Potentiel kohort af patienter med fibrosering af interstitiel lungesygdom indlagt for akut respirationssvigt (PIDREA)

Fibrosering af interstitiel lungesygdom (ILD) omfatter et antal heterogene patologier, der deler de fælles træk ved fibrotiske og inflammatoriske læsioner i lungeparenchyma, især i rummet mellem lungepitel og endotel. En epidemiologisk undersøgelse udført i Frankrig i Seine Saint Denis Département (PID93) estimerer forekomsten af ​​alle PID'er kombineret til 97/100.000. På trods af de nylige fremskridt udvikler ILD klassisk sig mod kronisk ende-scenen åndedrætssvigt. Akut respirationssvigt i sammenhæng med ILD er en almindelig og alvorlig komplikation, hvilket ofte kræver intensiv pleje af specialiseret ventilatorisk støtte.

Årsagerne til akut respirationssvigt hos patienter med ILD er forskellige. De inkluderer erhvervet erhvervet eller opportunistiske infektioner (hos patienter på immunsuppressiv terapi), lungeemboli og hjertets dekompensation. Akut forværring af lungefibrose er en pludselig forværring af luftvejsfunktion, der er kendetegnet ved hurtig-begyndt hypoxæmi og ny bilaterale lungeinfiltrater på billeddannelse, ofte forekommer uden en klar årsag. Det involverer akut lungeskade, der er overlejret på underliggende fibrotisk lungesygdom, typisk forbundet med en høj dødelighed efter 3 måneder estimeret til 50% og 90% hos patienter, der kræver invasiv mekanisk ventilation. Denne komplikation forekommer hyppigst i avanceret idiopatisk lungefibrose (IPF) med en årlig forekomst på mellem 5% og 10%.

Aktuelle ledelsesretningslinjer for fibrosering af interstitielle lungesygdomme (ILDS) er primært baseret på forældede, retrospektive, enkeltcenterundersøgelser. De seneste anbefalinger til idiopatisk lungefibrose (IPF) (ATS 2022) antyder at overføre patienter til intensivpleje i tilfælde af akutte forværringer, når lungetransplantation er planlagt, en reversibel årsag til forringelse identificeres eller etiologiske undersøgelser forbliver ufuldstændige. I praksis præsenterer imidlertid akut respirationssvigt i denne sammenhæng både kliniske og etiske udfordringer på grund af de begrænsede fordele ved invasiv mekanisk ventilation for de fleste patienter med fibrosende ILD'er.

Nylige fremskridt har påvirket patientpleje: forekomsten af ​​fibrosering af ILD'er er steget, delvis på grund af forbedrede diagnostiske tilgange; Anti-fibrotiske terapier er blevet standarden for pleje og bremser sygdomsprogression; Og fremskridt inden for beskyttende ventilation og iltbehandling med høj strømning har tilskyndet til mere aktiv involvering fra intensivister. Derudover har udviklingen af ​​ekstrakorporeal membranoxygenation (ECMO) hos vågen patienter og super-nødsituation lungetransplantation udvidet intensivplejemuligheder for disse patienter.

Prognosen for patienter med ILD, der er indlagt på intensivafleje, forbliver dårlig. Franske studier af Gaudry et al. og Tandjaoui et al. Fremhæv de ugunstige resultater hos cirka 100 patienter, primært med IPF og ikke-specifikke interstitielle lungebetændelser, især når der kræves invasiv mekanisk ventilation. International litteratur giver begrænset vejledning på grund af heterogene og ofte udokumenterede fibrose-etiologier i tilgængelige retrospektive enkeltcenterundersøgelser.

Sammenfattende er personaliseret, tværfaglig pleje fra ekspertteams afgørende for at forbedre resultaterne. Koncentrationen af ​​sager på specialiserede centre hindrer etablering af store potentielle kohorter, hvilket efterlader intensivplejeteams uden robuste, ajourførte data om diagnostik og behandlinger. For at tackle disse huller sigter vi mod at skabe en stor, beskrivende, potentiel kohort på tværs af flere centre og evaluere patienternes livskvalitet seks måneder efter intensiv pleje ved hjælp af et dedikeret spørgeskema. Disse indsigter er vigtige for at vurdere de omfattende fordele ved intensivophold.