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Projet de Sclérodermie Systémique de Suède Occidentale (WESST)

7 janvier 2026 mis à jour par: Yuan Zhang, Sahlgrenska University Hospital

Projet de Sclérodermie Systémique de Suède Occidentale - Étude sur les Mécanismes Sous-jacents du Développement de la Maladie et les Prédicteurs de l'Activité de la Maladie et de la Réponse au Traitement chez les Patients Atteints de Sclérodermie Systémique

L'objectif principal du projet est d'identifier les facteurs clés impliqués dans le développement et la progression de la sclérodermie systémique (SSc), une maladie rhumatismale chronique invalidante caractérisée par une mortalité élevée et des options de traitement insuffisantes.
Une cohorte de patients atteints de SSc sera recueillie à l'hôpital universitaire Sahlgrenska de Göteborg, à l'hôpital de Skaraborg à Skövde et à l'hôpital de Södra Älvsborg à Borås (Suède).
Grâce à une approche holistique incluant l'analyse intégrée d'échantillons sanguins, cutanés et d'ADN, et avec l'utilisation de méthodes de pointe, ce projet vise à identifier des facteurs (par exemple, des gènes, des protéines, des métabolites et des types de cellules immunitaires) associés au développement de la SSc et à la progression vers un phénotype plus agressif.
Des études fonctionnelles utilisant des systèmes de modèles in vitro et des échantillons de patients seront également mises en œuvre.
Les résultats du projet actuel pourraient conduire à l'identification de marqueurs diagnostiques et pronostiques possibles pour la maladie ainsi que de cibles médicamenteuses potentielles.
Cette cohorte sera également liée à l'European Scleroderma Trial and Research (EUSTAR), qui est un réseau international de recherche sur la SSc visant à coordonner les activités de recherche sur la SSc de groupes à travers l'Europe afin d'améliorer le traitement, la qualité de vie et la mortalité des patients atteints de SSc.

Aperçu de l'étude

Statut

Recrutement

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Estimé)

150

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Sauvegarde des contacts de l'étude

  • Nom: Yuan Zhang, MD, PhD
  • Numéro de téléphone: 0046 765554290
  • E-mail: yuan.zhang@gu.se

Lieux d'étude

  • Suède
    • Sweden
      • Gothenburg, Sweden, Suède, 41346
        • Recrutement
        • Rheumatology clinics, Sahlgrenska University Hospital
        • Contact:
          • Cristina Maglio, Doctor of Medicine
          • Numéro de téléphone: 0046733231485
          • E-mail: cristina.maglio@gu.se
        • Contact:
        • Chercheur principal:
          • Cristina Maglio, Medical doctor

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

  • Adulte
  • Adulte plus âgé

Accepte les volontaires sains

Oui

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Les données et échantillons de patients diagnostiqués avec la SSc provenant de l'hôpital universitaire Sahlgrenska de Göteborg, de l'hôpital de Skaraborg à Skövde et de l'hôpital de Södra Älvsborg à Borås (Suède), ainsi que de témoins sains, seront collectés. La cohorte comprend 65 participants atteints de SSc et entre 27 témoins sains.

  • Les participants atteints de SSc seront inclus s'ils répondent aux critères de l'American College of Rheumatology (ACR)-European League Against Rheumatism (EULAR) pour la sclérose systémique, indépendamment du moment du diagnostic11. Les participants atteints de maladie du tissu conjonctif mixte ne seront pas inclus.
  • Les témoins sains ne présenteront pas de diagnostic de sclérose systémique ou d'autre maladie rhumatismale.

La description

Critères d'inclusion :

  • Participants diagnostiqués avec la SSc selon les critères de classification de l'ACR et de l'EULAR

Critères d'exclusion :

  • Diagnostic de maladie mixte du tissu conjonctif
  • Ne parlant ou ne lisant pas le suédois
  • Avec une déficience cognitive sévère
  • Avec une numération sanguine inférieure aux limites spécifiées
  • Allergie à l'anesthésique local (pour les sujets qui subiront une biopsie cutanée)

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Intervention / Traitement
Témoin sain
Les participants ne présentent pas de diagnostic de sclérodermie systémique ou d'autres maladies rhumatismales.
Autre: Aucune intervention : cohorte observationnelle
aucune intervention
Participants atteints de SSc
Les participants atteints de SSc seront inclus s'ils remplissent les critères de l'American College of Rheumatology (ACR)-European League Against Rheumatism (EULAR) pour la sclérodermie systémique, indépendamment du moment du diagnostic. Les sujets atteints de maladie du tissu conjonctif mixte ne seront pas inclus.
Autre: Aucune intervention : cohorte observationnelle
aucune intervention

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Prédicteurs de l'activité et de la progression de la maladie dans les échantillons de plasma
Délai: Les analyses seront effectuées dans l'ensemble de la cohorte de l'étude à l'inclusion (y compris les sujets sains) et aux suivis de 2 et 5 ans pour les patients atteints de SSc.
Nous analyserons ici les molécules circulantes dans le plasma (y compris, mais sans s'y limiter, les métabolites, cytokines, lipides, protéines, anticorps, exosomes, etc.) pour identifier les facteurs impliqués dans la pathogenèse de la SSc en comparant ces facteurs dans le plasma des sujets atteints de SSc par rapport aux sujets sains. Nous visons également à identifier les facteurs impliqués dans le pronostic de la SSc en comparant les molécules circulantes dans le plasma des sujets atteints de SSc limitée par rapport à la SSc diffuse. Nous prévoyons de dépister les échantillons de plasma des participants à l'étude pour détecter les molécules pouvant être pertinentes pour la pathogenèse et le pronostic de la SSc.
Les analyses seront effectuées dans l'ensemble de la cohorte de l'étude à l'inclusion (y compris les sujets sains) et aux suivis de 2 et 5 ans pour les patients atteints de SSc.

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Marqueurs génétiques de progression vers un phénotype agressif chez les sujets atteints de SSc
Délai: ADN de base
Tous les échantillons d'ADN de notre cohorte seront soumis soit au séquençage de nouvelle génération, soit à l'étude GWAS ainsi qu'à des études épigénétiques. Les polymorphismes mononucléotidiques d'intérêt seront également analysés dans ces spécimens. Les données seront analysées indépendamment et/ou fusionnées avec celles d'autres grandes cohortes de toute l'Europe pour identifier les facteurs génétiques associés au développement de la SSc ainsi qu'au pronostic et à la réponse au traitement.
ADN de base
Caractérisation des cellules cutanées en relation avec la pathogenèse et la progression de la SSc
Délai: Les analyses seront réalisées dans la cohorte entière de l'étude à l'inclusion (y compris les sujets sains) et lors des suivis à 2 et 5 ans pour les patients atteints de SSc.
Ici, nous étudierons les cellules cutanées impliquées dans les processus fibrotiques de la peau, c'est-à-dire les fibroblastes et les kératinocytes, ainsi que les cellules immunitaires cutanées. Nous visons à définir les facteurs qui déclenchent le passage des fibroblastes à un phénotype pro-fibrotique et les facteurs associés à la progression de la maladie cutanée. Les fibroblastes, les kératinocytes et les cellules immunitaires seront isolés et cultivés à partir de biopsies cutanées. Des analyses de métabolomique, lipidomique et protéomique seront réalisées sur les extraits cellulaires. Nous réaliserons également des études fonctionnelles. Un séquençage d'ARN à cellule unique (single-cell RNA-Seq) sera effectué sur les biopsies cutanées.
Les analyses seront réalisées dans la cohorte entière de l'étude à l'inclusion (y compris les sujets sains) et lors des suivis à 2 et 5 ans pour les patients atteints de SSc.
Compartiment des lymphocytes B mémoires et pronostic de la SSc
Délai: PBMC de base
L'objectif général de ce WP est d'identifier comment le compartiment des lymphocytes B mémoire (lymphocytes B mémoire CD27dull et/ou CD27bright) est modulé chez les patients dans la phase initiale de la SSc, par conséquent seuls les sujets avec un début du phénomène de Raynaud <5 ans seront inclus, plus jusqu'à 6 témoins. Nous déterminerons cela par cytométrie en flux et par séquençage d'immunoglobulines ainsi que par séquençage d'ARN chez les patients pendant la phase initiale de la maladie dans le but de trouver des marqueurs pronostiques au début de la maladie.
PBMC de base
Sous-ensembles de PBMC et activation dans la pathogenèse de la SSc.
Délai: Ligne de base, suivi à 2 et 5 ans
Nous visons à identifier des sous-ensembles spécifiques de PBMC associés à la pathogénèse de la SSc, en particulier les lymphocytes T et B.
Ligne de base, suivi à 2 et 5 ans
Fibrocytes circulants et pathogenèse de la SSc.
Délai: Baseline, suivi à 2 et 5 ans
Ici, nous visons à étudier les fibrocytes circulants et à identifier les facteurs associés à la régulation négative de la transition de ces cellules en myofibroblastes.
Baseline, suivi à 2 et 5 ans
Atteinte arthritique dans la SSc.
Délai: Suivi initial, à 2 et 5 ans
L'objectif de ce lot de travail est d'évaluer la charge des manifestations articulaires dans la sclérodermie systémique (SSc) et de développer un score articulaire validé.
Suivi initial, à 2 et 5 ans
Évaluation de la fonction pulmonaire et profilage des biomarqueurs chez les patients atteints de sclérodermie systémique par échantillonnage PExA
Délai: Jusqu'à 2 ans
Les patients atteints de sclérose systémique de la cohorte WESST seront invités à subir un échantillonnage PExA.
Jusqu'à 2 ans
Évaluation de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie systémique par lavage au gaz inséré
Délai: Jusqu'à 2 ans
Les patients atteints de sclérodermie systémique subiront un lavage d'air inséré.
Jusqu'à 2 ans
Évaluation de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie systémique par oscillométrie impulsionnelle
Délai: Jusqu'à 2 ans
Les patients atteints de sclérodermie systémique subiront une oscillométrie impulsionnelle.
Jusqu'à 2 ans

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Sahlgrenska University Hospital

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

20 juin 2022

Achèvement primaire (Estimé)

31 décembre 2028

Achèvement de l'étude (Estimé)

31 décembre 2030

Dates d'inscription aux études

Première soumission

15 décembre 2025

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

7 janvier 2026

Première publication (Réel)

15 janvier 2026

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

15 janvier 2026

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

7 janvier 2026

Dernière vérification

1 janvier 2026

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • WESST

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

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INDÉCIS

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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