Cohorte prospective de patients atteints de maladie pulmonaire interstitielle fibrante admise pour insuffisance respiratoire aiguë (PIDREA)

La maladie pulmonaire interstitielle fibrante (ILD) englobe un certain nombre de pathologies hétérogènes qui partagent les caractéristiques communes des lésions fibrotiques et inflammatoires du parenchyme pulmonaire, en particulier dans l'espace entre l'épithélium pulmonaire et l'endothélium. Une étude épidémiologique réalisée en France dans la Département de la Seine Saint Denis (PID93) estime la prévalence de toutes les PID combinées à 97/100 000. Malgré les avancées récentes, l'ILD évolue classiquement vers une insuffisance respiratoire chronique. Une insuffisance respiratoire aiguë dans le contexte de l'ILD est une complication courante et grave, nécessitant souvent des soins intensifs pour un soutien ventilatoire spécialisé.

Les causes de l'insuffisance respiratoire aiguë chez les patients atteints d'ILD sont variées. Ils comprennent des infections à l'origine communautaire ou opportunistes (chez les patients sous traitement immunosuppresseur), l'embolie pulmonaire et la décompensation cardiaque. L'exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire est une aggravation soudaine de la fonction respiratoire caractérisée par une hypoxémie à apparition rapide et de nouveaux infiltrats pulmonaires bilatéraux sur l'imagerie, se produisant souvent sans cause claire. Il s'agit d'une lésion pulmonaire aiguë superposée à une maladie pulmonaire fibrotique sous-jacente, généralement associée à des taux de mortalité élevés à 3 mois estimés à 50% et à 90% chez les patients nécessitant une ventilation mécanique invasive. Cette complication se produit le plus souvent dans la fibrose pulmonaire idiopathique avancée (IPF), avec une incidence annuelle comprise entre 5% et 10%.

Les directives de gestion actuelles pour les maladies pulmonaires interstitielles fibrantes (ILD) sont principalement basées sur des études obsolètes, rétrospectives et monocentriques. Les dernières recommandations pour la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) (ATS 2022) suggèrent de transférer des patients vers des soins intensifs en cas d'exacerbations aiguës lorsque la transplantation pulmonaire est planifiée, une cause réversible de détérioration est identifiée ou que les enquêtes étiologiques restent incomplètes. Cependant, dans la pratique, une insuffisance respiratoire aiguë dans ce contexte présente des défis cliniques et éthiques en raison des avantages limités de la ventilation mécanique invasive pour la plupart des patients atteints d'ILD fibrante.

Les progrès récents ont influencé les soins aux patients: l'incidence des ILD fibrantes a augmenté, en partie en raison de l'amélioration des approches diagnostiques; Les thérapies anti-fibrotiques sont devenues le niveau de soins, ralentissant la progression de la maladie; et les progrès de la ventilation protectrice et de l'oxygénothérapie à haut débit ont encouragé une implication plus active des intensivistes. De plus, le développement de l'oxygénation de la membrane extracorporelle (ECMO) chez les patients éveillés et la transplantation pulmonaire super-urgente a élargi les options de soins intensifs pour ces patients.

Le pronostic pour les patients atteints d'ILD admis en soins intensifs reste pauvre. Des études françaises de Gaudry et al. et Tandjaoui et al. Mettez en évidence les résultats défavorables chez environ 100 patients, principalement avec l'IPF et les pneumonies interstitielles non spécifiques, en particulier lorsque une ventilation mécanique invasive est nécessaire. La littérature internationale fournit des conseils limités en raison des étiologies de fibrose hétérogènes et souvent sans papiers dans des études monocentriques rétrospectives disponibles.

En résumé, les soins multidisciplinaires personnalisés par des équipes d'experts sont cruciaux pour améliorer les résultats. La concentration de cas dans des centres spécialisés entrave la création de grandes cohortes potentielles, laissant des équipes de soins intensifs sans des données robustes et à jour sur les diagnostics et les traitements. Pour combler ces lacunes, nous visons à créer une grande cohorte descriptive et prospective dans plusieurs centres et à évaluer la qualité de vie des patients six mois après les soins intensifs à l'aide d'un questionnaire dédié. Ces informations sont essentielles pour évaluer les avantages complets des séjours en soins intensifs.