Zkoumání bronchiální hyperreaktivity u primární ciliární dyskineze (BHR)

Cílem této studie je vyšetřit děti s PCD a zjistit, zda nemají další stav zvaný „bronchiální hyperreaktivita“. Jedná se o situaci, kdy jsou některé vzdušné trubice („průdušky“) velmi citlivé („hyperreaktivní“) na určité faktory v prostředí, jako je pyl, plísně, zvířecí srst, změny teploty a viry. Dětem s PCD jsou často předepisovány denně inhalační steroidy, aby se snížila citlivost jejich vzdušných trubic, ale existuje jen málo výzkumných studií, které by prokazovaly, že děti s PCD tyto léky skutečně potřebují.

V této studie výzkumníci simulují výše uvedené spouštěče citlivých vzdušných trubic pomocí léku zvaného metacholin. Kontrola toho, jak rychle děti dokážou vydechnout po podání metacholinu, se někdy provádí, když lékaři usuzují, že dítě může mít astma, což je stav, kdy jsou dýchací trubice velmi citlivé. Měřením dechu účastníka před a po podání tohoto léku výzkumníci zjistí, zda jsou jeho vzdušné trubice citlivé, neboli „hyperreaktivní“. Je možné, že metacholin může u účastníků dočasně vyvolat pocit dušnosti nebo sípání. Aby se tomu předešlo, výzkumníci začnou podáním malé dávky metacholinu a změří dech účastníků, poté podají větší množství metacholinu, dokud výzkumníci nezaznamenají určité změny v dechu účastníků nebo dokud není dosaženo nejvyšší povolené dávky. Pokud se u účastníka začnou objevovat příznaky, jako je dušnost, tlak na hrudi nebo sípání, výzkumníci mu podají lék zvaný albuterol, který okamžitě otevře vzdušné trubice a příznaky odstraní. Jakékoli nepohodlí způsobené metacholinem je dočasné a nejsou s jeho použitím spojeny žádné dlouhodobé účinky.

Pokud účastníci souhlasí s účastí ve studii, přijdou do Riley Hospital for Children alespoň na dvě návštěvy s možností třetí návštěvy. Každá návštěva by měla trvat mezi 2 a 2,5 hodiny. Během návštěv absolvují několik dechových testů, vdechnou určité léky, vyplní dotazník o rodinné anamnéze, podstoupí kožní alergické testy a nechají si odebrat krev.

Výzkumníci také získají informace o účastnících z vaší zdravotní dokumentace, včetně demografických údajů, anamnézy a historie onemocnění. Pokud v minulosti podstoupili vyšetření plicních funkcí (testování, které ukazuje, jak dobře plíce fungují), mohou být způsobilí pouze pro návštěvu 1.

Z důvodu usnadnění plánování mohou návštěvy 1 a 2 proběhnout ve stejný den. Účastníci budou v této studii až jeden měsíc, pokud se zúčastní návštěv 1 a 2, a až pět měsíců, pokud jsou způsobilí pro návštěvu 3.