparciem wentylacyjnym.

Przyczyny ostrej niewydolności oddechowej u pacjentów z ILD są zróżnicowane. Obejmują one zakażenia na chwyt lub oportunistyczne (u pacjentów z leczeniem immunosupresyjnym), zatorowość płucna i dekompensację serca. Ostre zaostrzenie zwłóknienia płuc jest nagle pogorszeniem funkcji oddechowej charakteryzującej się szybkim niedotoksemią i nowymi obustronnymi infiltratami płucnymi podczas obrazowania, często występującego bez wyraźnej przyczyny. Obejmuje ostre uszkodzenie płuc nałożone na podstawową chorobę zwłóknienia płuc, zwykle związaną z wysokim wskaźnikiem śmiertelności po 3 miesiącach oszacowanych na 50% i 90% u pacjentów wymagających inwazyjnej wentylacji mechanicznej. To powikłanie występuje najczęściej w zaawansowanym idiopatycznym zwłóknieniu płuc (IPF), z roczną częstością występowania od 5% do 10%.

Obecne wytyczne dotyczące zarządzania włóknującymi śródmiąższowymi chorobami płuc (ILDS) są przede wszystkim oparte na przestarzałych, retrospektywnych badaniach jednoskutowych. Najnowsze zalecenia dotyczące idiopatycznej zwłóknienia płuc (IPF) (ATS 2022) sugerują przeniesienie pacjentów na intensywną opiekę w przypadkach ostrego zaostrzeń Gdy planowane jest przeszczep płuc, zidentyfikowana jest odwracalna przyczyna pogorszenia lub badania etiologiczne. Jednak w praktyce ostra niewydolność oddechowa w tym kontekście stanowi zarówno wyzwania kliniczne, jak i etyczne ze względu na ograniczone korzyści inwazyjnej wentylacji mechanicznej u większości pacjentów z włóknistymi ILDS.

Ostatnie postępy wpłynęły na opiekę nad pacjentem: częstość występowania włókien ILDS wzrosła, częściowo z powodu ulepszonych podejść diagnostycznych; Terapie przeciwjęowskie stały się standardem opieki, spowalniając postęp choroby; Postępy w wentylacji ochronnej i terapii tlenowej o wysokim przepływie zachęcały do ​​bardziej aktywnego zaangażowania intensywności. Dodatkowo, rozwój natleniania błony pozaczorowej (ECMO) u przeglądania płuc i przeszczep płuc super-nabrzeża rozszerzył opcje intensywnej opieki dla tych pacjentów.

Prognozy dla pacjentów z ILD przyjętych do intensywnej opieki pozostają słabe. Studia francuskie Gaudry i in. i Tandjaoui i in. Podkreśl niekorzystne wyniki u około 100 pacjentów, przede wszystkim z IPF i niespecyficznym śródmiąższowym zapaleniem płuc, szczególnie gdy wymagana jest inwazyjna wentylacja mechaniczna. Literatura międzynarodowa zapewnia ograniczone wskazówki ze względu na heterogeniczne i często nieudokumentowane etiologie zwłóknienia w dostępnych retrospektywnych badaniach jednoskutowych.

Podsumowując, spersonalizowana, multidyscyplinarna opieka przez zespoły ekspertów ma kluczowe znaczenie dla poprawy wyników. Koncentracja przypadków w specjalistycznych ośrodkach utrudnia ustanowienie dużych potencjalnych kohort, pozostawiając zespoły intensywnej terapii bez solidnych, aktualnych danych na temat diagnostyki i zabiegów. Aby rozwiązać te luki, staramy się stworzyć dużą, opisową, potencjalną kohortę w wielu ośrodkach i ocenić jakość życia pacjentów sześć miesięcy po intensywnej opiece za pomocą dedykowanego kwestionariusza. Te spostrzeżenia są niezbędne do oceny kompleksowych korzyści z intensywnej opieki.