原発性線毛機能不全症における気道過敏性の検討 (BHR)

本研究の目的は、PCD（原発性線毛機能不全症）の子供たちを対象に、別の状態である「気管支過敏性」があるかどうかを調べることです。 これは、一部の気道（「気管支」）が花粉、カビ、ペットの毛、温度の変化、ウイルスなどの環境中の特定の刺激に対して非常に敏感（「過敏」）である状態を指します。 PCDの子供たちは、気道の過敏性を軽減するために、日常的に吸入ステロイド薬を処方されることが多いですが、PCDの子供たちが本当にこの薬を必要としていることを示す研究はほとんどありません。

この研究では、研究者はメタコリンと呼ばれる薬剤を用いて、上記の気道過敏性の引き金を模倣します。 メタコリン投与後の子供の呼気速度をチェックすることは、医師が子供に喘息（気道が非常に敏感な状態）の可能性があると考える場合に行われることがあります。 この薬剤投与前後の参加者の呼吸を測定することで、研究者は彼らの気道が敏感であるか、つまり「過敏」であるかを確認します。 メタコリンにより、参加者が一時的に呼吸困難を感じたり、喘鳴（ぜんめい）が始まったりする可能性があります。 これを避けるため、研究者はまず少量のメタコリンを投与して参加者の呼吸を測定し、その後、参加者の呼吸に特定の変化が見られるか、許容される最大投与量に達するまで、より多くの量のメタコリンを投与します。 参加者が呼吸困難、胸部圧迫感、喘鳴などの症状を呈し始めた場合、研究者はアルブテロールと呼ばれる薬剤を投与します。この薬剤は気道を即座に開き、症状を消失させます。 メタコリンによる不快感は一時的なものであり、その使用に関連する長期的な影響はありません。

参加者が研究への参加に同意した場合、彼らはライリー小児病院に少なくとも2回、さらに3回目の機会も含めて来院します。 各来院は2時間から2.5時間かかります。 来院中、彼らは複数の呼吸検査を完了し、特定の薬剤を吸入し、家族歴アンケートに回答し、皮膚アレルギーテストを受け、採血を行います。

研究者はまた、参加者の医療記録から、人口統計情報、病歴、疾患歴を含む情報を収集します。 過去に肺機能検査（肺の働きを示す検査）を完了している場合、彼らは来院1のみの対象となる可能性があります。

スケジュールの都合上、来院1と来院2は同日に行われることがあります。 参加者は、来院1と2に参加する場合、最大1ヶ月間、来院3の対象となる場合、最大5ヶ月間、この研究に参加します。