Projeto de Esclerose Sistémica da Suécia Ocidental (WESST)
7 de janeiro de 2026 atualizado por: Yuan Zhang, Sahlgrenska University Hospital
Projeto da Esclerose Sistémica da Suécia Ocidental - Um Estudo sobre os Mecanismos Subjacentes ao Desenvolvimento da Doença e Preditores da Atividade da Doença e Resposta ao Tratamento em Doentes com Esclerose Sistémica
O principal objetivo do projeto é identificar os fatores-chave envolvidos no desenvolvimento e progressão da Esclerose Sistémica (ES), uma doença reumática crónica incapacitante caracterizada por elevada mortalidade e opções de tratamento insuficientes.
Uma coorte de doentes com ES será recolhida no Hospital Universitário Sahlgrenska em Gotemburgo, no Hospital de Skaraborg em Skövde e no Hospital de Södra Älvsborg em Borås (Suécia).
Graças a uma abordagem holística que inclui a análise integrada de amostras de sangue, pele e ADN, e com o uso de métodos de última geração, este projeto visa identificar fatores (por exemplo,
genes, proteínas, metabolitos e tipos de células imunitárias) associados ao desenvolvimento da ES e à progressão para um fenótipo mais agressivo.
Estudos funcionais utilizando sistemas de modelos in vitro e espécimes de doentes também serão implementados.
As descobertas do projeto atual poderão levar à identificação de possíveis marcadores de diagnóstico e prognóstico da doença, bem como a potenciais alvos terapêuticos.
Esta coorte também será ligada à European Scleroderma Trial and Research (EUSTAR), que é uma rede internacional de investigação em ES que visa coordenar atividades de investigação sobre ES de grupos de toda a Europa, a fim de melhorar o tratamento, a qualidade de vida e a mortalidade dos doentes com ES.
Visão geral do estudo
Status
Recrutamento
Condições
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Estimado)
150
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Contato de estudo
- Nome: Cristina Maglio, MD, PhD
- Número de telefone: 0046 733231485
- E-mail: cristina.maglio@gu.se
Estude backup de contato
- Nome: Yuan Zhang, MD, PhD
- Número de telefone: 0046 765554290
- E-mail: yuan.zhang@gu.se
Locais de estudo
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Sweden
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Gothenburg, Sweden, Suécia, 41346
- Recrutamento
- Rheumatology clinics, Sahlgrenska University Hospital
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Contato:
- Cristina Maglio, Doctor of Medicine
- Número de telefone: 0046733231485
- E-mail: cristina.maglio@gu.se
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Contato:
- E-mail: cristina.maglio@gu.se
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Investigador principal:
- Cristina Maglio, Medical doctor
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Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Sim
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
Serão recolhidos dados e amostras de pacientes diagnosticados com SSc do Hospital Universitário Sahlgrenska em Gotemburgo, Hospital de Skaraborg em Skövde e Hospital de Södra Älvsborg em Borås (Suécia), bem como de controlos saudáveis. A coorte inclui 65 participantes com SSc e entre 27 controlos saudáveis.
- Os participantes com SSc serão incluídos se cumprirem os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) - Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR) para esclerose sistémica, independentemente do tempo do diagnóstico11. Os participantes com doença mista do tecido conjuntivo não serão incluídos.
- Os controlos saudáveis não terão diagnóstico de esclerose sistémica ou outra doença reumática.
Descrição
Critérios de Inclusão:
- Participantes diagnosticados com SSc de acordo com os critérios de classificação da ACR e EULAR
Critérios de Exclusão:
- Diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo
- Não falar ou ler sueco
- Com défice cognitivo grave
- Com hemograma abaixo dos limites especificados
- Alergia ao anestésico local (para sujeitos que fornecerão uma biópsia de pele)
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Controlo saudável
Os participantes não têm diagnóstico de esclerose sistémica ou outras doenças reumáticas.
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nenhuma intervenção
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Participantes com SSc
Os participantes com SSc serão incluídos se cumprirem os critérios do American College of Rheumatology (ACR)-European League Against Rheumatism (EULAR) para esclerose sistémica, independentemente do momento do diagnóstico.
Os indivíduos com doença mista do tecido conjuntivo não serão incluídos.
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nenhuma intervenção
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Preditores da atividade e progressão da doença em amostras de plasma
Prazo: As análises serão realizadas em toda a coorte do estudo na inclusão (incluindo indivíduos saudáveis) e no seguimento de 2 e 5 anos para doentes com SSc.
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Aqui analisaremos moléculas circulantes no plasma (incluindo, mas não limitado a metabolitos, citocinas, lípidos, proteínas, anticorpos, exossomas, etc.) para identificar fatores envolvidos na patogênese da Esclerose Sistémica (SSc) através da comparação desses fatores no plasma de indivíduos com SSc versus indivíduos saudáveis.
Também pretendemos identificar fatores envolvidos no prognóstico da SSc comparando moléculas circulantes no plasma de indivíduos com a forma limitada de SSc versus a forma difusa de SSc. Planeamos rastrear amostras de plasma dos participantes do estudo para moléculas que possam ser relevantes para a patogênese e o prognóstico da SSc.
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As análises serão realizadas em toda a coorte do estudo na inclusão (incluindo indivíduos saudáveis) e no seguimento de 2 e 5 anos para doentes com SSc.
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Marcadores genéticos de progressão para um fenótipo agressivo em indivíduos com SSc
Prazo: DNA de Base
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todas as amostras de ADN da nossa coorte serão sujeitas a sequenciação de nova geração ou GWAS, bem como a estudos epigenéticos.
Os polimorfismos de nucleótido único de interesse também serão analisados nestas amostras.
Os dados serão analisados de forma independente e/ou combinados com os de outras grandes coortes de toda a Europa para identificar fatores genéticos associados ao desenvolvimento de SSc, bem como ao prognóstico e à resposta ao tratamento.
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DNA de Base
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Caracterização das células da pele em relação à patogénese e progressão da SSc
Prazo: As análises serão realizadas em toda a coorte do estudo na inclusão (incluindo indivíduos saudáveis) e aos 2 e 5 anos de seguimento (FU) para pacientes com SSc.
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Aqui iremos estudar as células da pele envolvidas nos processos fibróticos na pele, ou seja, fibroblastos e queratinócitos, bem como as células imunes da pele.
Pretendemos definir os fatores que desencadeiam a mudança dos fibroblastos para um fenótipo pró-fibrótico e os fatores associados à progressão da doença da pele.
Os fibroblastos, queratinócitos e células imunes serão isolados e cultivados a partir de biópsias da pele.
Serão realizadas metabolómica, lipidómica e proteómica em extratos celulares.
Também realizaremos estudos funcionais.
Será realizada sequenciação de RNA de célula única (single-cell RNA-Seq) em biópsias da pele.
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As análises serão realizadas em toda a coorte do estudo na inclusão (incluindo indivíduos saudáveis) e aos 2 e 5 anos de seguimento (FU) para pacientes com SSc.
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Compartimento de células B de memória e prognóstico de SSc
Prazo: PBMCs na Linha de Base
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O objetivo geral deste WP é identificar como o compartimento das células B de memória (células B de memória CD27dull e/ou CD27bright) são moduladas em doentes na fase inicial da SSc, por isso apenas serão incluídos indivíduos com início do fenômeno de Raynaud <5 anos, além de até 6 controlos.
Determinaremos isto por citometria de fluxo e por sequenciação de imunoglobulinas, bem como sequenciação de ARN em doentes durante a fase inicial da doença com o objetivo de encontrar marcadores prognósticos durante a fase precoce da doença.
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PBMCs na Linha de Base
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Subconjuntos de PBMCs e ativação na patogênese de SSc.
Prazo: Baseline, 2 e 5 anos de seguimento
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O nosso objetivo é identificar subconjuntos específicos de PBMCs associados à patogénese da SSc, especialmente linfócitos T e B.
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Baseline, 2 e 5 anos de seguimento
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Fibrocitos circulantes e patogénese da SSc.
Prazo: Baseline, 2 e 5 anos de seguimento
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Aqui, pretendemos estudar os fibrocitos circulantes e identificar fatores associados à regulação negativa da transição dessas células em miofibroblastos.
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Baseline, 2 e 5 anos de seguimento
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Envolvimento da artrite na SSc.
Prazo: Baseline, seguimento aos 2 e 5 anos
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O objetivo deste pacote de trabalho é avaliar a carga das manifestações articulares na esclerose sistémica (SSc) e desenvolver uma pontuação articular validada.
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Baseline, seguimento aos 2 e 5 anos
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Avaliação da Função Pulmonar e Perfil de Biomarcadores em Pacientes com Esclerose Sistémica através de amostragem PExA
Prazo: Até 2 anos
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Os doentes com esclerose sistémica da coorte WESST serão convidados a realizar uma amostragem PExA.
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Até 2 anos
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Avaliação da Função Pulmonar em Doentes com Esclerose Sistémica através da Eliminação de Gás Inserido
Prazo: Até 2 anos
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Os doentes com esclerose sistémica serão submetidos a lavagem com gás de inserção.
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Até 2 anos
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Avaliação da Função Pulmonar em Doentes com Esclerose Sistémica através da Oscilometria de Impulso
Prazo: Até 2 anos
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Os doentes com esclerose sistémica serão submetidos a oscilometria de impulso.
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Até 2 anos
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
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Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
20 de junho de 2022
Conclusão Primária (Estimado)
31 de dezembro de 2028
Conclusão do estudo (Estimado)
31 de dezembro de 2030
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
15 de dezembro de 2025
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
7 de janeiro de 2026
Primeira postagem (Real)
15 de janeiro de 2026
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
15 de janeiro de 2026
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
7 de janeiro de 2026
Última verificação
1 de janeiro de 2026
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- WESST
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
INDECISO
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
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