西スウェーデン全身性強皮症プロジェクト (WESST)
2026年1月7日 更新者：Yuan Zhang、Sahlgrenska University Hospital
ウエスタン・スウェーデン全身性強皮症プロジェクト - 全身性強皮症患者における疾患発症の根本的メカニズムおよび疾患活動性と治療反応の予測因子に関する研究
本プロジェクトの主な目的は、高い死亡率と不十分な治療オプションを特徴とする慢性消耗性リウマチ疾患である全身性強皮症（SSc）の発症と進行に関与する主要因子を特定することです。
SSc患者のコホートは、スウェーデンのイェーテボリにあるサールグレンスカ大学病院、スケーヴデにあるスカラボリ病院、およびボロースにある南エルヴスボリ病院で収集されます。
血液、皮膚サンプル、DNAの統合分析を含む包括的アプローチと、最先端の手法を用いて、本プロジェクトはSScの発症およびより攻撃的な表現型への進行に関連する因子（例：遺伝子、タンパク質、代謝物、免疫細胞タイプ）を特定することを目指します。
インビトロモデルシステムと患者検体を用いた機能研究も実施されます。
本プロジェクトの成果は、疾患の診断および予後マーカーの可能性や潜在的な薬剤ターゲットの特定につながる可能性があります。
このコホートは、SSc患者の治療、生活の質、死亡率を改善するために、ヨーロッパ全土のグループによるSSc研究活動を調整することを目的とした国際的なSSc研究ネットワークであるEuropean Scleroderma Trial and Research（EUSTAR）にもリンクされます。
調査の概要
研究の種類
観察的
入学 (推定)
150
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Cristina Maglio, MD, PhD
- 電話番号：0046 733231485
- メール：cristina.maglio@gu.se
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Yuan Zhang, MD, PhD
- 電話番号：0046 765554290
- メール：yuan.zhang@gu.se
研究場所
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Sweden
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Gothenburg、Sweden、スウェーデン、41346
- 募集
- Rheumatology clinics, Sahlgrenska University Hospital
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コンタクト：
- Cristina Maglio, Doctor of Medicine
- 電話番号：0046733231485
- メール：cristina.maglio@gu.se
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コンタクト：
-
主任研究者：
- Cristina Maglio, Medical doctor
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
はい
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
スウェーデンのヨーテボリにあるサールグレンスカ大学病院、スコーヴデにあるスカラボリ病院、およびボロースにあるセードラ・エルヴスボリ病院で診断されたSSc患者および健常対照者からデータとサンプルが収集されます。 このコホートには、SSc患者65名と健常対照者27名が含まれます。
- SSc患者は、診断時期に関係なく、全身性強皮症のアメリカリウマチ学会（ACR）-欧州リウマチ学会連合（EULAR）基準を満たす場合に含まれます11。 混合性結合組織病の患者は含まれません。
- 健常対照者は、全身性強皮症またはその他のリウマチ性疾患の診断を受けていない者とします。
説明
参加基準:
- ACRおよびEULAR分類基準に従ってSScと診断された参加者
除外基準:
- 混合性結合組織病の診断
- スウェーデン語を話すまたは読むことができない
- 重度の認知障害がある
- 指定された限界値以下の血算値がある
- 局所麻酔薬に対するアレルギー（皮膚生検を提供する対象者の場合）
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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健康な対照群
参加者は全身性強皮症または他のリウマチ性疾患の診断を受けていません。
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介入なし
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SSc患者
全身性強皮症（SSc）の参加者は、診断時期に関係なく、アメリカリウマチ学会（ACR）-欧州リウマチ学会連合（EULAR）の全身性強皮症基準を満たす場合に含まれます。
混合性結合組織病の対象者は含まれません。
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介入なし
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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血漿サンプルにおける疾患活動性と進行の予測因子
時間枠：解析は、研究開始時（健康な被験者を含む）の全研究コホートと、SSc患者の2年および5年後のフォローアップ（FU）で実施されます。
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ここでは、SSc患者の血漿と健常者の血漿中の因子を比較することにより、SScの病因に関与する因子を特定するために、血漿循環分子（代謝物、サイトカイン、脂質、タンパク質、抗体、エクソソームなどに限定されない）を分析します。
また、限局型SSc患者とびまん型SSc患者の血漿中の循環分子を比較することにより、SScの予後に関与する因子を特定することを目指します。研究参加者の血漿サンプルをスクリーニングし、SScの病因および予後に関連する可能性のある分子を調査する計画です。
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解析は、研究開始時（健康な被験者を含む）の全研究コホートと、SSc患者の2年および5年後のフォローアップ（FU）で実施されます。
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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SSc患者における侵襲的表現型への進行の遺伝的マーカー
時間枠：ベースラインDNA
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我々のコホートからのすべてのDNAサンプルは、次世代シーケンシングまたはGWAS、およびエピジェネティクス研究の対象となります。
関心のある一塩基多型もこれらの試料で分析されます。
データは独立して分析され、および／またはヨーロッパ全土の他の大規模コホートのデータと統合され、SScの発症および予後、ならびに治療への反応に関連する遺伝的要因を特定します。
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ベースラインDNA
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SScの病因と進行に関連する皮膚細胞の特徴付け
時間枠：解析は、組み入れ時（健康な被験者を含む）の全研究コホートで、およびSSc患者の2年後および5年後のフォローアップ時に実施されます。
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ここでは、皮膚の線維化過程に関与する皮膚細胞、すなわち線維芽細胞と角化細胞、および皮膚免疫細胞を研究します。
線維芽細胞がプロ線維芽表現型に切り替わる要因と、皮膚疾患の進行に関連する要因を特定することを目指します。
線維芽細胞、角化細胞、免疫細胞は、皮膚生検から単離・培養されます。
細胞抽出物に対して、メタボロミクス、リピドミクス、プロテオミクスを実施します。
機能的研究も行います。
皮膚生検における単一細胞RNA-Seqを実施します。
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解析は、組み入れ時（健康な被験者を含む）の全研究コホートで、およびSSc患者の2年後および5年後のフォローアップ時に実施されます。
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記憶B細胞区画とSScの予後
時間枠：ベースラインPBMC
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このWPの全体的な目的は、SScの初期段階における患者において、メモリーB細胞区画（CD27dullおよび/またはCD27brightメモリーB細胞）がどのように調節されるかを特定することです。したがって、レイノー現象の発症から<5年の被験者のみが含まれ、最大6名の対照群が追加されます。
これをフローサイトメトリー、免疫グロブリンシーケンシング、および疾患初期段階の患者におけるRNAシーケンシングによって決定し、早期疾患中の予後マーカーを見つけることを目標とします。
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ベースラインPBMC
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SScの病因におけるPBMCsサブセットと活性化
時間枠：ベースライン、2年後および5年後フォローアップ
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SScの病因に関連する特定のPBMCsサブセット、特にTおよびBリンパ球を特定することを目指しています。
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ベースライン、2年後および5年後フォローアップ
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循環性線維芽細胞とSScの病因。
時間枠：ベースライン、2年後および5年後の追跡調査
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ここでは、循環性線維細胞を研究し、それらの細胞が筋線維芽細胞へ移行する過程の下方制御に関連する因子を特定することを目的としています。
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ベースライン、2年後および5年後の追跡調査
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SScにおける関節炎の関与。
時間枠：ベースライン、2年後および5年後のフォローアップ
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この作業パッケージの目的は、全身性強皮症（SSc）における関節症状の負担を評価し、妥当性が確認された関節スコアを開発することです。
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ベースライン、2年後および5年後のフォローアップ
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PExAサンプリングによる全身性強皮症患者の肺機能評価とバイオマーカープロファイリング
時間枠：最大2年間
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WESSTコホートの全身性強皮症患者は、PExAサンプリングを受けるよう招待されます。
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最大2年間
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全身性強皮症患者における挿入ガス洗浄法による肺機能評価
時間枠：最大2年間
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全身性強皮症の患者は、インサートガス洗浄を受けます。
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最大2年間
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インパルスオシロメトリーによる全身性強皮症患者の肺機能評価
時間枠：最大2年間
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全身性強皮症の患者はインパルスオシロメトリーを受けます。
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最大2年間
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2022年6月20日
一次修了 (推定)
2028年12月31日
研究の完了 (推定)
2030年12月31日
試験登録日
最初に提出
2025年12月15日
QC基準を満たした最初の提出物
2026年1月7日
最初の投稿 (実際)
2026年1月15日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年1月15日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年1月7日
最終確認日
2026年1月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。