일차 섬모운동이상증에서의 기관지과민반응 검사 (BHR)

이 연구의 목적은 PCD를 가진 어린이들을 대상으로 "기관지 과민성"이라는 또 다른 상태를 보이는지 살펴보는 것입니다. 이는 일부 공기관(기관지)이 꽃가루, 곰팡이, 애완동물 비듬, 온도 변화, 바이러스와 같은 환경의 특정 요소에 매우 민감한(과민한) 상태를 말합니다. PCD를 가진 어린이들은 종종 공기관의 민감도를 낮추기 위해 매일 흡입 스테로이드를 처방받지만, PCD를 가진 어린이들이 실제로 이 약물이 필요한지를 보여주는 연구는 거의 없습니다.

이 연구에서 연구자들은 메타콜린이라는 약물을 사용하여 민감한 공기관에 대한 위의 유발 요인을 모의 실험할 것입니다. 의사가 어린이가 천식(호흡관이 매우 민감한 상태)일 수 있다고 생각할 때, 메타콜린 투여 후 어린이가 숨을 내쉬는 속도를 측정하는 것이 때때로 수행됩니다. 이 약물 투여 전후에 참가자의 호흡을 측정함으로써, 연구자들은 그들의 공기관이 민감한지, 또는 "과민한지"를 확인할 것입니다. 메타콜린이 참가자들에게 일시적으로 숨이 차거나 천명음이 시작되게 할 수 있습니다. 이를 피하기 위해, 연구자들은 먼저 작은 용량의 메타콜린을 투여하고 참가자의 호흡을 측정한 다음, 연구자들이 참가자의 호흡에서 특정 변화를 보거나 허용되는 최대 용량에 도달할 때까지 더 큰 양의 메타콜린을 투여할 것입니다. 참가자가 숨이 차거나, 가슴이 조이거나, 천명음과 같은 증상이 시작되면, 연구자들은 알부테롤이라는 약물을 투여하여 즉시 공기관을 열고 증상을 사라지게 할 것입니다. 메타콜린으로 인한 불편함은 일시적이며, 이를 사용하는 것과 관련된 장기적인 영향은 없습니다.

참가자가 연구에 참여하는 데 동의하면, 그들은 라일리 어린이 병원을 방문하여 최소 두 번의 방문과 세 번째 방문 기회를 가질 것입니다. 각 방문은 2시간에서 2.5시간 정도 소요될 것입니다. 방문 동안 그들은 여러 호흡 검사를 완료하고, 특정 약물을 흡입하며, 가족력 설문지를 작성하고, 피부 알레르기 검사를 받으며, 채혈을 할 것입니다.

연구자들은 또한 인구통계학적 정보, 병력, 질병력 등을 포함한 참가자의 의료 기록에서 정보를 수집할 것입니다. 과거에 폐기능 검사(폐가 얼마나 잘 작동하는지 보여주는 검사)를 완료한 경우, 그들은 오직 1차 방문만 참여할 수 있을 수 있습니다.

일정 편의를 위해, 1차와 2차 방문은 같은 날에 이루어질 수 있습니다. 참가자는 1차와 2차 방문에 참여하는 경우 최대 한 달 동안, 그리고 3차 방문에 적합한 경우 최대 다섯 달 동안 이 연구에 참여하게 됩니다.