Coorte prospettica di pazienti con malattia polmonare interstiziale fibrosa ammessa per insufficienza respiratoria acuta (PIDREA)

La malattia polmonare interstiziale fibrosa (ILD) comprende una serie di patologie eterogenee che condividono le caratteristiche comuni delle lesioni fibrotiche e infiammatorie del parenchima polmonare, in particolare nello spazio tra epitelio polmonare ed endotelio. Uno studio epidemiologico condotto in Francia nella Senna Saint Denis Départment (PID93) stima la prevalenza di tutti i PID combinati a 97/100.000. Nonostante i recenti progressi, l'ILD si evolve classicamente verso l'insufficienza respiratoria cronica allo stadio terminale. L'insufficienza respiratoria acuta nel contesto dell'ILD è una complicazione comune e grave, spesso richiede una terapia intensiva per il supporto ventilatorio specializzato.

Le cause dell'insufficienza respiratoria acuta nei pazienti con ILD sono variate. Includono infezioni acquisite in comunità o opportunistiche (nei pazienti in terapia immunosoppressiva), embolia polmonare e decomomomurimento cardiaco. L'esacerbazione acuta della fibrosi polmonare è un improvviso peggioramento della funzione respiratoria caratterizzata da ipossiemia ad esordio rapido e nuovi infiltrati polmonari bilaterali sull'imaging, spesso che si verificano senza una causa chiara. Implica lesioni polmonari acute sovrapposte alla malattia polmonare fibrotica sottostante, tipicamente associata ad alti tassi di mortalità a 3 mesi stimati al 50% e al 90% nei pazienti che richiedono ventilazione meccanica invasiva. Questa complicazione si verifica più frequentemente nella fibrosi polmonare idiopatica avanzata (IPF), con un'incidenza annuale tra il 5% e il 10%.

Le attuali linee guida di gestione per le malattie polmonari interstiziali fibrose (IDS) si basano principalmente su studi obsoleti, retrospettivi e a centro singolo. Le ultime raccomandazioni per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) (ATS 2022) suggeriscono il trasferimento di pazienti in terapia intensiva in caso di esacerbazioni acute quando è pianificato il trapianto polmonare, viene identificata una causa reversibile di deterioramento o le indagini eziologiche rimangono incomplete. Tuttavia, in pratica, l'insufficienza respiratoria acuta in questo contesto presenta sfide sia cliniche che etiche a causa dei benefici limitati della ventilazione meccanica invasiva per la maggior parte dei pazienti con ILDS fibrosi.

I recenti progressi hanno influenzato la cura dei pazienti: l'incidenza di ILD fibrosi è aumentata, in parte a causa di un miglioramento degli approcci diagnostici; Le terapie anti-fibrotiche sono diventate lo standard di cura, rallentando la progressione della malattia; E i progressi nella ventilazione protettiva e nella terapia di ossigeno ad alto flusso hanno incoraggiato un coinvolgimento più attivo degli intensivisti. Inoltre, lo sviluppo dell'ossigenazione della membrana extracorporea (ECMO) in pazienti svegli e il trapianto di polmone di super-emergenza ha ampliato le opzioni di terapia intensiva per questi pazienti.

La prognosi per i pazienti con ILD ammessi alla terapia intensiva rimane scarsa. Studi francesi di Gaudry et al. e Tandjaoui et al. Evidenzia i risultati sfavorevoli in circa 100 pazienti, principalmente con IPF e pneumonite interstiziali non specifiche, in particolare quando è necessaria una ventilazione meccanica invasiva. La letteratura internazionale fornisce una guida limitata a causa di eziologie di fibrosi eterogenee e spesso non documentate negli studi retrospettivi retrospettivi.

In sintesi, cure personalizzate e multidisciplinari da parte di team di esperti è fondamentale per migliorare i risultati. La concentrazione di casi in centri specializzati ostacola la creazione di grandi coorti prospettiche, lasciando team di terapia intensiva senza dati robusti e aggiornati su diagnostica e trattamenti. Per colmare queste lacune, miriamo a creare una coorte di grandi dimensioni, descrittiva e prospettica in più centri e valutare la qualità della vita dei pazienti sei mesi dopo l'intensiva utilizzando un questionario dedicato. Queste intuizioni sono essenziali per valutare i benefici completi dei soggiorni di terapia intensiva.