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Untersuchung der bronchialen Hyperreagibilität bei primärer ziliärer Dyskinesie (BHR)

3. Dezember 2025 aktualisiert von: Evans Machogu, Indiana University

Eine multizentrische Studie zur Untersuchung der bronchialen Hyperreagibilität bei primärer ziliärer Dyskinesie

Der Zweck dieser Studie ist es, Kinder mit PCD zu untersuchen und festzustellen, ob sie eine weitere Erkrankung namens "bronchiale Hyperreagibilität" aufweisen.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Zweck dieser Studie ist es, Kinder mit PCD zu untersuchen und festzustellen, ob sie eine weitere Erkrankung namens "bronchiale Hyperreagibilität" aufweisen. Dabei handelt es sich um eine Überempfindlichkeit ("Hyperreagibilität") einiger Luftröhren ("Bronchien") gegenüber bestimmten Umweltfaktoren wie Pollen, Schimmel, Tierhaaren, Temperaturschwankungen und Viren. Kindern mit PCD werden oft täglich inhalative Steroide verschrieben, um ihre Luftröhren weniger empfindlich zu machen, aber es gibt nur wenige Forschungsstudien, die zeigen, dass Kinder mit PCD diese Medikamente tatsächlich benötigen.

In dieser Studie simulieren die Forscher die oben genannten Auslöser für empfindliche Luftröhren mit einem Medikament namens Methacholin. Die Überprüfung, wie schnell Kinder nach der Gabe von Methacholin ausatmen können, wird manchmal durchgeführt, wenn Ärzte vermuten, dass ein Kind Asthma haben könnte, eine Erkrankung, bei der die Atemwege sehr empfindlich sind. Durch die Messung der Atmung der Teilnehmer vor und nach der Gabe dieses Medikaments werden die Forscher feststellen, ob ihre Luftröhren empfindlich oder "hyperreagibel" sind. Es ist möglich, dass Methacholin bei den Teilnehmern vorübergehend Atemnot oder pfeifende Atemgeräusche (Giemen) verursacht. Um dies zu vermeiden, beginnen die Forscher mit einer kleinen Dosis Methacholin und messen die Atmung der Teilnehmer, dann geben sie größere Mengen Methacholin, bis die Forscher bestimmte Veränderungen in der Atmung der Teilnehmer feststellen oder bis die maximal zulässige Dosis erreicht ist. Wenn der Teilnehmer Symptome wie Atemnot, Engegefühl in der Brust oder Giemen entwickelt, verabreichen die Forscher ein Medikament namens Albuterol, das die Luftröhren sofort öffnet und die Symptome verschwinden lässt. Jedes durch Methacholin verursachte Unbehagen ist vorübergehend, und es gibt keine langfristigen Auswirkungen im Zusammenhang mit seiner Anwendung.

Wenn die Teilnehmer der Teilnahme an der Studie zustimmen, kommen sie für mindestens zwei Besuche mit der Möglichkeit eines dritten Besuchs zum Riley Hospital for Children. Jeder Besuch sollte zwischen 2 und 2,5 Stunden dauern. Während der Besuche werden sie mehrere Atemtests durchführen, bestimmte Medikamente inhalieren, einen Fragebogen zur Familienanamnese ausfüllen, einen Hautallergietest machen und eine Blutentnahme vornehmen lassen.

Die Forscher werden auch Informationen über die Teilnehmer aus Ihrer Krankenakte sammeln, einschließlich demografischer Daten, Krankengeschichte und Krankheitsverlauf. Wenn sie in der Vergangenheit bereits Lungenfunktionstests (Tests, die zeigen, wie gut die Lunge funktioniert) durchgeführt haben, kommen sie möglicherweise nur für Besuch 1 in Frage.

Aus terminlichen Gründen können die Besuche 1 und 2 am selben Tag stattfinden. Die Teilnehmer werden bis zu einem Monat in dieser Studie sein, wenn sie an den Besuchen 1 und 2 teilnehmen, und bis zu fünf Monate, wenn sie für Besuch 3 in Frage kommen.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Geschätzt)

40

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

  • Name: Fanmuyi Yang, PhD
  • Telefonnummer: 317-274-8895
  • E-Mail: fy5@iu.edu

Studieren Sie die Kontaktsicherung

  • Name: Lisa Bendy
  • Telefonnummer: 317-278-7152
  • E-Mail: lbendy@iu.edu

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Indiana
      • Indianapolis, Indiana, Vereinigte Staaten, 46202
        • Rekrutierung
        • Riley Hospital for Children
        • Kontakt:
          • Fanmuyi Yang, PhD

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind
  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Bestätigte Diagnose von PCD gemäß Standarddiagnosekriterien4 und positive Genetik
  • Alter größer oder gleich 6 Jahre (keine Altersobergrenze)
  • Jedes Geschlecht oder jede Rasse
  • In der Lage, Lungenfunktionstests durchzuführen (historische Dokumentation der Reversibilität wird akzeptiert)

Ausschlusskriterien:

  • Vorgeschichte von aktuellem Pneumothorax
  • Unfähigkeit, Lungenfunktionstests durchzuführen

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Behandlung
  • Zuteilung: Nicht randomisiert
  • Interventionsmodell: Parallele Zuordnung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Probanden mit primärer ziliärer Dyskinesie
Die Probanden werden für mindestens zwei Besuche zum Riley Hospital for Children kommen, mit der Möglichkeit für einen dritten Besuch. Jeder Besuch sollte zwischen 2 und 2,5 Stunden dauern. Während der Besuche werden die Probanden mehrere Atemtests absolvieren, bestimmte Medikamente inhalieren, einen Familienanamnese-Fragebogen ausfüllen, Hautallergietests durchführen lassen und eine Blutentnahme vornehmen.
Verfahren: Lungenfunktionstest
wird die Spirometrie im Ausgangszustand (vor und nach maximaler Bronchodilatation) umfassen. Alle Tests werden gemäß den Richtlinien der American Thoracic Society/European Respiratory Society durchgeführt. Die Teilnehmer werden gebeten, 24 Stunden vor jeder Spirometrie auf die Einnahme von Asthmamedikamenten zu verzichten, einschließlich inhalativer Kortikosteroide, kurz- und langwirksamer Bronchodilatatoren, Leukotrienrezeptorantagonisten und langwirksamer muskarinischer Antagonisten. Diese Aktivität wird in einem klinischen Forschungszentrum der jeweiligen teilnehmenden Einrichtung stattfinden.
Andere Namen:
  • Spirometrie
Verfahren: Phlebotomie
wird bei Besuch 2 entnommen. Bis zu zehn (10) ml Blut werden zur Messung von Serum-Biomarkern für Atopie entnommen, basierend darauf, ob die Teilnehmer lieber einen Allergie-Hautpricktest erhalten oder antigenspezifische IgE-Werte testen lassen möchten. Falls ein Proband die Phlebotomie ablehnt, können historische Ergebnisse bis zu einem Jahr alt anstelle von prospektiven Ergebnissen verwendet werden. Alle verbleibenden Blutproben werden entweder für die Verwendung in zukünftigen Studien eingelagert oder für den Fall, dass dieser Studie zusätzliche Serum-Biomarker hinzugefügt werden.
Andere Namen:
  • Blutabnahme
Verfahren: Allergie-Hautpricktest
kann bei Besuch 2 durchgeführt werden. Die Probanden werden angewiesen, Antihistaminika der ersten Generation 3 Tage lang und Antihistaminika der zweiten Generation 7 Tage vor dem Test abzusetzen. Wenn Patienten es vorziehen, die Serum-Antigen-spezifischen IgE-Werte zusammen mit den erforderlichen Serum-Biomarkern für Atopie bestimmen zu lassen, wird der Hautpricktest weggelassen.
Verfahren: Methacholin-Provokationstest
Wenn der Proband keine bronchodilatatorische Reaktion des FEV1 von 10 % oder mehr zeigt und keinen historischen MCT in der Akte hat, wird ein MCT durchgeführt. Nach Inhalation von Kochsalzlösung wird Methacholin (MCh) in vervierfachenden Konzentrationen beginnend mit 0,0625 mg/ml inhaliert, bis die MCh-Konzentration, die für eine Abnahme des FEV1 um 20 % vom Ausgangswert (PD20) erforderlich ist, erreicht ist oder eine maximale MCh-Konzentration von 16 mg/ml inhaliert wird.
Andere Namen:
  • MCT
Experimental: Gesunde Probanden
Die Probanden werden mindestens zwei Besuche im Riley Hospital for Children absolvieren, mit der Möglichkeit für einen dritten Besuch. Jeder Besuch sollte zwischen 2 und 2,5 Stunden dauern. Während der Besuche werden die Probanden mehrere Atemtests durchführen, bestimmte Medikamente inhalieren, einen Familienanamnese-Fragebogen ausfüllen, einen Hautallergietest durchführen und eine Blutentnahme vornehmen lassen.
Verfahren: Lungenfunktionstest
wird die Spirometrie im Ausgangszustand (vor und nach maximaler Bronchodilatation) umfassen. Alle Tests werden gemäß den Richtlinien der American Thoracic Society/European Respiratory Society durchgeführt. Die Teilnehmer werden gebeten, 24 Stunden vor jeder Spirometrie auf die Einnahme von Asthmamedikamenten zu verzichten, einschließlich inhalativer Kortikosteroide, kurz- und langwirksamer Bronchodilatatoren, Leukotrienrezeptorantagonisten und langwirksamer muskarinischer Antagonisten. Diese Aktivität wird in einem klinischen Forschungszentrum der jeweiligen teilnehmenden Einrichtung stattfinden.
Andere Namen:
  • Spirometrie
Verfahren: Phlebotomie
wird bei Besuch 2 entnommen. Bis zu zehn (10) ml Blut werden zur Messung von Serum-Biomarkern für Atopie entnommen, basierend darauf, ob die Teilnehmer lieber einen Allergie-Hautpricktest erhalten oder antigenspezifische IgE-Werte testen lassen möchten. Falls ein Proband die Phlebotomie ablehnt, können historische Ergebnisse bis zu einem Jahr alt anstelle von prospektiven Ergebnissen verwendet werden. Alle verbleibenden Blutproben werden entweder für die Verwendung in zukünftigen Studien eingelagert oder für den Fall, dass dieser Studie zusätzliche Serum-Biomarker hinzugefügt werden.
Andere Namen:
  • Blutabnahme
Verfahren: Allergie-Hautpricktest
kann bei Besuch 2 durchgeführt werden. Die Probanden werden angewiesen, Antihistaminika der ersten Generation 3 Tage lang und Antihistaminika der zweiten Generation 7 Tage vor dem Test abzusetzen. Wenn Patienten es vorziehen, die Serum-Antigen-spezifischen IgE-Werte zusammen mit den erforderlichen Serum-Biomarkern für Atopie bestimmen zu lassen, wird der Hautpricktest weggelassen.
Verfahren: Methacholin-Provokationstest
Wenn der Proband keine bronchodilatatorische Reaktion des FEV1 von 10 % oder mehr zeigt und keinen historischen MCT in der Akte hat, wird ein MCT durchgeführt. Nach Inhalation von Kochsalzlösung wird Methacholin (MCh) in vervierfachenden Konzentrationen beginnend mit 0,0625 mg/ml inhaliert, bis die MCh-Konzentration, die für eine Abnahme des FEV1 um 20 % vom Ausgangswert (PD20) erforderlich ist, erreicht ist oder eine maximale MCh-Konzentration von 16 mg/ml inhaliert wird.
Andere Namen:
  • MCT

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Prävalenz der bronchialen Hyperreagibilität
Zeitfenster: Von der Spirometrie-Basislinienmessung (Besuch 2) bis zum Abschluss des postmaximalen Bronchodilatator-Tests (Besuch 2) (<1 Std.)
Untersuchen Sie, wie viele Probanden mit PCD eine bronchiale Hyperreagibilität aufweisen, die durch einen Anstieg des FEV1 um 10 % oder mehr während des prä- und post-maximalen Bronchodilatator-Tests nachgewiesen wird.
Von der Spirometrie-Basislinienmessung (Besuch 2) bis zum Abschluss des postmaximalen Bronchodilatator-Tests (Besuch 2) (<1 Std.)
Prävalenz der bronchialen Hyperreagibilität
Zeitfenster: Von der Spirometrie-Basislinienmessung (Besuch 3) bis zum Abschluss des Methacholin-Belastungstests (Besuch 3) (<1 Std.)
Untersuchen Sie, wie viele Probanden mit PCD eine bronchiale Hyperreagibilität aufweisen, die sich durch einen Rückgang der FEV1 um 20 % vom Ausgangswert während des Methacholin-Provokationstests zeigt.
Von der Spirometrie-Basislinienmessung (Besuch 3) bis zum Abschluss des Methacholin-Belastungstests (Besuch 3) (<1 Std.)
Prävalenz der bronchialen Hyperreagibilität
Zeitfenster: Von der Spirometrie-Basismessung (Besuch 2) bis zum Abschluss des post-max Bronchodilatator-Tests (Besuch 2) (<1 Std.)
Untersuchen Sie, wie viele gesunde Probanden eine bronchiale Hyperreagibilität aufweisen, die durch einen Anstieg der FEV1 um 10 % oder mehr während des Prä- und Post-Maximal-Bronchodilatator-Tests nachgewiesen wird.
Von der Spirometrie-Basismessung (Besuch 2) bis zum Abschluss des post-max Bronchodilatator-Tests (Besuch 2) (<1 Std.)
Vergleich der Prävalenz bronchialer Hyperreagibilität
Zeitfenster: Von der ersten Visite 2-Baseline-Messung des ersten eingeschriebenen Probanden bis zu entweder: der letzten Visite 3 des PCD-Probanden, der Visite 3 abschließen kann; oder der letzten Visite 2 des PCD-Probanden oder des gesunden Probanden, je nachdem, was bei der Einschreibung am spätesten eintritt (bis zu fünf Jahre)
Vergleichen Sie die Prävalenz der bronchialen Hyperreagibilität (untersucht in Outcome 1, Outcome 2) bei PCD-Patienten mit der bronchialen Hyperreagibilität bei alters- und geschlechtsangepassten gesunden Kontrollen.
Von der ersten Visite 2-Baseline-Messung des ersten eingeschriebenen Probanden bis zu entweder: der letzten Visite 3 des PCD-Probanden, der Visite 3 abschließen kann; oder der letzten Visite 2 des PCD-Probanden oder des gesunden Probanden, je nachdem, was bei der Einschreibung am spätesten eintritt (bis zu fünf Jahre)

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Datenerfassung von PCD-Genotyp/Phänotyp
Zeitfenster: Von der ersten Visite 2-Baseline-Messung des ersten eingeschlossenen Probanden bis entweder: der letzten Visite 3-Visite eines PCD-Probanden, der Visite 3 abschließen kann; oder der letzten Visite 2-Visite eines PCD-Probanden oder gesunden Probanden, je nachdem, was bei der Einschreibung am spätesten kommt (bis zu fünf Jahre)
Diese Datenpunkte werden eine Zusammenstellung von chronischer Rhinosinusitis, Atemnot bei der Geburt, wiederkehrenden Infektionen der oberen und unteren Atemwege und/oder Fruchtbarkeitsproblemen, Serum-Biomarkern für Atopie und anderen klinischen Merkmalen sein und die Beziehung zwischen PCD und bronchialer Hyperreagibilität untersuchen, die sich als Husten, Keuchen und/oder Engegefühl in der Brust manifestieren kann.
Von der ersten Visite 2-Baseline-Messung des ersten eingeschlossenen Probanden bis entweder: der letzten Visite 3-Visite eines PCD-Probanden, der Visite 3 abschließen kann; oder der letzten Visite 2-Visite eines PCD-Probanden oder gesunden Probanden, je nachdem, was bei der Einschreibung am spätesten kommt (bis zu fünf Jahre)
Analyse der Beziehung zwischen PCD und Atopie
Zeitfenster: Von der ersten Visite 2 (Baseline-Messung des ersten eingeschriebenen Probanden) bis entweder: der letzten Visite 3 eines PCD-Probanden, der Visite 3 abschließen kann; oder der letzten Visite 2 eines PCD-Probanden oder gesunden Probanden, je nachdem, was bei der Einschreibung am spätesten kommt (bis zu fünf Jahre)
Dies wird klären, ob die bronchiale Hyperreagibilität bei PCD auf eine zugrunde liegende Prädisposition ähnlich der bei Asthma zurückzuführen ist und ob sie mit einem anderen Mechanismus wie beispielsweise einer Antigen-Mukostase zusammenhängen könnte.
Von der ersten Visite 2 (Baseline-Messung des ersten eingeschriebenen Probanden) bis entweder: der letzten Visite 3 eines PCD-Probanden, der Visite 3 abschließen kann; oder der letzten Visite 2 eines PCD-Probanden oder gesunden Probanden, je nachdem, was bei der Einschreibung am spätesten kommt (bis zu fünf Jahre)

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Indiana University

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

4. Mai 2023

Primärer Abschluss (Geschätzt)

30. April 2028

Studienabschluss (Geschätzt)

30. April 2028

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

20. November 2025

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

3. Dezember 2025

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

17. Dezember 2025

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

17. Dezember 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

3. Dezember 2025

Zuletzt verifiziert

1. November 2025

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 16122

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

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