Prospektive Kohorte von Patienten mit fibitierender interstitieller Lungenerkrankung, die wegen akutem Atemversagen aufgenommen wurden (PIDREA)

Fibrosing interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfasst eine Reihe heterogener Pathologien, die die gemeinsamen Merkmale fibrotischer und entzündlicher Läsionen des Lungenparenchyms, insbesondere im Raum zwischen dem Lungenepithel und dem Endothel, teilen. Eine epidemiologische Studie, die in Frankreich in der Seine Saint Denis Département (PID93) durchgeführt wurde, schätzt die Prävalenz aller PIDs bei 97/100.000. Trotz der jüngsten Fortschritte entwickelt sich ILD klassisch zu chronischem Ende der Atemwege im Endstadium. Akutes Atemversagen im Kontext der ILD ist eine häufige und schwere Komplikation, die häufig eine intensive Versorgung für spezialisierte Beatmungsunterstützung erfordert.

Die Ursachen für akutes Atemversagen bei Patienten mit ILD sind variiert. Dazu gehören von der Gemeinschaft erworbene oder opportunistische Infektionen (bei Patienten mit immunsuppressiven Therapie), Lungenembolie und Herzdekompensation. Eine akute Exazerbation der Lungenfibrose ist eine plötzliche Verschlechterung der respiratorischen Funktion, die durch schnelle Hypoxämie und neue bilaterale Lungeninfiltrate der Bildgebung gekennzeichnet ist und häufig ohne klare Ursache auftritt. Es handelt sich um eine akute Lungenverletzung, die bei der zugrunde liegenden fibrotischen Lungenerkrankung überlagert ist, die typischerweise mit einer hohen Sterblichkeitsraten nach 3 Monaten auf 50% verbunden ist, und bei Patienten, die eine invasive mechanische Beatmung benötigen. Diese Komplikation tritt am häufigsten bei fortschrittlicher idiopathischer Lungenfibrose (IPF) mit einer jährlichen Inzidenz zwischen 5% und 10% auf.

Aktuelle Verwaltungsrichtlinien für fibitielle Lungenerkrankungen (ILDs) basieren hauptsächlich auf veralteten, retrospektiven Einzel-Zentrum-Studien. Die jüngsten Empfehlungen für idiopathische Lungenfibrose (IPF) (ATS 2022) legen nahe, dass die Patienten in der Intensivstation bei akuten Exazerbationen, wenn Lungentransplantation geplant ist, auf eine intensive Versorgung übertragen wird, eine reversible Ursache der Verschlechterung identifiziert wird oder ätiologische Untersuchungen unvollständig bleiben. In der Praxis stellt akutes Atemversagen in diesem Zusammenhang jedoch sowohl klinische als auch ethische Herausforderungen aufgrund der begrenzten Vorteile der invasiven mechanischen Beatmung für die meisten Patienten mit faserosen ILDs dar.

Die jüngsten Fortschritte haben die Patientenversorgung beeinflusst: Die Inzidenz von Fibros von ILDs hat zugenommen, teilweise auf verbesserte diagnostische Ansätze zurückzuführen. Antifibrotischen Therapien sind zum Standard der Versorgung geworden und verlangsamen das Fortschreiten der Krankheit. und Fortschritte bei der Schutzlüftung und der Sauerstofftherapie mit hoher Fluss haben eine aktivere Beteiligung durch Intensivisten gefördert. Darüber hinaus hat die Entwicklung einer extrakorporalen Membran-Sauerstoffversorgung (ECMO) bei Wachpatienten und der Lungentransplantation von Super-emgency-Lungen die Intensivpflegeoptionen für diese Patienten erweitert.

Die Prognose für Patienten mit ILD, die in die Intensivversorgung zugelassen wird, bleibt schlecht. Französische Studien von Gaudry et al. und Tandjaoui et al. Markieren Sie die ungünstigen Ergebnisse bei ungefähr 100 Patienten, hauptsächlich mit IPF und nicht spezifischen interstitiellen Pneumonien, insbesondere wenn invasive mechanische Beatmung erforderlich ist. Die internationale Literatur bietet eine begrenzte Anleitung aufgrund heterogener und häufig undokumentierter Fibrose-Ätiologien in verfügbaren retrospektiven Einzel-Zentrum-Studien.

Zusammenfassend ist die personalisierte multidisziplinäre Versorgung von Expertenteams von entscheidender Bedeutung für die Verbesserung der Ergebnisse. Die Konzentration von Fällen in spezialisierten Zentren behindert die Einrichtung großer prospektiver Kohorten und lässt intensive Pflegeteams ohne robuste, aktuelle Daten zu Diagnostik und Behandlungen zurück. Um diese Lücken zu beheben, wollen wir eine große, beschreibende und prospektive Kohorte in mehreren Zentren schaffen und sechs Monate nach der Intensive Versorgung der Patienten unter Verwendung eines engagierten Fragebogens die Lebensqualität der Patienten bewerten. Diese Erkenntnisse sind für die Beurteilung der umfassenden Vorteile von Intensivstationen von entscheidender Bedeutung.