Akuutin hengitysvajeeseen hyväksyttyjen potilaiden tulevaisuuden kohortti, jolla on fibroiva interstitiaalinen keuhkosairaus (PIDREA)

Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) kattaa joukon heterogeenisiä patologioita, joilla on keuhkojen parenyyman fibroottisten ja tulehduksellisten leesioiden yhteiset piirteet, etenkin keuhkoepiteelin ja endoteelin välisessä tilassa. Ranskassa Seine Saint Denis Déparmement (PID93) Ranskassa suoritettu epidemiologinen tutkimus arvioi kaikkien PID: ien esiintyvyyden yhdistettynä 97/100 000. Viimeaikaisesta edistyksestä huolimatta ILD kehittyy klassisesti krooniseen loppuvaiheen hengitysvajeeseen. Akuutti hengitysvaurio ILD: n yhteydessä on yleinen ja vaikea komplikaatio, joka vaatii usein tehohoitoa erikoistuneesta hengitystuesta.

ILD -potilailla akuutin hengitysvaurion syyt ovat erilaisia. Ne sisältävät yhteisön hankkimat tai opportunistiset infektiot (immunosuppressiivista terapiaa koskevilla potilailla), keuhkoembolia ja sydämen dekompensaatio. Keuhkofibroosin akuutti paheneminen on hengityselimän äkillinen paheneminen, jolle on ominaista nopea hypoksemia ja uusi kahdenvälinen keuhko-tunkeutuminen kuvantamiseen, usein esiintyy ilman selkeää syytä. Siihen sisältyy akuutti keuhkovaurio, joka on päällekkäinen taustalla olevalle fibroottiselle keuhkosairaudelle, johon liittyy tyypillisesti korkea kuolleisuus 3 kuukauden kohdalla 50% ja 90% potilailla, jotka vaativat invasiivista mekaanista ilmanvaihtoa. Tämä komplikaatio esiintyy yleisimmin edistyneessä idiopaattisessa keuhkofibroosissa (IPF), ja vuotuinen esiintyvyys on 5–10%.

Nykyiset hallintaohjeet interstitiaalisten keuhkosairauksien (ILD) fibrointiin perustuvat pääasiassa vanhentuneisiin, takautuviin, yhden keskuksen tutkimuksiin. Viimeisimmät suositukset idiopaattisesta keuhkofibroosista (IPF) (ATS 2022) viittaavat potilaiden siirtämiseen tehohoitoihin akuutin pahenemisen tapauksissa, joissa on suunniteltu keuhkojensiirto, ja etiologiset tutkimukset pysyvät puutteellisina. Käytännössä akuutti hengitysvaurio tässä yhteydessä esitetään kuitenkin sekä kliinisiä että eettisiä haasteita invasiivisen mekaanisen ilmanvaihdon rajoitetun hyödyn vuoksi useimmille potilaille, joilla on ILD -fibroivia.

Viimeaikaiset edistykset ovat vaikuttaneet potilaan hoitoon: ILD: n fibrostointien esiintyvyys on lisääntynyt osittain parantuneiden diagnostisten lähestymistapojen vuoksi; Fibroottisista terapioista on tullut hoidon standardi, hidastaen sairauden etenemistä; ja suojaavan ilmanvaihdon ja suuren virtauksen happiterapian edistysaskeleet ovat kannustaneet aktiivisempaa osallistumista intensivisteiltä. Lisäksi kehon ulkopuolisen kalvon hapettumisen (ECMO) kehitys hereillä olevilla potilailla ja superhäiriöiden keuhkojensiirto on laajentanut näiden potilaiden tehohoitovaihtoehtoja.

Ennuste potilailla, joilla ILD on hyväksytty tehohoitoon, on edelleen huono. Gaudry et ai. ja Tandjaoui et ai. Korosta epäsuotuisat tulokset noin 100 potilaalla, pääasiassa IPF: n ja epäspesifisten interstitiaalisten keuhkokuumten kanssa, etenkin kun invasiivinen mekaaninen ilmanvaihto vaaditaan. Kansainvälinen kirjallisuus tarjoaa rajoitettua ohjausta heterogeenisen ja usein dokumentoimattoman fibroosin etiologian vuoksi käytettävissä olevissa retrospektiivisissä yhden keskuksen tutkimuksissa.

Yhteenvetona voidaan todeta, että asiantuntijatiimien henkilökohtainen, monitieteinen hoito on ratkaisevan tärkeää tulosten parantamiseksi. Tapausten keskittyminen erikoistuneissa keskuksissa estää suurten mahdollisten kohorttien perustamista, jättäen tehohoitotiimit ilman vankkoja, ajantasaisia ​​tietoja diagnostiikasta ja hoidoista. Näiden aukkojen ratkaisemiseksi pyrimme luomaan suuren, kuvaavan, mahdollisen kohortin useiden keskuksien välillä ja arvioimaan potilaiden elämänlaatua kuusi kuukautta intensiivisen hoidon jälkeen omistetun kyselylomakkeen avulla. Nämä oivallukset ovat välttämättömiä tehohoidon oleskelun kattavien etujen arvioimiseksi.