Cohorte prospectivo de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial fibrosante admitida para insuficiencia respiratoria aguda (PIDREA)

La enfermedad pulmonar intersticial fibrosante (ILD) abarca una serie de patologías heterogéneas que comparten las características comunes de las lesiones fibróticas e inflamatorias del parénquima pulmonar, particularmente en el espacio entre el epitelio pulmonar y el endotelio. Un estudio epidemiológico realizado en Francia en el Sena Saint Denis DePartement (PID93) estima la prevalencia de todos los PID combinados a 97/100,000. A pesar de los recientes avances, ILD evoluciona clásicamente hacia la insuficiencia respiratoria crónica en etapa terminal. La insuficiencia respiratoria aguda en el contexto de ILD es una complicación común y severa, que a menudo requiere cuidados intensivos para apoyo ventilatorio especializado.

Las causas de insuficiencia respiratoria aguda en pacientes con ILD son variadas. Incluyen infecciones oportunistas o adquiridas en la comunidad (en pacientes con terapia inmunosupresora), embolia pulmonar y descompensación cardíaca. La exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar es un empeoramiento repentino de la función respiratoria caracterizada por hipoxemia de inicio rápido y nuevos infiltrados pulmonares bilaterales en las imágenes, que a menudo ocurren sin una causa clara. Implica una lesión pulmonar aguda superpuesta a la enfermedad pulmonar fibrótica subyacente, típicamente asociado con altas tasas de mortalidad a los 3 meses estimadas en 50% y 90% en pacientes que requieren ventilación mecánica invasiva. Esta complicación ocurre con mayor frecuencia en la fibrosis pulmonar idiopática avanzada (IPF), con una incidencia anual de entre 5% y 10%.

Las pautas de gestión actuales para las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes (ILDS) se basan principalmente en estudios obsoletos, retrospectivos y de un solo centro. Las últimas recomendaciones para la fibrosis pulmonar idiopática (IPF) (ATS 2022) sugieren que la transferencia de pacientes a cuidados intensivos en casos de exacerbaciones agudas cuando se planifica el trasplante de pulmón, se identifica una causa reversible de deterioro, o las investigaciones etiológicas siguen siendo incompletas. Sin embargo, en la práctica, la insuficiencia respiratoria aguda en este contexto presenta desafíos clínicos y éticos debido a los beneficios limitados de la ventilación mecánica invasiva para la mayoría de los pacientes con ILD fibrosantes.

Los avances recientes han influido en la atención del paciente: la incidencia de ILD fibrosantes ha aumentado, en parte debido a los mejores enfoques de diagnóstico; Las terapias antifibróticas se han convertido en el estándar de atención, desacelerando la progresión de la enfermedad; y los avances en la ventilación protectora y la oxigenerapia de alto flujo han alentado una participación más activa de los intensivistas. Además, el desarrollo de la oxigenación de la membrana extracorpórea (ECMO) en pacientes despiertos y el trasplante de pulmón de súper emergencia ha ampliado las opciones de cuidados intensivos para estos pacientes.

El pronóstico para pacientes con ILD ingresó en cuidados intensivos sigue siendo pobre. Estudios franceses de Gaudry et al. y Tandjaoui et al. Destaca los resultados desfavorables en aproximadamente 100 pacientes, principalmente con IPF y neumonias intersticiales no específicas, particularmente cuando se requiere ventilación mecánica invasiva. La literatura internacional proporciona una orientación limitada debido a etiologías de fibrosis heterogéneas y a menudo indocumentadas en estudios de centro único retrospectivos disponibles.

En resumen, la atención multidisciplinaria personalizada por parte de los equipos de expertos es crucial para mejorar los resultados. La concentración de casos en centros especializados dificulta el establecimiento de grandes cohortes prospectivas, dejando a los equipos de cuidados intensivos sin datos robustos y actualizados sobre diagnósticos y tratamientos. Para abordar estas brechas, nuestro objetivo es crear una cohorte grande, descriptiva y prospectiva en múltiples centros y evaluar la calidad de vida de los pacientes seis meses después de la atención intensiva utilizando un cuestionario dedicado. Estas ideas son esenciales para evaluar los beneficios integrales de las estadías de cuidados intensivos.