Проспективная когорта пациентов с фиброзирующим интерстициальным заболеванием легких, допущенных к острой дыхательной недостаточности (PIDREA)

Фиброзирующие интерстициальные заболевания легких (ILD) охватывают ряд гетерогенных патологий, которые имеют общие черты фиброзных и воспалительных поражений паренхимы легких, особенно в пространстве между эпителием легкого и эндотелием. Эпидемиологическое исследование, проведенное во Франции в департаменте Сена Сен -Дениса (PID93), оценивает распространенность всех PIDS в сочетании с 97/100 000. Несмотря на недавние достижения, ILD классически развивается в направлении хронической дыхательной недостаточности конечной стадии. Острая дыхательная недостаточность в контексте ILD является распространенным и тяжелым осложнением, часто требующим интенсивной терапии для специализированной вентиляционной поддержки.

Причины острой дыхательной недостаточности у пациентов с ILD варьируются. Они включают в себя приобретенные сообществом или оппортунистические инфекции (у пациентов с иммуносупрессивной терапией), легочной эмболии и декомпенсации сердца. Острое обострение легочного фиброза представляет собой внезапное ухудшение дыхательной функции, характеризующуюся быстрой гипоксемией и новыми двусторонними легочными инфильтратами при визуализации, часто встречающейся без четкой причины. Он включает в себя острую травму легких, наложенные на лежащее в основе фиброзное заболевание легких, обычно связанное с высоким уровнем смертности через 3 месяца, оцениваемое в 50%, и 90% у пациентов, требующих инвазивной механической вентиляции. Это осложнение чаще всего возникает при продвинутом идиопатическом легочном фиброзе (IPF) с годовой частотой от 5% до 10%.

Современные руководящие принципы управления для фиброзирующих междовых заболеваний легких (ILD) в основном основаны на устаревших, ретроспективных, одноцентровых исследованиях. Последние рекомендации по идиопатическому легочному фиброзу (IPF) (ATS 2022) предполагают передачу пациентов в интенсивную терапию в случаях острой обострения, когда запланирована трансплантация легких, идентифицируется обратимая причина ухудшения, или этиологические исследования остаются неполными. Тем не менее, на практике острая дыхательная недостаточность в этом контексте представляет собой как клинические, так и этические проблемы из -за ограниченных преимуществ инвазивной механической вентиляции для большинства пациентов с фиброзирующими ILD.

Недавние достижения повлияли на уход за пациентами: частота фиброзирования ILD увеличилась, отчасти благодаря улучшению диагностических подходов; Антифиброзная терапия стала стандартом ухода, замедляя прогрессирование заболевания; и достижения в области защитной вентиляции и кислородной терапии с высоким потоком поощряли более активное участие со стороны интенсивистов. Кроме того, развитие экстракорпоральной мембранной оксигенации (ECMO) у пациентов с бодрствующими и супергнегменными трансплантацией легких расширила варианты интенсивной терапии для этих пациентов.

Прогноз для пациентов с ILD, допущенным к интенсивной терапии, остается плохим. Французские исследования Gaudry et al. и Tandjaoui et al. Выделите неблагоприятные результаты примерно у 100 пациентов, в первую очередь с помощью IPF и неспецифических интерстициальных пневмоний, особенно когда требуется инвазивная механическая вентиляция. Международная литература обеспечивает ограниченное руководство из-за гетерогенных и часто недокументированных этиологий фиброза в доступных ретроспективных исследованиях одноцентровых.

Таким образом, персонализированная, междисциплинарная помощь командам экспертов имеет решающее значение для улучшения результатов. Концентрация случаев в специализированных центрах препятствует созданию крупных проспективных когорт, оставляя команды интенсивной терапии без надежных, современных данных о диагностике и лечении. Чтобы устранить эти пробелы, мы стремимся создать большую, описательную, проспективную когорту в нескольких центрах и оценить качество жизни пациентов через шесть месяцев после интенсивной терапии с использованием выделенной анкеты. Эти идеи важны для оценки комплексных преимуществ пребывания интенсивной терапии.