섬유질 간질 폐 질환 환자의 전향 적 코호트는 급성 호흡 부전으로 입원했습니다. (PIDREA)

섬유질 간질 폐 질환 (ILD)은 폐 상피와 내피 사이의 공간에서 폐 실질의 섬유 성 및 염증성 병변의 일반적인 특징을 공유하는 다수의 이종 병리를 포함합니다. 프랑스에서 Seine Saint Denis Département (PID93)에서 수행 된 역학 연구는 97/100,000에 결합 된 모든 PID의 유병률을 추정합니다. 최근의 발전에도 불구하고, ILD는 고전적으로 만성 말기 호흡기 부전으로 진화합니다. ILD의 맥락에서 급성 호흡기 부전은 일반적이고 심한 합병증이며, 종종 전문적인 환기 지원을 위해 집중 치료가 필요합니다.

ILD 환자의 급성 호흡 부전의 원인은 다양합니다. 여기에는 지역 사회 획득 또는 기회 적 감염 (면역 억제 요법 환자), 폐색전증 및 심장 보상이 포함됩니다. 폐 섬유증의 급성 악화는 빠른 발병 저산소 혈증과 영상에 새로운 양측 폐 침윤을 특징으로하는 호흡기 기능이 갑자기 악화되며, 종종 명확한 원인없이 발생합니다. 기본 섬유 성 폐 질환에 중첩 된 급성 폐 손상을 포함하며, 일반적으로 50%로 추정 된 3 개월의 높은 사망률과 관련이 있고 침습적 기계적 환기가 필요한 환자의 경우 90%가 포함됩니다. 이 합병증은 연간 발병률이 5%에서 10% 사이 인 고급 특발성 폐 섬유증 (IPF)에서 가장 자주 발생합니다.

섬유질 간질 폐 질환 (ILD)에 대한 현재 관리 지침은 주로 구식의 후 향적, 단일 센터 연구를 기반으로합니다. 특발성 폐 섬유증 (IPF)에 대한 최신 권장 사항 (ATS 2022)은 폐 이식이 계획 될 때 급성 악화의 경우 환자를 집중 치료로 옮기거나, 악화의 가역적 인 원인이 확인되거나, 병인 연구가 불완전하게 남아 있다고 제안합니다. 그러나 실제로, 이러한 맥락에서 급성 호흡 부전은 ILD를 입은 대부분의 환자에 대한 침습적 기계적 환기의 제한된 이점으로 인해 임상 및 윤리적 문제를 제시합니다.

최근의 발전은 환자 치료에 영향을 미쳤습니다. 진단 접근법이 개선되어 ILDS의 입관 발생률이 증가했습니다. 항 섬유성 요법은 치료의 표준이되어 질병 진행을 늦추고; 보호 환기 및 고 흐름 산소 요법의 발전은 강화 주의자들의보다 적극적인 관여를 장려했습니다. 또한, 깨어있는 환자와 초 고성장 폐 이식에서 체외 막 산소화 (ECMO)의 발달은 이러한 환자의 집중 치료 옵션을 확대했습니다.

집중 치료를받은 ILD 환자의 예후는 여전히 열악합니다. Gaudry 등의 프랑스 연구. 및 Tandjaoui et al. 특히 침습적 기계적 환기가 필요할 때 주로 IPF 및 비특이적 간질 성 폐렴으로 약 100 명의 환자의 불리한 결과를 강조하십시오. 국제 문헌은 이용 가능한 후 향적 단일 센터 연구에서 이질적이고 종종 문서화되지 않은 섬유증 병인으로 인한 제한된 지침을 제공합니다.

요약하면, 전문가 팀의 개인화 된 다 분야 치료는 결과를 개선하는 데 중요합니다. 전문 센터에서 사례의 집중력은 대규모 예비 코호트의 설립을 방해하며, 중환자 종료 팀은 진단 및 치료에 대한 최신 데이터없이 남겨 둡니다. 이러한 차이를 해결하기 위해, 우리는 여러 센터에서 크고 설명적인 전향 적 코호트를 만들고 전용 설문지를 사용하여 집중 치료 후 6 개월 동안 환자의 삶의 질을 평가하는 것을 목표로합니다. 이러한 통찰력은 집중 치료실의 포괄적 인 이점을 평가하는 데 필수적입니다.