Prospektivní kohorta pacientů s fibrózací intersticiální plicní onemocnění přijatá k akutnímu respiračnímu selhání (PIDREA)

Fibrosingové intersticiální plicní onemocnění (ILD) zahrnuje řadu heterogenních patologií, které sdílejí společné rysy fibrotických a zánětlivých lézí plicního parenchymu, zejména v prostoru mezi plicním epitelem a endotelem. Epidemiologická studie provedená ve Francii v Seine Saint Denis Département (PID93) odhaduje prevalenci všech PID kombinovaných na 97/100 000. Navzdory nedávným pokrokům se ILD klasicky vyvíjí směrem k chronickému selhání respiračního stádia. Akutní respirační selhání v souvislosti s ILD je běžná a závažná komplikace, která často vyžaduje intenzivní péči o specializovanou ventilační podporu.

Příčiny akutního respiračního selhání u pacientů s ILD jsou různé. Zahrnují komunitu získané nebo oportunní infekce (u pacientů na imunosupresivní terapii), plicní embolii a srdeční dekompenzaci. Akutní exacerbace plicní fibrózy je náhlé zhoršení respirační funkce charakterizované hypoxémií s rychlým nástupem a novým bilaterálním plicním infiltrátem při zobrazování, často se vyskytuje bez jasné příčiny. Zahrnuje akutní poranění plic překrývající se na základní fibrotické plicní onemocnění, obvykle spojené s vysokou úmrtností při 3 měsících odhadované na 50% a 90% u pacientů vyžadujících invazivní mechanickou ventilaci. Tato komplikace se vyskytuje nejčastěji u pokročilé idiopatické plicní fibrózy (IPF) s ročním výskytem mezi 5% a 10%.

Současné pokyny pro správu pro fibrózací intersticiální plicní choroby (ILDS) jsou primárně založeny na zastaralých retrospektivních studiích s jedním centrem. Nejnovější doporučení pro idiopatickou plicní fibrózu (IPF) (ATS 2022) naznačují přenos pacientů do intenzivní péče v případech akutních exacerbací, když je naplánována transplantace plic, je identifikována reverzibilní příčina zhoršení, nebo etiologické vyšetřování zůstává neúplné. V praxi však akutní respirační selhání v tomto kontextu představuje klinické i etické výzvy v důsledku omezených přínosů invazivní mechanické ventilace pro většinu pacientů s fibrózací ILDS.

Nedávné pokroky ovlivnily péči o pacienta: výskyt fibrosingových ILD se zvýšil, částečně kvůli zlepšeným diagnostickým přístupům; Anti-fibrotické terapie se staly standardem péče a zpomalovaly progresi onemocnění; a pokroky v ochranné ventilaci a okyslíkové terapii s vysokým průtokem podporovaly aktivnější zapojení intenzivistů. Kromě toho vývoj okysličení mimotělní membrány (ECMO) u probuzených pacientů a transplantace plic s super-pohotovostí pro tyto pacienty rozšířil možnosti intenzivní péče.

Prognóza pro pacienty s ILD připuštěnou do intenzivní péče zůstává špatná. Francouzské studie Gaudry et al. a Tandjaoui et al. Zdůrazněte nepříznivé výsledky u přibližně 100 pacientů, především s IPF a nespecifickými intersticiálními pneumoniemi, zejména pokud je nutná invazivní mechanická ventilace. Mezinárodní literatura poskytuje omezené pokyny kvůli heterogenním a často nezdokumentovaným etiologiím fibrózy v dostupných retrospektivních studiích s jedním centrem.

Stručně řečeno, pro zlepšení výsledků je zásadní personalizovaná multidisciplinární péče odborných týmů. Koncentrace případů ve specializovaných centrech brání zřízení velkých prospektivních kohort a ponechává týmy intenzivní péče bez robustních a aktuálních údajů o diagnostice a léčbě. Abychom tyto mezery řešili, zaměřujeme se na vytvoření velké, popisné, budoucí kohorty napříč několika centry a vyhodnotit kvalitu života pacientů šest měsíců po náročné péči pomocí specializovaného dotazníku. Tyto poznatky jsou nezbytné pro posouzení komplexních výhod intenzivních pobytů v péči.