Prospectief cohort van patiënten met fibroserende interstitiële longziekte opgenomen voor acuut ademhalingsfalen (PIDREA)

Fibroserende interstitiële longziekte (ILD) omvat een aantal heterogene pathologieën die de gemeenschappelijke kenmerken van fibrotische en inflammatoire laesies van het longparenchym delen, met name in de ruimte tussen het longepitheel en endotheel. Een epidemiologisch onderzoek uitgevoerd in Frankrijk in de Seine Saint Denis Département (PID93) schat de prevalentie van alle PID's gecombineerd met 97/100.000. Ondanks recente vorderingen evolueert ILD klassiek naar chronisch eindstadium ademhalingsfalen. Acute ademhalingsfalen in de context van ILD is een veel voorkomende en ernstige complicatie, die vaak intensive care noodzakelijk is voor gespecialiseerde ventilerende ondersteuning.

De oorzaken van acuut ademhalingsfalen bij patiënten met ILD zijn gevarieerd. Ze omvatten door de gemeenschap verworven of opportunistische infecties (bij patiënten over immunosuppressieve therapie), longembolie en hartdecompensatie. Acute exacerbatie van longfibrose is een plotselinge verslechtering van de ademhalingsfunctie die wordt gekenmerkt door snelle hypoxemie en nieuwe bilaterale longinfiltraten op beeldvorming, die vaak zonder een duidelijke oorzaak plaatsvinden. Het omvat acute longletsel bovenop op onderliggende fibrotische longziekte, meestal geassocieerd met een hoge sterftecijfers na 3 maanden geschat op 50% en 90% bij patiënten die invasieve mechanische ventilatie nodig hebben. Deze complicatie vindt het meest plaats in geavanceerde idiopathische longfibrose (IPF), met een jaarlijkse incidentie tussen 5% en 10%.

Huidige managementrichtlijnen voor het fibrosen van interstitiële longziekten (ILD's) zijn voornamelijk gebaseerd op verouderde, retrospectieve, single-center studies. De nieuwste aanbevelingen voor idiopathische longfibrose (IPF) (ATS 2022) suggereren dat patiënten naar intensive care overbrengen in gevallen van acute exacerbaties wanneer longtransplantatie is gepland, een omkeerbare oorzaak van verslechtering wordt geïdentificeerd, of etiologisch onderzoek blijft onvolledig. In de praktijk presenteert acute ademhalingsfalen in deze context echter zowel klinische als ethische uitdagingen vanwege de beperkte voordelen van invasieve mechanische ventilatie voor de meeste patiënten met fibrerende ILD's.

Recente ontwikkelingen hebben de patiëntenzorg beïnvloed: de incidentie van het fibrosen van ILD's is toegenomen, deels vanwege verbeterde diagnostische benaderingen; Anti-fibrotische therapieën zijn de standaard van zorg geworden, waardoor ziekteprogressie wordt vertraagd; en vooruitgang in beschermende ventilatie en high-flow zuurstoftherapie hebben een actievere betrokkenheid van intensivisten aangemoedigd. Bovendien heeft de ontwikkeling van extracorporale membraanoxygenatie (ECMO) bij wakkere patiënten en super-ergingslongtransplantatie voor deze patiënten uitgebreide intensive care-opties.

De prognose voor patiënten met ILD die zijn toegelaten tot intensive care blijft slecht. Franse studies door Gaudry et al. en Tandjaoui et al. Markeer de ongunstige resultaten bij ongeveer 100 patiënten, voornamelijk met IPF en niet-specifieke interstitiële pneumonieën, met name wanneer invasieve mechanische ventilatie vereist is. Internationale literatuur biedt beperkte richtlijnen als gevolg van heterogene en vaak zonder papieren fibrose-etiologieën in beschikbare retrospectieve single-center studies.

Samenvattend is gepersonaliseerde, multidisciplinaire zorg door expertteams cruciaal voor het verbeteren van de resultaten. De concentratie van gevallen in gespecialiseerde centra belemmert de oprichting van grote potentiële cohorten, waardoor intensive care teams achterblijven zonder robuuste, up-to-date gegevens over diagnostiek en behandelingen. Om deze hiaten aan te pakken, willen we een groot, beschrijvend, prospectief cohort maken over meerdere centra en zes maanden na de intensieve zorg van patiënten evalueren met behulp van een speciale vragenlijst. Deze inzichten zijn essentieel voor het beoordelen van de uitgebreide voordelen van intensive care verblijf.