Coorte prospectiva de pacientes com doença pulmonar intersticial de fibração admitida por insuficiência respiratória aguda (PIDREA)

A doença pulmonar intersticial fibracional (DPI) abrange várias patologias heterogêneas que compartilham as características comuns de lesões fibróticas e inflamatórias do parênquima pulmonar, particularmente no espaço entre o epitélio pulmonar e o endotélio. Um estudo epidemiológico realizado na França no departamento de Saint Saint Denis (PID93) estima a prevalência de todos os PIDs combinados em 97/100.000. Apesar dos avanços recentes, o ILD evolui classicamente para insuficiência respiratória crônica em estágio terminal. A insuficiência respiratória aguda no contexto da ILD é uma complicação comum e grave, geralmente necessitando de terapia intensiva para apoio ventilatório especializado.

As causas de insuficiência respiratória aguda em pacientes com DPI são variadas. Eles incluem infecções adquiridas na comunidade ou oportunistas (em pacientes sobre terapia imunossupressora), embolia pulmonar e descompensação cardíaca. A exacerbação aguda da fibrose pulmonar é um agravamento repentino da função respiratória caracterizada por hipoxemia de início rápido e novos infiltrados pulmonares bilaterais na imagem, geralmente ocorrendo sem uma causa clara. Envolve lesão pulmonar aguda sobreposta à doença pulmonar fibrótica subjacente, normalmente associada a altas taxas de mortalidade em 3 meses estimados em 50% e 90% em pacientes que necessitam de ventilação mecânica invasiva. Essa complicação ocorre com mais frequência em fibrose pulmonar idiopática avançada (FPI), com uma incidência anual entre 5% e 10%.

As diretrizes de gerenciamento atuais para fibrar doenças pulmonares intersticiais (ILDs) são baseadas principalmente em estudos desatualizados, retrospectivos e de centro único. As recomendações mais recentes para fibrose pulmonar idiopática (IPF) (ATS 2022) sugerem transferência de pacientes para cuidados intensivos em casos de exacerbações agudas quando o transplante pulmonar é planejado, uma causa reversível de deterioração é identificada ou as investigações etiológicas permanecem incompletas. No entanto, na prática, a insuficiência respiratória aguda nesse contexto apresenta desafios clínicos e éticos devido aos benefícios limitados da ventilação mecânica invasiva para a maioria dos pacientes com ILDs de fibração.

Avanços recentes influenciaram o atendimento ao paciente: a incidência de DPIs de fibração aumentou, em parte devido a melhores abordagens de diagnóstico; Terapias anti-fibróticas tornaram-se o padrão de atendimento, diminuindo a progressão da doença; E os avanços na ventilação protetora e na oxigenoterapia de alto fluxo incentivaram o envolvimento mais ativo de intensivistas. Além disso, o desenvolvimento da oxigenação da membrana extracorpórea (ECMO) em pacientes acordados e o transplante de pulmão de super-emergência expandiu as opções de terapia intensiva para esses pacientes.

O prognóstico para pacientes com ILD admitido em terapia intensiva permanece ruim. Estudos franceses de Gaudry et al. e Tandjaoui et al. Destaque os resultados desfavoráveis ​​em aproximadamente 100 pacientes, principalmente com IPF e pneumonias intersticiais não específicas, principalmente quando é necessária ventilação mecânica invasiva. A literatura internacional fornece orientação limitada devido a etiologias de fibrose heterogênea e muitas vezes sem documentos em estudos retrospectivos de um centro único disponíveis.

Em resumo, o atendimento multidisciplinar personalizado por equipes de especialistas é crucial para melhorar os resultados. A concentração de casos em centros especializados dificulta o estabelecimento de grandes coortes prospectivas, deixando equipes de terapia intensiva sem dados robustos e atualizados sobre diagnósticos e tratamentos. Para abordar essas lacunas, pretendemos criar uma coorte grande, descritiva e prospectiva em vários centros e avaliar a qualidade de vida dos pacientes seis meses após os cuidados intensivos usando um questionário dedicado. Essas idéias são essenciais para avaliar os benefícios abrangentes das estadias de terapia intensiva.